신생아홍반루푸스

Neonatal lupus erythematosus
신생아홍반루푸스
전문신생아학, 면역학

신생아 홍반성 루푸스는 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 항체가 있거나 없는 산모에게서 태어난 신생아의 자가 면역 질환입니다.[1][2]이 질병은 아급성 피부 홍반성 루푸스와 유사한 발진을 가장 흔하게 보이며 완전한 심장 차단이나 간비종대와 같은 전신 이상을 가질 수 있습니다.[3]신생아 루푸스는 대개 양성이고 자가 제한적입니다.[3]많은 임상 증상들이 일시적이지만 어떤 심장 문제들은 영구적일 수 있습니다.[4]진단은 산모의 항체와 임상 양상에 근거합니다.[1]치료 및 관리는 주로 지원적이며 가능하면 완전한 심장 차단을 방지하는 데 중점을 둡니다.[5]

병원성

Ro/SSA와 La/SSB는 세포 안에서 발견되는 단백질입니다.항-Ro/SSA 및 항-La/SSB는 이러한 단백질에 대항하여 형성되는 항체입니다.이러한 항체는 자가면역질환에서 볼 수 있는데, 가장 흔한 것이 루푸스와 쇼그렌입니다.엄마들은 자가면역질환의 어떠한 징후나 증상 없이 이 항체들이 그들의 혈액 속을 순환하도록 할 수 있습니다.

이런 항체를 가진 엄마들에게 태어난 아기들은 신생아 홍반 루푸스에 걸릴 가능성이 있습니다.[1]이것은 산모의 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 항체가 태아 순환에 진입하여 FcRn 수용체를 이용하여 태반을 횡단함으로써 신생아 장기에 영향을 줄 때 발생합니다.항체가 장기에 영향을 미치는 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다.심장의 경우, 이러한 항체들이 배아 발생 동안 생리적 세포 사멸을 겪는 심장의 세포들에 결합한다고 생각됩니다.이는 심장 세포 손상으로 이어져 전도 시스템에 2차 섬유증을 유발하여 궁극적으로 심장 차단을 유발합니다.[2]이러한 항체는 활동전위를 시작하는 데 필요한 칼슘 채널에도 영향을 미칠 수 있습니다.활동전위 전파의 방해는 심장의 전도 시스템의 일부인 AV 및 SA 노드에 영향을 미칠 수 있습니다.[1][2]

모든 유아들이 항체에 노출되어도 선천적인 심장 차단이 발생하는 것은 아니기 때문에 태아의 민감성과 환경적 요인 또한 병원 발생에 역할을 할 수 있습니다.[2]

임상 양상

신생아 루푸스는 여러 징후와 증상을 나타낼 수 있습니다.가장 흔한 증상은 심장과 피부입니다.간, 담낭, 뇌, 혈액과 관련된 문제들은 보여질 수 있지만 대개 일시적입니다.[1]

하트

심장 징후는 자궁에서 더 흔하게 나타나지만 출생 후에도 나타날 수 있습니다.가장 흔한 합병증은 다양한 정도의 심장 차단과 심내 섬유 탄력증입니다.고립된 선천성 심장 차단 진단을 받은 유아의 많은 부분이 신생아 루푸스와 관련이 있습니다.[2]심장 차단은 전도 시스템에 장애가 있을 때 발생하여 심방에서 심실로 충동이 이동하는 것을 막습니다.[6]심장 차단은 태교기에 처음에는 서맥과 함께 나타날 수 있습니다. 대개 임신 후기쯤에 말이죠.심장 차단 등급이 낮은 유아는 더 높은 등급으로 진행할 수 있지만 완전한 심장 차단이 빠르게 시작될 수도 있습니다.[2]심내 섬유아세포증은 심장 세포 손상에 반응하여 발생하는 심근병증의 한 종류로 간주되며 전도 시스템 기능 장애 유무와 상관없이 볼 수 있습니다.[7]

일반적인 합병증

신생아 루푸스에서 보이는 다른 합병증들

피부.

배송 시 발진이 생길 수 있습니다.그것은 보통 머리와 얼굴에서 발견되지만, 몸의 다른 부분에서도 발견됩니다.그것은 눈 주위에서 가장 흔하게 볼 수 있습니다.발진은 융기형, 빨간색, 링형으로 표현할 수 있습니다.발진은 태어날 때 항상 보이는 것은 아니며 자외선에 노출된 후 더 두드러질 수 있습니다.어머니로부터 오는 항체는 일정한 수명을 가지고 있습니다.이 때문에 발진은 보통 6-8개월 정도 지속되며, 모체 항체가 더 이상 유통되지 않은 후 해소됩니다.텔랑기엑타시아는 또한 관찰되었고 고리 모양의 발진과 함께 또는 없이 발생할 수 있습니다.[1]

간과 담낭

간에 영향을 받는 중증도는 약간 높은 간 효소에서 간부전에 이르기까지 다양할 수 있습니다.[1][2][4]

피

아래 나열된 상태는 출혈이나 패혈증의 문제가 없는 것으로 보고되었습니다.[1][2][4]

뇌

아래의 조건들이 보고되었지만, 이러한 발현이 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 항체와 관련이 있는지는 여전히 불확실합니다.[1]신경학적 상태의 대부분은 신경학적 징후나 증상이 없는 상태에서 우연히 발견되었으며 신체적 장애나 수술의 필요성으로 이어지지 않았습니다.[1][2]

진단.

산모 항체, 항-Ro/SSA, 항-La/SSB 또는 덜 일반적으로 항-리보뉴클레오단백질이 있고 다른 설명 없이 임상 양상이 있는 경우 신생아 루푸스로 진단됩니다.[1]

상영

산모 항체 검사와 자궁 내 심장 차단을 평가하는 검사를 포함합니다.보편적 검사는 권장되지 않습니다.[1][2]선별검사는 보통 자가면역질환으로 항체가 생길 가능성이 높은 개인이나 이전 임신이 복잡한 신생아 루푸스 환자 등 신생아 루푸스가 발생할 가능성이 높을 때 시행합니다.태아에게 심장차단이 생긴다면 산모 항체 검사를 고려할 수 있습니다.심장 차단에 대한 모니터링은 태아 심장 초음파를 사용하여 수행할 수 있습니다.[1]

관리

신생아 낭창이 있는 유아는 보조적인 관리를 통해 관리됩니다.이것은 이 질병에서 발생할 수 있는 증상을 치료하거나 감시하는 것을 의미합니다.예를 들어, 유아의 발진이 악화되지 않도록 햇빛을 피하는 것입니다.많은 증상들이 일시적이지만, 일단 완전한 심장 차단이 일어나면 되돌릴 수 없습니다.임신 중에 진단되면 자궁 내에서 심장 차단을 관리할 수 있습니다.항Ro/SSA, 항La/SSB를 가진 산모에게서 태어난 영아는 자궁 내에 있는 동안 심장에 이상이 없는지 확인하는 심전도 검사를 받아야 합니다.[5]

자궁내막

태아 심장차단 치료는 정도에 따라 다릅니다.1도 심장 차단은 대개 글루코코르티코이드로 치료되지만, 스스로 역전될 수도 있습니다.현재 1급 심장차단 치료지침은 근거가 부족해 논란이 되고 있습니다.2도 심장 차단은 일반적으로 완전한 심장 차단으로 진행됩니다.2도 심장 차단은 또한 스스로 되돌릴 수 있습니다.치료에는 불소화 글루코코르티코이드와 면역글로불린 치료가 포함됩니다.3도 심장차단은 되돌릴 수 없고, 많은 치료가 성공적으로 시도되지 않았습니다.관리는 주로 기대됩니다.다른 문제가 발생하지 않는 한 조기 배송은 피해야 합니다.3도 심장차단에서는 심실 심박수가 분당 50-55회 이하로 떨어지면 산모 베타항진제를 투여할 수 있습니다.글루코코르티코이드와 면역글로불린 치료는 심장내 섬유아세포증에 사용될 수 있지만 아직 효과가 불분명합니다.[5]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m Buyon JP. "Neonatal lupus: Epidemiology, pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis". UpToDate. Retrieved March 9, 2022.
  2. ^ a b c d e f g h i j Wallace DJ, Hahn B (2019). Dubois' lupus erythematosus and related syndromes. Daniel J. Wallace, Bevra Hahn (Ninth ed.). Edinburgh. ISBN 978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253.{{cite book}}: CS1 유지 관리: 위치 누락 게시자(링크)
  3. ^ a b Hon KL, Leung AK (2012). "Neonatal lupus erythematosus". Autoimmune Diseases. 2012: 301274. doi:10.1155/2012/301274. PMC 3437607. PMID 22973504.
  4. ^ a b c Tsokos GC (2020). Systemic lupus erythematosus : basic, applied and clinical aspects (Second ed.). London. ISBN 978-0-12-814552-4. OCLC 1150240738.{{cite book}}: CS1 유지 관리: 위치 누락 게시자(링크)
  5. ^ a b c Buyon JP (11 August 2020). "Neonatal Lupus: Management and outcomes". UpToDate. Retrieved March 14, 2022.
  6. ^ Sauer WH (3 June 2021). Link MS, Yeon SB (eds.). "Etiology of Atrioventricular block". UpToDate. Retrieved March 10, 2022.
  7. ^ Cooper LT. "Definition and classification of the Cardiomyopathies". UpToDate. Retrieved March 10, 2022.

외부 링크