글리코실인스포티디리노시톨

Glycosylphosphatidylinositol
GPI 합성 성분
식별자
기호GPI
멤브라노메327

글리코실인산염리노시톨(audio speaker icon도움말·info) 또는 글리코인산염리노시톨(glycosyl phosphatidylinositol, 줄여서 GPI)은 변환 후 수정 시 단백질의 C-terminus에 부착할 수 있는 인광글리세라이드다.그 결과 GPI에 부착된 단백질은 다양한 생물학적 과정에서 핵심적인 역할을 한다.[1]GPI는 탄수화물 함유 링커(글루코사민과 만노오스 글리코시디톨 잔류물과 결합)를 통해 성숙한 단백질의 C-terminal 아미노산(EtNP)에 연결된 인산염 그룹으로 구성된다.소수성 인지질-이노시톨 그룹 내의 두 지방산은 단백질을 세포막에 고정시킨다.

합성

글리코실레이트(GPI-접착) 단백질은 신호 시퀀스를 포함하므로 내소성 망막(ER)으로 유도한다.단백질은 트랜스콘을 통해 ER 막에 공동번역적으로 삽입되며 소수성 C 종단기에 의해 ER 막에 부착된다. 단백질의 대부분은 ER 루멘으로 확장된다.그런 다음 소수성 C-단자 시퀀스를 분리하고 GPI-앵커로 대체한다.단백질이 분비 경로를 통해 처리됨에 따라 염소를 통해 골지 기구로 전달되고, 마지막으로 세포막의 전단에 부착된 채 남아 있는 플라스마 막으로 전달된다.글리피케이션은 그러한 단백질을 막에 부착하는 유일한 수단이기 때문에, 인지질에 의한 집단의 갈라짐은 막에서 단백질의 분출을 통제하는 결과를 초래할 것이다.후자의 메커니즘은 체외에서 사용된다. 즉 효소 분석의 막에서 방출되는 막 단백질은 당화 단백질이다.

클라바주

PLC(Phospholipase C, PLC)는 GPI에 부착된 단백질에서 발견되는 인광-글리세롤 결합을 분해하는 것으로 알려진 효소다.PLC로 치료하면 GPI와 연결된 단백질이 외부 세포막에서 방출되는 원인이 된다.T세포 표식기 Ty-1과 아세틸콜린세테라아제는 물론 장과 태반 알칼리성 인산염 모두 GPI연계인 것으로 알려져 있으며 PLC로 처리하여 방출된다. GPI연계 단백질은 지질 뗏목에 우선 배치되어 혈장막 마이크로도민 내에 높은 수준의 조직이 있음을 시사한다.

GPI-앵커 합성 결함

인간에게

GPI-앵커 합성 결함은 PNH(paroxysmal nortcty hemoglobinuria)와 같은 희귀 후천성 질환과 정신지체증후군(HPMRS)과 같은 선천성 질환에서 발생한다.PNH에서 GPI 합성에 필요한 혈액줄기세포의 체적 결함은 적혈구 내 붕괴 가속인자(DAF)와 CD59의 GPI 연계에 결함이 발생한다.PNH의 가장 흔한 원인은 X염색체 유전자 PIGA의 체세포 돌연변이다.다만 자가용 유전자 PIGT에 세균선 돌연변이가 발생한 PNH 사례와 두 번째 후천성 체격 타격 사례도 보고됐다.[2]이러한 단백질이 세포 표면에 연결되지 않으면 보완체계가 세포를 침전시킬 수 있고, 많은 수의 RBC가 파괴되어 헤모글로비누리아로 이어진다.HPMRS 환자의 경우, 질병을 유발하는 돌연변이가 PIGV, PGO, PGAP2, PGAP3 유전자에서 보고되었다.

다른 종에서는

수면병 원생인 트라이파노소마 브루시(Trypanosoma bruisi)의 가변 표면 당단백질을 GPI 닻을 통해 플라스마 막에 부착한다.[3]

참조

  1. ^ Paulick MG, Bertozzi CR (July 2008). "The glycosylphosphatidylinositol anchor: a complex membrane-anchoring structure for proteins". Biochemistry. 47 (27): 6991–7000. doi:10.1021/bi8006324. PMC 2663890. PMID 18557633.
  2. ^ Krawitz PM, Höchsmann B, Murakami Y, Teubner B, Krüger U, Klopocki E, Neitzel H, Hoellein A, Schneider C, Parkhomchuk D, Hecht J, Robinson PN, Mundlos S, Kinoshita T, Schrezenmeier H (August 2013). "A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria caused by a germline mutation and a somatic mutation in PIGT". Blood. 122 (7): 1312–5. doi:10.1182/blood-2013-01-481499. PMID 23733340.
  3. ^ Grab DJ, Verjee Y. "Localization of a Variable Surface Glycoprotein Phosphatidylinositol-Specific Phospholipase-C in Trypanosoma brucei brucei". FAO Corporate document depository. Food and Agricultural Organization of the United Nations.

외부 링크