캘시필락시

Calciphylaxis
캘시필락시
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말기 신장병 환자의 복부에 있는 캘리필락스. 표시는 cm이다.
전문신약학 Edit this on Wikidata
예후1년 생존율과 5년 생존율은 각각 45%, 35%로 추정된다.

석회질유래동맥병증(CUA)이나 '그레이 스케일'이라고도 불리는 캘시필락시스는 지방조직 내에 위치한 작은 혈관과 피부, 혈전, 혈전, 혈류량이 너무 적어 피부세포가 사망하는 희귀한 고통증후군이다.[1] 그것은 주로 말기 신장병을 가진 사람들에게서 볼 수 있지만 만성 신장 질환의 초기 단계에서 발생할 수 있으며, 정상적으로 기능하는 신장을 가진 사람들에게는 드물다.[1] 만성적인 치유되지 않는 상처가 생기며 대개 치명적이다. 캘시필락시술은 드물지만 심각한 질환으로 전체 투석 환자의 1~4%가 영향을 미치는 것으로 알려져 있다.[2]

석회화는 외골격계 석회화의 한 유형이다. 우유알칼리증후군, 사코이데스증, 일차과다병증, 과비타민증 D를 포함한 혈액 내 칼슘 수치가 높은 일부 사람들에게서 유사한 외골격 석회화가 관찰된다. 와파린과 같은 특정 약물은 드물게 석회화 현상을 일으킬 수도 있다. 캘리필락스의 존재는 일반적으로 평균 수명이 1년 미만인 좋지 않은 예후를 예측한다.[1]

징후 및 증상

캘시필락시 병변의 첫 번째 피부 변화는 살아있는 망막 패턴에서 피부의 동요와 번성을 야기한다. 조직 혈전증과 경색이 일어나면서, 끈적거리는 검은 슬러브가 있는 궤양 속에 검고 가죽이 많은 에스차르가 발견된다. 궤양을 둘러싸는 것은 대개 판처럼 생긴 피부 부위다.[3] 이러한 병변은 항상 극도로 고통스럽고 가장 흔히 하지, 복부, 엉덩이, 성기에 발생한다. 조직이 경색되었기 때문에 상처 치유가 거의 일어나지 않으며 궤양이 2차적으로 감염될 가능성이 더 높다. 석회화증의 많은 경우들은 조직적인 박테리아 감염과 사망으로 끝난다.[4]

캘시필락시술은 다음과 같은 조직학적 소견으로 특징지어진다.

  1. 동맥의 전신 내적 석회화, 즉 튜니카 매체의 석회화. 다른 형태의 혈관 석회화(예: 비우측, 내측, 판막)와는 달리, 석회화 역시 다음과 같은 특징이 있다.
  2. 작은 혈관 벽화는 내분자 섬유화, 혈관외 석회화, 혈관 혈전증 등이 있거나 없거나 조직 허혈(피부 허혈, 따라서 피부 괴사 포함)을 유발한다.

돌의 심장

심각한 형태의 석회화증은 돌의 심장이라고 불리는 심장 석회화로 인한 심장 마비를 일으킬 수 있다.[5]

원인

석회화증의 원인은 알려져 있지 않다. 면역형 반응은 아닌 것 같다. 즉, 캘리필락스는 국소 석회화로 이어지는 과민성 반응(즉 알레르기 반응)이 아니다. 분명히 석회화에는 추가적인 요소들이 포함되어 있다. 석회질성 동맥경화증이라고도 알려져 있지만, 이 병은 신장 기능 상실 환자에만 국한되는 것은 아니다. 현재의 믿음은 말기 신장병에서 비정상적인 칼슘과 인산염의 동점근으로 인해 혈관에 칼슘이 축적되어 전이 석회화라고도 한다. 일단 칼슘이 퇴적되면 이들 혈관의 내강 내에서 혈전증상이 일어나 조직경색을 일으킨다. 혈전 증상과 허혈성 증상의 원인이 무엇인지 알 수 없다.[6] 보고된 위험 요인에는 여성 성, 비만, 칼슘 인산염 증가 제품, 와파린, 비타민 D 유도체 등의 약물(예: 캘시트리올, 칼슘 기반 바인더 또는 전신 스테로이드, 단백질 C 또는 S 결핍, 낮은 혈중 알부민 수치, 당뇨병 등이 포함된다.[7]

진단

석회화증에 대한 진단검사는 없다. 그 진단은 임상적인 진단이다. 특징적인 병변은 허혈성 피부병변(보통 피부 괴사 부위가 있는 경우)이다. 괴사성 피부 병변(즉, 죽어 가거나 이미 죽은 피부 부위)은 일반적으로 비올라색(검은 푸른 보라색) 병변 및/또는 완전히 검은 가죽 병변으로 나타난다. 그들은 광범위할 수 있다. 의심스러운 진단은 피부 생검으로 뒷받침할 수 있다. 그것은 혈관염이 없을 때 동맥 석회화와 폐색을 보여준다. 때때로 뼈 섬광은 부드러운 조직에 추적자 축적이 증가하는 것을 보여줄 수 있다.[8] 특정 환자에서는 항핵항체가 역할을 할 수도 있다.[9]

치료

최적의 치료법은 예방이다. 인산염과 칼슘 균형의 엄격하고 지속적인 통제는 아마도 석회화 현상을 초래할 수 있는 대사 변화를 피할 것이다.

특별한 치료법은 없다. 현존하는 치료법 중 국제적으로 진료의 표준으로 인정받는 치료법은 없다. 허용되는 치료에는 다음이 포함될 수 있다.

  • 투석(세션 횟수를 늘릴 수 있음)
  • 집중 상처 관리
  • 응고분해제(타발성 플라스미노겐 활성제)
  • 고압산소[10]
  • 구더기 애벌레 괴사조직 제거
  • 적절한 통증 조절
  • 염기 혈장 칼슘 및 인 이상 보정 (Ca x P 제품이 55 mg2/dL2 이하)
  • 티오황산나트륨
  • 국소 조직 외상 방지(피하 주사 및 불필요한 주입 및 수혈 방지 포함)
  • 긴급 부갑상선 절제술: 이 조치의 효과는 석회화합물이 프랭크 과병증 항진증과 연관되어 있지만 여전히 불확실하다. 긴급한 부갑상선 절제술은 투석에도 불구하고 통제할 수 없는 혈장 칼슘과 인 농도를 가진 환자에게 도움이 될 수 있다. 또한, 시나칼셋은 사용될 수 있으며, 부갑상선 절제술의 대안으로 작용할 수 있다.
  • 신장 이식을 받은 환자도 면역억제를 받는다. 신장 이식을 받고 지속적이거나 점진적인 석회화성 피부병변을 지속하는 사람들에게 면역억제제의 투여량을 낮추거나 사용을 중단하는 것을 고려한다면, 수용 가능한 석회화 치료에 기여할 수 있다.
  • 한 그룹이 플라즈마 교환이 효과적이라고 보고하고 혈청 마커와 중재자(칼슘 입자)를 제안하였다.[11]

예후

치료에 대한 반응은 보장되지 않는다. 또한 괴사성 피부 부위가 감염되어 일부 환자에게 패혈증으로 이어질 수 있다. 전반적으로 임상 예후가 좋지 않다.

역학

칼시필락스는 혈액투석 중이거나 최근 신장(키드니) 이식을 받은 말기 신장질환 환자에게 가장 많이 발생한다. 그러나 석회화증은 말기 신장병 환자에게만 발생하는 것은 아니다. 말기 신장질환이 없는 환자에게 보고할 때 니게카르 외 연구진으로부터 비우레미칼슘(non [12]uremic calciphylaxis)이라고 한다. 1차 과파병증, 유방암(화학요법으로 치료), 간경변증(위험한 알코올 사용으로 인한), 천랑기오카르신종, 크론병, 류마티스성 관절염(RA), 전신 루푸스 에리테마토스(SLE) 환자에서 비우레미필락스가 관찰됐다.

참조

  1. ^ a b c Nigwekar, SU; Thadhani, R; Brandenburg, VM (May 2018). "Calciphylaxis". New England Journal of Medicine. 378 (18): 1704–1714. doi:10.1056/NEJMra1505292. PMID 29719190.
  2. ^ Angelis, M; Wong, LM; Wong, LL; Myers, S (1997). "Calciphylaxis in patients on hemodialysis: A prevalence study". Surgery. 122 (6): 1083–1090. doi:10.1016/S0039-6060(97)90212-9. PMID 9426423.
  3. ^ Zhou Qian; Neubauer Jakob; Kern Johannes S; Grotz Wolfgang; Walz Gerd; Huber Tobias B (2014). "Calciphylaxis". The Lancet. 383 (9922): 1067. doi:10.1016/S0140-6736(14)60235-X. PMID 24582472. S2CID 208788507.
  4. ^ Wolff, Klaus; Johnson, Richard; Saavedra, Arturo (2013-03-06). Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology (7th ed.). McGraw Hill. p. 429. ISBN 978-0-07-179302-5.
  5. ^ Heart of Stone 2007-03-10 웨이백 머신에 보관 - Cindy W. T OM, MD, DEEPACR. Mayo Clinic College of Medicine College, Rochester, Minn. 심혈관 질환의 MD. TALREJA
  6. ^ Wilmer, William; Magro, Cynthia (2002). "Calciphylaxis: Emerging Concepts in Prevention, Diagnosis, and Treatment". Seminars in Dialysis. 15 (3): 172–186. doi:10.1046/j.1525-139X.2002.00052.x. PMID 12100455. S2CID 45511014.
  7. ^ Arseculeratne, G; Evans, AT; Morley, SM (2006). "Calciphylaxis – a topical overview". Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 20 (5): 493–502. doi:10.1111/j.1468-3083.2006.01506.x. PMID 16684274. S2CID 20586832.
  8. ^ Araya CE, Fennell RS, Neiberger RE, Dharnidharka VR (2006). "Sodium thiosulfate treatment for calcific uremic arteriolopathy in children and young adults". Clin J Am Soc Nephrol. 1 (6): 1161–6. doi:10.2215/CJN.01520506. PMID 17699342.
  9. ^ Rashid RM, Hauck M, Lasley M (Nov 2008). "Anti-nuclear antibody: a potential predictor of calciphylaxis in non-dialysis patients". J Eur Acad Dermatol Venereol. 22 (10): 1247–8. doi:10.1111/j.1468-3083.2008.02606.x. PMID 18422539. S2CID 37539737.
  10. ^ Edsell ME, Bailey M, Joe K, Millar I (2008). "Hyperbaric oxygen therapy in the treatment of skin ulcers due to calcific uraemic arteriolopathy: experience from an Australian hyperbaric unit". Diving and Hyperbaric Medicine. 38 (3): 139–44. Retrieved 2013-04-02.
  11. ^ Cai MM, Smith ER, Brumby C, McMahon LP, Holt SG (2013). "Fetuin-A-containing calciprotein particle levels can be reduced by dialysis, sodium thiosulphate and plasma exchange. Potential therapeutic implications for calciphylaxis?". Nephrology (Carlton). 18 (11): 724–7. doi:10.1111/nep.12137. PMID 24571743. S2CID 5252893.CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
  12. ^ Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, Hix JK (Jul 2008). "Calciphylaxis from nonuremic causes: a systematic review". Clin J Am Soc Nephrol. 3 (4): 1139–43. doi:10.2215/cjn.00530108. PMC 2440281. PMID 18417747.

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