피부소혈관혈관염

Cutaneous small-vessel vasculitis
피부소혈관혈관염
기타 이름과민성 혈관염, 알레르기 혈관염
LV22010.JPG
과민성 혈관염의 예
전문류마티스학, 면역학

피부small-vessel 맥관염(CSVV), 또한 과민성 맥관염, 피부leukocytoclastic 맥관염, 과민성 맥관염, 피부 백혈구 파괴성 맥관염, 피부 괴사성 맥관염과 작은 혈관 피부necrotizing venulitis,[1]염증입니다(진피 안에 있는 보통 후 모세 혈관 정맥), ch으로 알려져 있다.아라촉각성 [2]: 831 [3]자반으로 굳어졌어요그것은 임상 진료에서 볼 수 있는 가장 흔한 혈관염이다.

백혈구핵생성(Leukocytoclastic)은 혈관 [4]안팎에 호중구가 침투해 핵 파편이 생기는 손상을 말한다.

징후 및 증상

피부 병변

처음에는 붉은색에서 분홍색으로, 평평한 점(공식적으로 "포진"이라고 함)과 솟아오른 돌기(공식적으로 "포진"이라고 함)가 [5][6]피부에 나타날 수 있습니다.

일단 완전히 발달하면, 전형적인 외관은 "블랜칭하지 않고, 눈에 띄는 자반"[6][5][7]입니다.이것은 터치 시 올라간 느낌의 깊은 빨간색에서 보라색 점으로 나타납니다.자반이란 붉은 보라색의 변색된 반점을 말하며, 눈에 보이는 반점은 주변 피부에서 올라왔을 때 느낄 수 있다는 것을 의미합니다.또, 부드럽게 눌러도, 색이 옅은 색으로 바래지 않습니다( 「블랜치하지 않는」).병변의 붉은 보라색은 혈관에 염증이 생겨 적혈구가 진피 [6]피부층으로 빠져나가기 때문이다.

액체로 채워진 작은 물집(또는 "소포"), 여드름과 비슷한 고름으로 채워진 돌기(또는 "농포"), 얕은 궤양도 생길 수 있지만 [6][5]흔하지는 않다.

피부 병변의 위치는 다양하지만, 주로 엉덩이와 다리 등 허리 아래 대칭으로 발견됩니다.다른 분포에는 상체의 국부적 영역 또는 [6][5][8]신체의 여러 영역에 걸친 영역이 포함됩니다.

치료를 받으면 병변은 일반적으로 몇 주에서 몇 달 안에 해결되며 주변[5] 피부보다 어두운 평평한 반점이 남습니다('과잉 색소 침착'의 "포스트 염증성 과색소 침착" 참조).

사례의 일부는 지속적이거나 재발할 수 있다.이것은 혈관염이 결합 조직 [5][8]질환과 같은 만성 질환과 관련이 있을 때 발생하는 경향이 있다.

관련 증상

대부분의 경우 피부 병변은 증상을 일으키지 않지만 가려움, 화상 또는 통증이 발생할 [5]수 있습니다.

자주 보고되는 증상으로는 미열, 근육통, 관절통, 전반적인 [6][8]불쾌감 등이 있다.추가적인 증상은 혈관염의 원인과 다른 장기 시스템이 관련되어 있는지 여부에 따라 달라집니다.예를 들어, 혈관염이 헤노치-숄레인 자반증의 징후인 경우,[5] 개인은 복통이나 소변에서 피를 경험할 수 있다.

원인

피부 혈관염은 약물, 세균 및 바이러스 감염 또는 알레르겐을 포함한 다양한 원인이 있을 수 있습니다.환자의 45-55%가 특발성인 것으로 추정되며, 이는 원인이 [5]알려지지 않았다는 것을 의미한다.원인을 파악할 수 있는 경우, 약물과 전염성 병원균이 성인에게 가장 흔하며, IgA 혈관염(헤노치-숄레인 자반증)은 [6]어린이에게 자주 영향을 미친다.다른 병인으로는 자가면역 조건과 악성종양이 있는데, 보통 혈액학([5][6]혈액과 관련된)이다.

성인의 가장[5][6] 일반적인 병인
원인 빈도수. 예
특발성 45–55% 원인 불명
감염 15–20% 포도상구균과 스트렙토코커스 spp.
자가면역 15–20% 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창
약품 10–15% 항생제, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)

영향을 받는 피부의 작은 혈관은 표피 진피에 위치하고 동맥(혈관으로 혈액을 운반하는 작은 동맥), 모세혈관 및 정맥( 모세혈관으로부터 [5]혈액을 받는 작은 정맥)을 포함합니다.일반적으로 면역 복합체는 혈관 벽에 축적되어 보체계가 활성화된다.보체계에서 생성된 단백질인 C3a와 C5a는 호중구를 [9]혈관으로 끌어들인다.일단 활성화되면, 호중구는 혈관 조직에 [9]손상을 입히는 효소를 포함한 미리 형성된 물질을 방출합니다.이 과정의 증거는 현미경으로 관찰한 제거된 피부 조직 샘플 또는 조직 검사를 통해 볼 수 있습니다.호중구는 혈관 벽 안에서 혈관과 그 잔해들을 둘러싸고 있어 섬유소 괴사를 일으킨다.조직학적 검사에 대한 이 소견을 백혈구 세포성 [5]혈관염이라고 한다.

피부 소혈관염으로 이어질 수 있는 다양한 잠재적 원인을 고려할 때, 각 원인에 대한 기초 병태 생리학에는 미묘한 차이가 있다.예를 들어, 약물은 혈액이나 혈관 [10]벽의 단백질에 부착될 수 있는 더 작은 분자로 대사된다.면역체계는 이러한 변화된 단백질을 이물질로 감지하고 그것들을 몸에서 제거하기 위한 노력으로 항체를 생산한다.항체가 미생물 [10]성분을 표적으로 하는 박테리아와 같은 전염성 물질에서도 유사한 과정이 발생합니다.

진단.

피부 작은 혈관 혈관염의 현미경 사진.이 섹션은 백혈구 수축성 혈관염의 모든 특징을 보여준다.표피진피의 모세혈관 후 정맥을 둘러싼 혼합 염증 세포군.핵분진(파쇄화살)을 가진 호중구로 구성돼 혈관에 대한 친화력이 높다.혈관 손상의 특징은 섬유소 괴사(별석)와 적혈구 확장(단색 화살표)[11]을 포함한다.

혈관염에 대한 진단 검사는 환자의 병력과 신체 검사에 따라 진행되어야 합니다.임상의는 체중 감소 또는 피로와 같은 관련 증상(시스템적 [12]원인을 나타낼 수 있음)의 지속 시간, 시작 및 존재에 대해 질문해야 한다.IgA와 비 IgA 혈관염을 구별하는 것은 중요하다.IgA 혈관염은 복통, 혈뇨,[13] 관절통을 동반할 가능성이 높다.원인이 명확하지 않은 경우, 합리적인 초기 검사에는 전체 혈액수, 소변검사, 기초대사판넬, 분변잠혈검사, 적혈구침강속도(ESR), C반응단백질 수치가 [13]포함됩니다.작은 혈관 피부 혈관염은 제외의 진단이며 피부 [14]소견의 전신적 원인을 배제해야 한다.피부 생검(펀치 또는 절제)은 가장 결정적인 진단 테스트이며 혈관염이 나타난 [6]후 48시간 이내에 수행해야 합니다.피부 생검을 통해 임상 소견이 정말로 혈관염 때문인지 아니면 다른 [15]원인 때문인지 판단할 수 있습니다.

분류

소혈관 혈관염의 아형은 다음과 같다.[2]: 833–6

치료

치료는 혈관염의 특정 근본 원인을 향해서 이루어져야 한다.근본적인 원인이 발견되지 않고 혈관염이 피부에만 국한된 경우 치료는 주로 [13]도움이 됩니다.이러한 치료에는 가려움/화상을 완화하기 위해 다리 높이기와 스타킹, 국소 스테로이드제와 같은 조치가 포함됩니다.만약 혈관염이 3~4주 이내에 자가 치유되지 않는다면, 보다 적극적인 치료가 [13]보장될 수 있다.구강 코르히틴이나 답손은 종종 이러한 목적으로 사용된다.증상에 대한 신속한 통제가 필요하다면, 짧은 양의 경구 스테로이드제를 투여할 수 [12]있다.코르히틴 또는 답손에 [17]반응하지 않는 진정한 내화물에는 메트렉세이트 및 아자티오프린 등의 면역억제제를 사용할 수 있다.

기타 이미지

  • LV1,2010.JPG
  • LV22010.JPG
  • Leukocytoclastic vasculitis caused by reaction to minocycline.jpg
  • LV4.JPG

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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외부 링크