크롱카이트-캐나다 증후군
Cronkhite–Canada syndrome| 크롱카이트-캐나다 증후군 | |
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| 기타이름 | 위장관 용종증-피부색소침착-알로페시아-손톱변화증후군 |
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| Cronkhite-Canada 증후군은 소화관에 영향을 미칩니다. | |
| 전문 | 소화기내과  |
Cronkhite–Canada 증후군은 소화관의 다발성 용종을 특징으로 하는 희귀 증후군입니다. 산발적이며(즉, 유전성 질환으로 보이지 않음),[1] 현재 후천성[2] 및 특발성으로 간주됩니다(즉, 원인은 알려지지 않음).
환자의 약 3분의 2는 일본계이고 남녀 비율은 3:2입니다.[3] 1955년[4][5] 내과 의사 레너드 월시 크롱카이트 주니어와 방사선사 윌마 진 캐나다가 특징을 지었습니다.[6]
징후 및 증상
용종은 식도를 피하지만 GI관(위와 대장에서 가장 많이 발견되고 소장이 그 뒤를 따른다) 전체에서 발견됩니다.[6] 조직검사를 통해 하마토마로 판명될 것입니다.[7] 과거 여러 차례 보고된 적이 있지만 일반적으로 암으로 진행될 가능성은 낮은 것으로 여겨집니다. 만성 설사와 단백질 소실성 장병증이 자주 관찰됩니다. 가능한 부수적인 특징은 탈모증, 손톱의 위축 또는 피부 색소[3] 침착과 같은 외피 조직의 다양한 이상을 포함합니다.
원인들
병의 원인은 알려지지 않았습니다. 원래 표피 변화는 단백질 소실성 장병증의 결과로 심각한 영양실조에 이차적인 것으로 생각되었습니다. 최근의 연구 결과들은 이 가설에 의문을 제기하고 있습니다; 구체적으로, 머리카락과 손톱의 변화는 영양 개선으로 개선되지 않을 수 있습니다.[citation needed]
소화관의 다발성 악성 용종으로 구성된 다른 질환으로는 Peutz–Jeghers 증후군, 청소년 용종증 및 Cowden disease가 있습니다. 관련 용종증 상태는 가족성 선종성 용종증, 약독화 가족성 선종성 용종증, Birt–Hogg–Dubé 증후군 및 MUTYH입니다.[citation needed]
진단.
Cronkhite–Canada 증후군을 진단하는 특별한 검사는 없습니다. 진단은 질병의 증상과 특징을 기반으로 합니다.[8]
관리
영양 지원은 기본이며 식이 안내, 보충제, 튜브 급이 또는 정맥 주사 용액을 포함할 수 있습니다.[9] 제안된 치료법에는 크로몰린 나트륨과 프레드니손 [10]뿐만 아니라 히스타민(H2) 수용체 길항제 또는 양성자 펌프 억제제가 포함됩니다.[9]
참고문헌
- ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (October 2005). "Is Cronkhite-Canada Syndrome necessarily a late-onset disease?". Eur J Gastroenterol Hepatol. 17 (10): 1139–41. doi:10.1097/00042737-200510000-00022. PMID 16148564.
- ^ Calva D, Howe JR (August 2008). "Hamartomatous polyposis syndromes". The Surgical Clinics of North America. 88 (4): 779–817, vii. doi:10.1016/j.suc.2008.05.002. PMC 2659506. PMID 18672141.
- ^ a b Yuan, Wei; Tian, Li; Ai, Fei-Yan; Liu, Shao-Jun; Shen, Shou-Rong; Wang, Xiao-Yan; Liu, Fen (June 2018). "Cronkhite-Canada syndrome: A case report". Oncology Letters. 15 (6): 8447–8453. doi:10.3892/ol.2018.8409. ISSN 1792-1074. PMC 5950510. PMID 29805581.
- ^ Cronkhite LW, Canada WJ (June 1955). "Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia". N. Engl. J. Med. 252 (24): 1011–5. doi:10.1056/NEJM195506162522401. PMID 14383952.
- ^ Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD, Irwin ST (May 2001). "Cronkhite-Canada syndrome". The Ulster Medical Journal. 70 (1): 56–8. PMC 2449205. PMID 11428328.
- ^ a b Samoha S, Arber N (2005). "Cronkhite-Canada Syndrome". Digestion. 71 (4): 199–200. doi:10.1159/000086134. PMID 15942206.
- ^ Nagata J, Kijima H, Hasumi K, Suzuki T, Shirai T, Mine T (June 2003). "Adenocarcinoma and multiple adenomas of the large intestine, associated with Cronkhite-Canada syndrome". Dig Liver Dis. 35 (6): 434–8. doi:10.1016/s1590-8658(03)00160-9. PMID 12868681.
- ^ "Cronkhite-Canada Syndrome". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 2019-05-19.
- ^ a b Ward EM, Wolfsen HC (2003). "Pharmacological management of Cronkhite-Canada syndrome". Expert Opin. Pharmacother. 4 (3): 385–389. doi:10.1517/14656566.4.3.385. PMID 12614190. S2CID 36982546.
- ^ Ward E, Wolfsen HC, Ng C (February 2002). "Medical management of Cronkhite-Canada syndrome". South. Med. J. 95 (2): 272–4. doi:10.1097/00007611-200202000-00025. PMID 11846261.
외부 링크
- "Cronkite-Canada syndrome". 2019-05-29.
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