간혈관육종

Liver angiosarcoma
간혈관육종
기타 이름간혈관육종, 간혈관육종
Gross specimen of liver angiosarcoma.jpg
눈에 보이는 괴사와 출혈이 있는 외과적 제거 및 해부된 간 혈관육종의 표본
전문종양학
증상무증상, 복통, 체중 감소, 거식증, 피로
합병증파종성 혈관내 응고, 종양파열
통상적인 개시60~70세
원인들불명, 비소, 흉강, 염화비닐에 노출됨
진단 방법생체검사, 이미징
차동 진단혈관종, 간세포암[1]
치료수술, 화학요법
예후가엾게도 대부분은 6개월[2][3] 안에 죽는다.
빈도수.전 세계에서 연간 200건의 신규 진단

간혈관육종 또는 간혈관육종으로도 알려진 간혈관육종은 간 혈관에 선을 그은 내피에서 발생하는 희귀하고 빠르게 치명적인 암이다.혈관육종의 일종입니다.매년 약 200명의 환자가 진단될 정도로 매우 드물지만, 그것은 여전히 모든 원발성 간암의 약 2%를 차지하며 세 번째로 흔한 원발성 간암으로 여겨진다.간혈관육종은 1차(논문에서는 PHA 또는 1차 간혈관육종이라고 함)일 수 있습니다. 즉, 간에서 발생했다는 의미이거나 2차적인 의미이며, 이는 혈관육종이 다른 곳에서 발생하여 [2]간으로 전이되었다는 의미입니다.이 기사는 PHA에 대해 다루지만, 2차 종양에도 많은 것이 적용된다.

징후 및 증상

간혈관육종은 보통[3] 복통, 복부팽창, 체중감소, 피로감, 복부종양, 발열, 권태감, 거식증,[2] 구토와 같은 간질환과 같은 모호하고 비특이적인 증상을 보인다.

역설적으로 간 기능은 일반적으로 질병의 마지막 단계까지 유지되어 진단을 [4]더욱 복잡하게 한다.

합병증

복강 내 출혈과 복막 내 출혈을 일으키는 자발적 종양 파열은 간혈관육종의 치명적인 합병증일 수 있으며 환자의 15%에서 27%로 보고된다.혈소판 감소증, 빈혈, 종양의 혈관 성질이 이에 기여할 수 있다.종양파열은 응급경부동맥색전술(TAE)로 출혈이 멈춘 경우에도 예후가 매우 좋지 않은 것이 일반적이며, 4명의 환자를 분석한 [5][6][2][7]결과 종양파열 후 23일 동안 생존하는 중간값이 나타났다.비장의 가깝고 유사한 혈관 특성 때문에 비장으로의 전이가 일반적이며, 따라서 복강 내 출혈도 비장 [4]파열에 의해 발생할 수 있다.

간혈관육종 또한 잠재적으로 치명적인 [8]합병증인 간부전을 초래할 수 있다.

많은 암과 마찬가지로 간혈관육종도 파종성 혈관내 응고(DIC)[2][9][10][11][12]를 일으킬 수 있다.

원인들

대부분의 간혈관육종 환자는 원인 불명의 환자이며,[2] 환자의 약 75%를 차지한다.

그럼에도 불구하고, 몇 가지 것들이 간 혈관육종과 관련이 있다.염화비닐, 비소, 토로트라스트, 라듐, 페닐히드라진 및 안드로겐 사용에 대한 노출은 간 혈관육종의 [2]병인에 기여하는 것으로 알려져 있다.시클로포스파미드,[4] 디에틸스틸베스트롤, 경구피임약 사용은 [13][2]간혈관육종과도 관련이 있다.

또한 간혈관육종은 혈색소증([2][15]철분 과부하)[14]과 신경섬유종증과 관련이 있다.

2007년 사례보고서는 일본 간 섬유화 주혈흡충과 간 혈관육종 [4][16]사이의 연관성을 시사한다.

대만의 한 연구는 바이러스성 간염이 간혈관육종의 [2][17]병인에 중요한 역할을 한다는 증거를 발견하지 못했다.

진단.

CD31은 간혈관육종에 [2]가장 신뢰할 수 있는 종양 표지자입니다.

차동 진단

차이 진단에는 혈관계종,[1] 카포시 육종, 비간 기원의 전이성 혈관육종,[2] 기원의 2차 간암 및 간세포암이 포함된다.

치료

보조 화학요법과 결합된 완전한 외과적 절제술은 간 혈관육종의 [13]가장 효과적인 치료법으로 여겨진다.

카테터의 도움을 받아 동맥을 막아 더 이상의 출혈을 방지하거나 종양에 대한 혈액 공급을 제한하여 성장을 억제하는 TAE(Transcather 동맥 색전술)는 복강 내 출혈을 일으키는 종양의 자발적 파열을 위한 가장 효과적인 치료법이다.TAE와 동일하지만 화학요법 약물의 국소 주입을 수반하는 TACE(Transcatherter 동맥 화학 색전)는 생존을 증가시키는데 효과적이며, 특히 여러 개의 작은 [2][4][5]종괴가 아닌 소수의 지배 종괴를 가진 개인에서 더욱 효과적이다.TACE는 화학 요법에 대한 국소적(따라서 종양) 노출을 증가시키는 동시에 전신 노출을 감소시킨다. 전신 노출이 일반적으로 제한 요인이고 화학 요법의 부작용을 감소시키기 때문에 둘 다 선량의 증가를 허용한다.TACE와 TAE는 모두 일반적으로 간동맥에서 [18]행해진다.

간혈관조영증은 일반적으로 방사선 저항성이 있다고 보고되기 때문에 방사선 치료는 효과적인 치료법으로 [5][2][7]간주되지 않는다.

이전에는 실행 가능한 치료 옵션으로 여겨졌지만, 간 이식은 재발률이 높고 이식 후 [14]생존율이 낮기 때문에 간 혈관 육종에 대해서는 더 이상 고려되지 않습니다.유럽간이식등록소는 간이식 [15]후 중간 생존기간이 7개월 미만으로 23개월 이상 생존자가 없어 치료제가 [2][6]없는 것과 거의 차이가 없다고 보고하고 있다.

예후

공격적인 성격과 높은 재발률로 인해 간혈관육종의 예후는 일반적으로 매우 좋지 않다.대부분의 환자는 6개월 이내에 사망하며 2년 이상 [2]생존하는 환자는 3%에 불과합니다.

최근의 사례 보고서는 간혈관육종의 예후가 [19]개선되고 있다고 시사한다.

역학

간혈관육종은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만, 영향을 받는 대부분의 사람들은 60-70세이다.3-4:[14][20]1의 비율로 남성이 여성보다 더 자주 영향을 받지만, 어린이에서는 여성이 [2]남성보다 더 흔하게 영향을 받는다.

레퍼런스

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