클라츠킨종양

Klatskin tumor
클라츠킨종양
기타 이름히라라콜랑기오카르시노마
Klatskintumor-ERC.jpg
ERCP 중 클랫스킨 종양 좌우 담도계에 전선을 삽입했다. 두 부분 모두 대조가 있는 관을 통해 주입되었지만, 두 계통의 합체 영역에서는 대조가 보이지 않는다.
전문종양학

클랫스킨 종양(또는 그와 유사한 콜랑기오카르시노마)은 오른쪽과 왼쪽 간 담즙관의 결합에서 발생하는 담도나무의 암(Cholanangiocarcinoma)이다. 이 병은 1965년에 15개의 경우를 묘사하고 이러한 종류의 천장각종에서[1][2][3] 몇 가지 특징을 발견한 제럴드 클라츠킨의 이름을 따서 명명되었다.

원인

천일염의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 그러나 급성 또는 만성 담도 상피부 상피부상을 유발하는 다수의 병리학적 질환은 악성 변화를 일으킬 수 있다. 담도나무의 특발성 염증 질환인 일차 경화성 담도염은 환자의 최대 40%가 담도나무의 발육과 관련이 있다.[4][5] 선천성 담도낭종이나 카롤리 병과 같은 담도낭염도 발병 건수의 최대 25%에서 악성변형과 관련이 있다.[6][7][8] 이러한 조건은 변칙적인 췌장-담도 접합부와 관련이 있는 것으로 보이며, 아마도 담즙관으로 췌장 분비물이 역류하는 것과 관련이 있을 것이다. 클로노르치스 시넨시스, 오피스토르치스 바이베리니 등으로 동남아시아에서 흔히 볼 수 있는 만성 담도 기생충 감염도 위험요인으로 확인됐다.[9] 담석이나 담낭절제술은 담석이나 담석증의 발병률 증가와 관련이 없는 것으로 생각되지만 간석회와 담석증은 악성변화를 일으킬 수 있다. 또한 석면과 니트로사민에 대한 산업적 피폭, 방사선 조영제인 소로트라스트(이산화수소)의 사용 등이 천랑기오카르시노마 발병의 위험요인으로 간주된다.[citation needed]

진단

종양 표지자 탄수화물 항원 19-9 (CA 19-9)와 카르시노엠브릴리온 항원 (CEA), CA 125는 혈중 천장암과 클라츠킨 종양 환자의 혈관에서 비정상적으로 높다. 특히 혈청 CA 19-9는 매우 높을 수 있다.[10] 초음파 검사(및 도플러 모드 사용)는 다수의 병변에 대한 확정적 진단과 간낭의 관여를 허용하지만 초점 병변을 검출하는 데는 CT나 MRI보다 덜 민감하다.[11][12][13] 초음파 검사는 항상 담즙관의 팽창을 감지하지만, 종양 자체는 더 드물다.[14] 자기공명 cholangiopancreatography(MRCP)는 이러한 다른 절차에 대한 좋은 비침습적 대안이다. 이 기법은 간막염을 보여주고 결절암을 검출하고 병변으로 침투하는 데 정확하다.[15]

치료

ERCP: 왼쪽과 오른쪽 담즙관에 스텐트 배치. 오른쪽에는 이전에 주어졌던 대비가 이미 잘 되어 있어 담즙관을 분명히 알아볼 수 있게 한다.

위치 때문에 이러한 종양은 발병 후 늦게 증상이 나타나기 쉬우며, 따라서 보통 발현 시점에는 절제할 수 없다. 특히 초기 질환에서 종양을 완전히 절제하면 장기 생존의 희망이 생긴다. 그러나 절제 가능성이 있는 환자들은 거의 없고 더욱이 이들 환자들 중 다수는 종양을 제거했음에도 불구하고 재발할 것이다. 수술의 종류와 절제 정도는 종양의 위치와 확장 정도에 따라 달라진다.[16] 어떤 경우에는 장애, 황달 등이 조기에 나타나 환자에게 도움을 청하도록 강요할 수 있다. 더 자주 간 절제술은 많은 환자들이 고령이고, 여러 개의 병리학을 가지고 있으며, 따라서 높은 위험에 처해 있기 때문에 실행 가능한 선택이 아니다.[17] 최근에 죽은 기증자의 간 이식 수술에 대한 새로운 관심이 추가 치료와 함께 생겨났다.[18] 예후가 좋지 않다.

역학

미국에서는 매년 약 15,000명의 새로운 간암과 담도암 환자가 진단되고 있으며, 이 중 약 10%가 클라츠킨 종양이다. 천랑기오카르시노마는 전체 암 진단 중 약 2%를 차지하며, 전체 발병률은 10만분의 1에 달한다. 환자 중 3분의 2가 65세 이상에서 발생하는데, 80세 이상 환자가 10배 가까이 증가했다. 그 발병률은 남녀 모두 비슷하다.[citation needed]

참조

  1. ^ Chamberlain RS, Blumgart LH (2000). "Hilar cholangiocarcinoma: a review and commentary". Annals of Surgical Oncology. 7 (1): 55–66. doi:10.1007/s10434-000-0055-4. PMID 10674450. S2CID 19569428.
  2. ^ Fenster LF (Jan–Feb 1979). "Gerald Klatskin". Yale Journal of Biology and Medicine. 52 (1): 1–3. PMC 2595709.
  3. ^ Burcharth F (1988). "Klatskin tumours". Acta Chirurgica Scandinavica. Supplementum. 541: 63–69. PMID 2455407.
  4. ^ Kuang D, Wang GP (2010). "Hilar cholangiocarcinoma: pathology and tumor biology". Frontiers of Medicine in China. 4 (4): 371–377. doi:10.1007/s11684-010-0130-6. PMID 21110142. S2CID 39771434.
  5. ^ Boberg KM, Bergquist A, Mitchell S, Pares A, Rosina F, Broomé U, Chapman R, Fausa O, Egeland T, Rocca G, Schrumpf E (2002). "Cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis: risk factors and clinical presentation". Scandinavian Journal of Gastroenterology. 37 (10): 1205–1211. doi:10.1080/003655202760373434. PMID 12408527. S2CID 26414844.
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  7. ^ Totkas S, Hohenberger P (2000). "Cholangiocellular carcinoma associated with segmental Caroli's disease". European Journal of Surgical Oncology. 26 (5): 520–521. doi:10.1053/ejso.1999.0936. PMID 11016478.
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  11. ^ Tchelepi H, Ralls PW (2004). "Ultrasound of focal liver masses". Ultrasound Quarterly. 20 (4): 155–169. doi:10.1097/00013644-200412000-00002. PMID 15602218. S2CID 27389417.
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  17. ^ Jarnagin WR, Shoup M (2004). "Surgical management of cholangiocarcinoma". Seminars in Liver Disease. 24 (2): 189–199. doi:10.1055/s-2004-828895. PMID 15192791.
  18. ^ Heimbach JK, Haddock MG, Alberts SR, Nyberg SL, Ishitani MB, Rosen CB, Gores GJ (2004). "Transplantation for hilar cholangiocarcinoma". Liver Transplantation. 10 (10 Suppl 2): S65–568. doi:10.1002/lt.20266. PMID 15382214.

외부 링크