간세포선종

Hepatocellular adenoma
간세포선종
Hepatic adenoma low mag.jpg
간선종 마이크로그래프(이미지 하단) H&E 얼룩.
전문위내과, 종양학과

간세포선종(간세포선종 또는 헤파데노마라고도 한다)은 희귀한 양성 간종양이다. 그것은 에스트로겐이 포함된 경구 피임약을 복용하는 여성들에게서 일반적으로 에스트로겐의 전신 수준이 높아진 사람들에게서 가장 흔하게 발생한다.[1]

징후 및 증상

간 아데노마 약 25~50%는 복부의 우측 상부 사분면이나 후두부에 통증을 유발한다.[2] 간 아데노마는 클 수 있기 때문에(8~15cm) 환자는 눈에 잘 띄는 덩어리를 발견할 수 있다. 그러나 간 아데노마는 대개 증상이 없으며, 어떤 이유와 무관한 이유로 주문된 영상에서 우연히 발견될 수 있다.[2] 큰 간선종은 복부 안에서 파열되고 대량 출혈하는 경향이 있다. 치료하지 않으면 출혈 위험이 30%에 이른다.[3] 출혈은 저혈압, 빈맥, 땀으로 이어질 수 있다.

관련 조건

간성 아데노마스는 글리코겐 저장성 질환, 제1형 당뇨병, 아나볼릭 스테로이드 사용과 관련이 있다.

진단

간선종은 대개 초음파나 CT 영상촬영을 통해 과대증상 간결절로서 발견된다. 이러한 영상 양식에서 여러 개의 간 종양이 유사하게 나타난다는 점에서 CTMRI와 같은 다상 조영 증강 영상 연구를 사용하여 더 많은 정보를 제공할 수 있다.[3][4] 구체적인 진단의 의의는 혈관종이나 초점결절과 같은 다른 양성 간종양과 달리 간 아데노마는 악성종양으로 진행될 위험이 작지만 의미 있는 위험성을 가지고 있다는 것이다.[3] 비록 영상촬영이 도움이 되는 정보를 제공하지만, 간선종의 최종 진단은 조직의 조직검사가 필요하다.

방사선 차등 진단

하위 유형

간 아데노마스는 현미경 검사, 면역화학 얼룩 및 유전자 돌연변이 분석을 통해 형태학적 외관에 따라 하위 분류될 수 있다.[5][6][7]

  • 염증(40%~50%)
  • HNF1α-inactivated(35%–40%)
  • β-카테닌-활성화 - exon 3 대 exon 7/8 돌연변이
  • β-카테닌 활성 염증 - exon 3 대 exon 7/8 돌연변이
  • 미분류

비록 이 분류의 중요성은 아직 연구 중이지만, 하위 유형은 출혈이나 악성 변형의 위험이 상이하다는 것을 나타낼 수 있다.

병리학적 진단

간선종 마이크로그래프로 정기적인 레티쿨린 비계를 보여 준다. 레티쿨린 얼룩

간 아데노마스는 전형적으로 잘 동그라미가 된 결절이며 거품이 일게세포질을 가진 간세포의 시트로 구성되어 있다. 간세포는 규칙적인 레티쿨린 발판 위에 있고 세 개의 세포 두께 이하 또는 같다.

간 아데노마스의 역사학적 진단은 레티쿨린 얼룩에 의해 도움을 받을 수 있다. 간체 아데노마에서는 간세포암에서 볼 수 있듯이 레티쿨린 비계가 보존되고 간세포가 4개 이상의 간세포 층을 형성하지 않는다.

세포는 정상적인 간세포와 닮아 혈관에 의해 가로지르지만 관문맥이나 중심정맥이 부족하다.

치료

일부 저자들은 출혈을 유발하는 파열의 위험성과 악성 세포를 포함할 수 있기 때문에 모든 간세포 선종을 절제해야 한다고 생각한다.[8] 현재 권고사항은 모든 간성 아데노마는 수술에 접근하기 쉽고 환자가 합리적인 수술 후보인 한 절제되어야 한다는 것이다.[9] 아데노마 환자들은 경구 피임약이나 호르몬 대체요법을 피해야 한다.

임신은 선종의 성장속도를 높일 수 있으므로 간선종 환자는 임신을 피해야 한다.[10]

역학

간종양은 미국 성인의 상대적 발병률에 따른 유형으로 간세포선종이 오른쪽에 있다.[11]

간체 아데노마의 대다수는 20-40세의 여성에게서 발생하며, 대부분은 경구 피임약을 사용한다. 아나볼릭 또는 안드로겐성 스테로이드, 바르비투라테스, 클로미펜과 같은 순환 호르몬 수치를 변화시키는 다른 약물들도 위험 요인으로 연루되었다.[2]

아데노마 발생률은 타이로신혈증제1형 당뇨병을 포함한 대사성 질환과 글리코겐 저장성 질환(1종과 3종)뿐만 아니라 베타-탈라세증혈색소증에서도 증가할 수 있다.[2]

참조

  1. ^ Rooks J, Ory H, Ishak K, Strauss L, Greenspan J, Hill A, Tyler C (1979). "Epidemiology of hepatocellular adenoma. The role of oral contraceptive use". JAMA. 242 (7): 644–8. doi:10.1001/jama.242.7.644. PMID 221698.
  2. ^ a b c d "Hepatocellular Adenoma: eMedicine Gastroenterology".
  3. ^ a b c Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper; Stephen L. Hauser; Dan L. Longo; J. Larry Jameson; Joseph Loscalzo (2008). Harrison's principles of internal medicine (17th ed.). New York: McGraw-Hill Medical. pp. Chapter 92 (benign liver tumors). ISBN 978-0071466332.
  4. ^ Hussain S, van den Bos I, Dwarkasing R, Kuiper J, den Hollander J (2006). "Hepatocellular adenoma: findings at state-of-the-art magnetic resonance imaging, ultrasound, computed tomography and pathologic analysis". Eur Radiol. 16 (9): 1873–86. doi:10.1007/s00330-006-0292-4. PMID 16708218.
  5. ^ Bioulac-Sage, Paulette; Sempoux, Christine; Balabaud, Charles (June 2017). "Hepatocellular Adenomas: Morphology and Genomics". Gastroenterology Clinics of North America. 46 (2): 253–272. doi:10.1016/j.gtc.2017.01.003. ISSN 1558-1942. PMID 28506364.
  6. ^ Nault, JC; Couchy, G; Balabaud, C; Morcrette, G; Caruso, S; Blanc, JF; Bacq, Y; Calderaro, J; Paradis, V; Ramos, J; Scoazec, JY; Gnemmi, V; Sturm, N; Guettier, C; Fabre, M; Savier, E; Chiche, L; Labrune, P; Selves, J; Wendum, D; Pilati, C; Laurent, A; De Muret, A; Le Bail, B; Rebouissou, S; Imbeaud, S; GENTHEP, Investigators.; Bioulac-Sage, P; Letouzé, E; Zucman-Rossi, J (March 2017). "Molecular Classification of Hepatocellular Adenoma Associates With Risk Factors, Bleeding, and Malignant Transformation" (PDF). Gastroenterology. 152 (4): 880–894.e6. doi:10.1053/j.gastro.2016.11.042. PMID 27939373.
  7. ^ Larson, Brent K.; Guindi, Maha (2017). "A Limited Immunohistochemical Panel Can Subtype Hepatocellular Adenomas for Routine Practice". American Journal of Clinical Pathology. 147 (6): 557–570. doi:10.1093/ajcp/aqx010. PMID 28472207.
  8. ^ Toso C, Majno P, Andres A, Rubbia-Brandt L, Berney T, Buhler L, Morel P, Mentha G (2005). "Management of hepatocellular adenoma: solitary-uncomplicated, multiple and ruptured tumors". World J Gastroenterol. 11 (36): 5691–5. doi:10.3748/wjg.v11.i36.5691. PMC 4481490. PMID 16237767.전체 텍스트 Wayback Machine에 2007-03-11 보관
  9. ^ Cho, S; Marsh J; Steel J; et al. (2008). "Surgical management of hepatocellular adenoma: take it or leave it?". Ann Surg Oncol. 15 (15): 2795–2803. doi:10.1245/s10434-008-0090-0. PMID 18696154.
  10. ^ "Hepatocellular Adenoma Treatment & Management". WebMD. Medscape. Retrieved 11 July 2012.
  11. ^ 표 37.2인치:

외부 링크