시그넷환세포암

Signet ring cell carcinoma
시그넷환세포암
Signet ring cell carcinoma - very high mag.jpg
위의 신호환 세포암입니다.시그넷 링 셀은 이미지 하부에 표시됩니다.위 상피가 영상의 상반부에 보입니다.H&E 염색.
전문종양학 Edit this on Wikidata

시그넷 고리 세포암(SRCC)은 뮤신을 생성하는 악성 선암으로[1] 희귀한 형태이다.그것은 시그넷 고리 세포의 조직학적 외관에 의해 특징지어지는 상피 악성 종양이다.

1차 SRCC 종양은 위의 선세포에서 가장 자주 발견되며 유방, 담낭,[2] 방광, [3]췌장에서 덜 자주 발견됩니다.SRCC는 보통 폐에서 형성되지 않지만 몇 가지 발생이 보고되었다.[1]

대장암 중에서도 SRCC 유병률은 1% 미만이다.지난 50년 동안 많은 나라에서 위암의 발생과 사망률이 감소했지만, 위 SRCC형 [4]암의 발생은 증가하고 있다.

SRCC 종양은 특징적인 시트에서 자라기 때문에 CT 및 PET 스캔과 같은 표준 영상 기술을 사용하는 진단의 효과가 [5][6]떨어집니다.

원인들

일부 사례는 유전되며, 이러한 사례는 중요한 세포간 접착 당단백질 E-카드헤린을 [7][8]코드하는 CDH1 유전자의 돌연변이에 의해 종종 발생한다.APC 유전자의 체세포 돌연변이도 위 SRCC의 [9]발달에 관여하고 있다.

SRCC에서는 [10]염분 보존 식품, 흡연, 자가면역 위염과 같은 위암에 대한 다른 위험 인자의 역할은 잘 연구되지 않는다.

형성 메커니즘

SRCC는 세포-세포 [citation needed]상호작용 능력을 상실하는 탈분화 선암이다.

고도로 분화된 선암종은 전형적으로 뮤신 단백질인 MUC4와 발암성 수용체인 ErbB2를 분리하는 아데렌의 손실과 밀착 결합을 통해 SRCC를 형성한다.MUC4와 ErbB2가 대화할 수 있게 되면 액티베이션루프가 트리거 됩니다그 결과 ErbB2/ErbB3 시그널링 경로가 구성적으로 활성화되고 세포-세포 상호작용이 상실되어 시그넷암종이 형성된다.ErbB2/ErbB3 복합체의 구성 작용도 세포 [11]성장을 촉진한다.

이 악성암의 메커니즘은 아직 불분명하지만, HCC2998로 알려진 대장암세포가 분화된 종양 생성을 증가시킨다는 것이 발견되었다.이 증가의 이유는 활성 PI3K가 SRCC 유사 [12]셀로 변환되기 때문입니다.

전이

위 시그넷 세포암은 장형 위암과 전이 양상이 다릅니다.SRCC 종양은 복막에서 자주 볼 수 있으며 폐의 림프 투과와 난소로 전이되어 크루켄버그 [13]종양을 만드는 것으로 알려져 있다.위암이 유방으로 전이되어 시그넷링 세포가 형성되는 사례도 보고되었다.한 연구는 유방암에서 시그넷 고리 세포가 발견되었을 때 위암의 존재도 [14]고려해야 한다고 제안한다.

조직학

주요 기사: 시그넷 링 셀

SRCC는 세포 [15]주변으로 핵을 치환하는 뮤신(mucin)으로 가득 찬 큰 액포의 형성에 기인하는 시그넷 고리와 유사하기 때문에 이름이 붙여졌다.

선암과 일부 SRC(혼합 SRCC로 알려진)를 모두 가진 위암은 순수 SRCC 또는 비 SRCC 조직보다 [16]더 공격적인 행동을 보인다.

SRCC 대장암에 대한 연구는 뮤신이 풍부한 SRCC 종양과 뮤신이 부족한 SRCC 종양을 비교했다.그들은 후자가 림프관 침입, 정맥 침입, 회음침입과 [17]같은 부정적인 조직학적 특징을 더 자주 보여준다고 결론지었다.

치료

화학요법은 SRCC 환자에서 상대적으로 치료 효과가 낮고 일반적인 암 병리 환자들에 비해 전반적인 생존율이 낮다.SRCC 암은 대개 질병 말기에 진단되기 때문에 일반적으로 종양은 비징후암보다 더 적극적으로 확산되어 치료가 어렵다.[18]미래에는 골수 전이가 위암의 [19]진단과 관리에 더 큰 역할을 할 것으로 보인다.

위 SRCC에서 위암 제거는 선택적인 치료법이다.다른 치료보다 확실히 우수한 화학 요법의 조합은 없지만, 대부분의 활성 요법에는 5-플루오로라실(5-FU), 시스플라틴 및/또는 에토포시드가 포함됩니다.Taxol과 Gemcarbine(Gemzar)을 포함한 일부 새로운 약품들이 [20]조사 중이다.

반복 전이가 있는 방광의 SRCC 환자를 대상으로 한 단일 사례 연구에서 환자는 완화제 FOLFOX-6 화학요법에 [21]대한 치료 반응을 보였다.

이마티닙으로 성공적으로 치료될 수 있는 폐고혈압과 응고 문제로 이어지는 간혹 폐종양 혈전성 미세혈관증 보고가 있다.

장기별 예후

이러한 공격적인 종양은 일반적으로 진행 단계에서 진단되며 생존 기간은 일반적으로 짧습니다.SRCC의 예후와 특정 요법에 대한 화학 민감도는 대부분의 연구에서 구체적으로 식별되지 않고 예후가 좋지 않은 것은 [22]더 진행된 단계 때문일 수 있기 때문에 여전히 논란의 여지가 있다.한 연구는 암울한 예후가 내재된 종양 생물학에 의해 야기된 것으로 보여 추가 [23]연구가 필요한 영역을 시사한다.

방광

방광의 1차 신호 고리 세포암은 극히 드물고 환자의 생존이 매우 저조하며 주로 38세에서 83세 사이의 남성들에게 발생한다.그러나 S-1과 Cisplatin Adjuvant 화학요법에 이어 래디칼 방광절제술을 받은 환자 중 한 명은 90개월의 [24]장기 생존 가능성이 있는 것으로 나타났다.

대장균

대장 및 직장(PSRCCR)의 1차 시그넷 고리 세포암은 드물게 발생률이 1% 미만이다.증상이 늦게 나타나기 때문에 예후가 좋지 않고, 보통 진행 단계에서 진단됩니다.이전 연구에서 5년 생존율은 9~30%였다.평균 생존 기간은 20개월에서 45개월 [25]사이였다.림프관 침입 가능성이 높은 젊은 성인들에게 영향을 미치는 경향이 있다.SRCC 환자의 전반적인 생존율은 점액성 또는 잘 분화되지 않은 선암 [26]환자보다 현저히 낮았다.

진행성 위암의 경우, SRCCs 환자의 예후는 다른 조직학적 유형에 비해 상당히 나빴으며, 이는 진행성 SRCC 위암이 다른 유형에 [27]비해 종양 크기, 림프절 전이, 침습 깊이가 깊고 보어만 4형 병변이 많다는 발견으로 설명될 수 있다.

배

위의 선암에 비해 위의 SRCC는 여성과 젊은 환자에게서 [28]더 자주 발생한다.위의 SRCC 환자는 구별되지 않은 조직학 환자와 유사한 임상병리학적 특징을 보인다.최근 연구에 따르면 SRCC 환자는 미분화 위암 환자보다 예후가 더 좋았다.그러나 진행기 위암만 있는 환자로 좁혀보면 SRCC 환자는 다른 세포에 [29]비해 예후가 좋지 않았다.

기타 이미지

  • Gastric signet ring cell carcinoma. H&E stain.

    위 시그넷 고리 세포암입니다H&E 염색.

레퍼런스

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