레이묘사육종

레이묘사육종
기타 이름	LMS
부신정맥의 백혈병. 복부 MRI의 Coronal 보기입니다. 종양(화살)은 오른쪽 신장의 상극에서 오른쪽 심방까지 확장된다.
전문	혈액학 및 종양학

백혈구종은 악성(암성) 평활근종양이다. 같은 조직에서 발원한 양성 종양을 백혈병이라고 한다. 레이오모사르코마스는 레이오모마에서 발생하는 것으로 생각되지 않는 반면, 일부 레이오모마 변종들의 분류는 진화하고 있다.^[1]

매년 약 10만 명 중 1명이 백혈병 진단을 받는다.^[2] LMS는 새로운 사례의 10~20%를 나타내는 연질병 육종의 흔한 유형 중 하나이다. (뼈의 백혈구종은 더 희귀하다.) 육종은 드물게 발생하는데, 성인의 암 발병률이 1%에 불과하다.^[3] 레이오모사르코마스는 매우 예측할 수 없다; 그들은 오랫동안 휴면 상태를 유지할 수 있고 몇 년 후에 재발할 수 있다. 그것은 내성암으로, 일반적으로 화학요법이나 방사선에 별로 반응하지 않는다는 것을 의미한다. 가장 좋은 결과는 작고 여전히 있는 상태에서 초기에 넓은 여백으로 수술적으로 제거할 수 있을 때 발생한다.^[4]

메커니즘

평활근 세포는 자궁, 위와 장, 모든 혈관의 벽, 피부 등 신체 대부분에서 발견되는 비자발적 근육을 구성하므로 인체 내 어느 부위에서도 레이오모사르코마스가 나타날 수 있다. 그것들은 자궁,^[5] 위,^[6] 소장, 복막에서 가장 흔하게 발견된다.^[7]

자궁내근종은 자궁의 근육층의 부드러운 근육에서 나온다.^[8] 피하 백혈구균은 피부의 필로-엑렉터 근육에서 유래한다. 위장관 백혈구균은 GI관 내의 부드러운 근육 또는 또는 혈관으로부터 올 수 있다. 대부분의 다른 주요 부위에는 복막 극단(복부, 장 뒤), 대뇌, 복부 장기 등이 있다.—leiomosarcomas는 혈관의 근육층(tunica media)에서 자라는 것으로 보인다. 따라서, 백혈병은 혈관에서 신체의 어느 곳에서든 1차적으로 기원이 되는 부위를 가질 수 있다.^[4]

종양은 대개 출혈성이 있고 플롬폴리스, 풍부한 (고력장 10개당 15~30개), 비정상적인 유사체, 응고성 종양 세포 괴사로 부드럽고 현미경적으로 표시된다. 스핀들 세포암, 스핀들 세포 흑색종, 섬유종, 악성 말초신경 피복종양, 심지어 두발성 시노나살육종까지 포함된 차등진단도 넓다.

진단

LMS 진단은 소프트티슈 생검을 실시하고 조직병리학을 검사하여 이루어진다.^{[medical citation needed]}

치료

가능한 한 제거의 폭이 넓은 수술은 일반적으로 LMS를 공격하는 가장 효과적이고 선호되는 방법이었다. 그러나 수술 여백이 좁거나 종양을 제거하지 못하는 경우나 종양 세포가 남겨진 일부 상황에서 화학요법이나 방사선이 확실한 생존 이익을 주는 것으로 나타났다.^[10] LMS는 방사선과 화학요법에 저항하는 경향이 있지만, 각각의 경우는 다르며 결과는 매우 다양할 수 있다.

전이성(전파성) 질환의 경우 화학요법과 표적치료법이 첫 번째 선택이다. 화학요법 요법은 다음과 같다:독소루비신/이포스파미드와 독소루비신 조합/젬시타빈과 독소락셀/트라베테린; ^[11]파조파니브는 전이성 백혈병에서 두 번째 선으로 사용되는 표적 치료법이며 잘 용인된다.^[12]

자궁 기원의 LMS는 종종 호르몬 치료에 반응한다.^[13][14] 2020년 현재 자궁 LMS를 위한 여러 임상시험이 활발하다.^[15]

주목할 만한 사례

백혈구내장을 앓은 사람은 다음과 같다.

• 레스터 시티의 축구 선수 키스 웰러는 300개 이상의 폭스 팀을 위해 출전했고 47골을 득점했다. 또한, 그는 영국을 위해 네 번 출전하여 한 골을 득점했다.^[16]
• 케이티 프라이스^[17]
• 캐나다의 공중 보건 의사 셀라 바스루르(1956–2008)는 2006년에 자궁 내엽종 종양에 걸렸다.^[18]
• 미국 여배우 다이애나 샌즈^[19]
• 캐나다 코미디언 어윈 바커는 그의 백혈병과의 싸움을 만성화한 다큐멘터리 'That's My Time'에 출연했다.^[20]
• E. J. 맥과이어, 오랜 프로 아이스하키 코치, 스카우트, National Hockey League 중앙 스카우트 사무국^{[citation needed]} 부회장
• 미국 작가 엘리스 에이버리, 스톤월 북 어워드^{[citation needed]} 2회 수상

참고 항목

• 자궁 육종

참조

외부 링크

• e메디컬에서의 위장성층종양