피볼라멜라 간세포암

피볼라멜라 간세포암
기타 이름	FHCC
NC비율이 낮은 종양세포 사이의 특징적인 적층섬유화를 보여주는 섬유소성 간상피종 마이크로그래프. H&E 얼룩.
전문	종양학

피볼라멜라 간세포암(FHCC)은 일반적으로 젊은 성인에게 영향을 미치는 희귀한 형태의 간세포암(HCC)으로, 현미경 아래 종양 세포 사이에 적층 섬유층이 배합되어 있는 것이 특징이다. 매년 전세계적으로 약 200명의 새로운 환자가 진단된다.^[1]

원인

FHCC 검사(15/15) 100%에서 DNAJB1-PRKACA 치메릭 대본(19번 염색체에서 400kb의 체성분 삭제 결과)이 존재한다는 연구 결과가 최근 나왔다.^[2]이 유전자 융합은 두 번째 연구에서 확인됐다.^[3]

병리학

FHCC의 조직병리학은 종양 세포 사이에 있는 적층 섬유층이 특징이다. 세포학적으로 종양세포는 핵 대 세포질 비율이 낮고, 풍부한 어시노필릭 세포질(Exinophilic cytoplasm)을 가지고 있다. 종양은 기존 HCC(일반적으로 침습적 테두리가 있는)와 비교하면 캡슐화되지는 않지만 잘 제한된다.^{[citation needed]}

진단

증상이 없어 종양이 상당해질 때까지 진단하면 이런 형태의 암이 진전되는 경우가 많다. 증상으로는 막연한 복통, 메스꺼움, 복부 충만감, 우울증, 체중감소가 있다. 그것들은 또한 눈에 띄는 간 덩어리를 포함할 수 있다.^[4] 다른 발표로는 황달, 승천, 완충간 기능 상실, 뇌병증, 뇌병증, 하퇴부의 혈우병, 재발성 심부정맥 혈전증, 빈혈, 저혈당증 등이 있다.^{[citation needed]}

간 질환의 일반적인 표시인 아스파리트 아미노트란스페라제, 알라닌 아미노트란스페라제 및 알칼리성 인산염은 보통이거나 약간만 상승하는 경우가 많다. FHCC는 흔히 기존의 간세포암에 널리 사용되는 표식인 알파 페토프로테인(AFP)을 생산하지 않는다. 그것은 높아진 신경텐신 수치와 관련이 있다.^{[citation needed]}

진단은 일반적으로 영상촬영(초음파, CT 또는 MRI)과 조직검사를^{[citation needed]} 통해 이루어진다.

치료

FHCC에서는 플라즈마 신경텐신과 혈청 비타민 B12 결합 글로불린이 일반적으로 증가하며 질병 감시와 재발 검출에 유용하다.^{[citation needed]}

FHCC는 종종 외과적으로 제거될 수 있다. 간 절제술은 최적의 치료법이며 재발률이 매우 높기 때문에 두 번 이상 시행해야 할 수도 있다. 이러한 재발로 인해 주기적인 사후관리 의료 영상촬영(CT 또는 MRI)이 필요하다.^{[citation needed]}

종양이 매우 드물기 때문에, 표준 화학요법 요법이 없다. 방사선치료가 사용되었지만 그 사용에 관한 데이터는 제한되어 있다. 섬유성 HCC의 생존율은 암이 전이되었는지(그리고 어느 정도까지), 즉 림프절이나 다른 장기로 전이되었는지에 따라 크게 좌우된다. 원거리 스프레드(메타지스), 중위 생존율을 현저히 감소시킨다. 5년 생존율은 40-90%^{[citation needed]}이다.

역학

FHCC는 1차 간암의 1-10%를 차지한다.^[5] 일반적인 HCC와 비교할 때 일반적으로 프리젠테이션에서 어린 나이(20-40세: 평균 나이 ~27세^[6])를 갖는다. 더 흔한 HCC와는 달리, 환자들은 간경변과 같은 공존성 간질환을 가지고 있지 않은 경우가 가장 많다.

역사

이 병은 기저 간질환이 없는 14세 여성에게서 휴 에드먼슨이 처음 설명한 것이다.^[7] 섬유성 간세포암이라는 명칭은 1980년 크레이그 외 연구진에 의해 만들어졌다.^[8] 그것은 2010년까지 세계보건기구에 의해 뚜렷한 형태의 암으로 인식되지 않았다.^[9]

추가 이미지

• 

  메이드. 매그.

• 

  하이 매그.

참조

외부 링크