VIPoma

VIPoma
VIPoma
전문종양학

VIPoma 또는 vipoma(/vɪpoʊmə/)는 vasoactive 장 펩타이드(thus VIP + -oma)를 과잉 생산하는 희귀 내분비종양이다[1].그 발병률은 연간 1,000만 명당 약 1명꼴이다.VIPomas(약 90%)는 보통 췌장의 비β 섬세포에서 유래한다.그것들은 때때로 다중 내분비성 종양 1형과 연관된다.VIPomas의 약 50~75%는 악성이지만 양성인 경우에도 특정 증후군을 일으키는 경향이 있어 문제가 있다. 즉, VIP의 양이 많으면 심오하고 만성적인 수분설사와 그에 따른 탈수증, 저칼륨혈증, 무염수증, 산도증, 플러싱 및 저혈압(혈관확장), 고칼륨증을 일으킨다.그리고 고혈당증.[2][3]이 증후군은 버너-모리슨 증후군(VMS), WDA 증후군(물 설사-고팔혈증-아클로로하이드리아에서) 또는 췌장 콜레라 증후군(PCS)으로 불린다.그 어구는 그 증후군을 처음 설명한 의사들을 반영한다.[4]

증상 및 징후

대표적인 임상적 특징은 장기간 묽은 설사(하루 750~1000mL/일)와 저칼륨혈증과 탈수증 증상이다.환자의 절반은 비교적 지속적인 설사를 하는 반면 나머지는 심한 설사와 보통 설사를 번갈아 한다.3분의 1은 진단 전 1년 동안 설사를 하지만 25%에서는 진단 전 5년 이상 설사가 나타난다.무기력증, 근육 약화, 메스꺼움, 구토, 경련 복통 등이 빈번한 증상이다.저칼륨혈증과 포도당 내성 장애는 환자의 50% <에서 발생한다.아클로로하이드리아도 특징이다.설사를 하는 동안 발암 증후군과 유사한 홍수는 거의 발생하지 않는다.[5]

진단

임상 사진 외에도 단식 VIP 플라즈마 수치가 진단을 확인할 수 있으며, CT 스캔과 소마토스타틴 수용체 섬광은 종양의 국소화를 위해 사용되는데, 이는 일반적으로 제시 시 전이적이다.[6]

테스트에는 다음이 포함된다.

  • 혈액화학검사(기본 또는 종합대사패널)
  • 복부 CT 촬영
  • 복부의 MRI
  • 설사 및 전해질 수치의 원인에 대한 대변검사
  • 혈액[7] 속 VIP(Vasoactive 장내 펩타이드) 수치

치료

치료의 첫 번째 목표는 탈수증을 교정하는 것이다.액체는 종종 설사로 손실된 액체를 대체하기 위해 정맥(불수액)을 통해 주어진다.다음 목표는 설사를 늦추는 것이다.어떤 약은 설사를 억제하는 데 도움을 줄 수 있다.천연호르몬인 소마토스타틴의 인간이 만든 형태인 옥트레오티드는 VIP의 작용을 차단한다.[citation needed]

치료의 가장 좋은 기회는 종양을 제거하는 수술이다.종양이 다른 장기로 전이되지 않았다면 수술로 치료하는 경우가 많다.[citation needed]

전이성 질환의 경우 펩타이드 수용체 방사성핵종 치료(PRRT)가 매우 효과적일 수 있다.이 처리에는 방사성핵종(Lutetium-177 또는 Yttrium-90)을 소마토스타틴 아날로그(Octreotate 또는 옥트레오타이드)에 부착하는 것이 포함된다.이것은 종양을 죽이기 위해 많은 양의 베타 방사선을 전달하는 새로운 방법이다.어떤 사람들은 케이프시타빈과 테모졸로미드라고 불리는 복합 화학요법에 반응하는 것 같지만 그것이 VIPoma 사람들을 완전히 치료했다는 보고는 없다.[citation needed]

예후

수술은 보통 VIPomas를 치료할 수 있다.그러나 환자의 3분의 1에서 2분의 1 정도에서는 진단 시점까지 종양이 번져 치료할 수 없다.[citation needed]

참조

  1. ^ 도랜드 의학 사전의 "VIPoma"
  2. ^ Mansour JC, Chen H (Jul 2004). "Pancreatic endocrine tumors". J Surg Res. 120 (1): 139–61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.
  3. ^ "VIPoma Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2018-04-17.
  4. ^ Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). "Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia". Am J Med. 25 (3): 374–80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250.
  5. ^ "Carcinoid Tumors and Syndrome". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 5 July 2021.
  6. ^ Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.
  7. ^ Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.

외부 링크