소아암

Childhood cancer
소아암
기타이름소아암
윌름스 종양에[1] 대한 항암치료 후 모자를 써보고 있는 소녀
전문소아과, 종양학

소아암은 소아암입니다.소아암 환자의 약 80%가 현대적인 치료와 최적의 환자 관리 덕분에 성공적으로 치료될 수 있습니다.[2]하지만 암 진단을 받은 어린이의 약 10%만이 필요한 치료와 보살핌을 받을 수 있는 고소득 국가에 거주하고 있습니다.[3][4]소아암은 소아와 성인에서 진단되는 모든 종류의 암의 약 1%에 불과합니다.[citation needed]이러한 이유로 소아암은 통제계획에서 무시되는 경우가 많아 저소득 및 중위소득 국가에서 진단 및 관리를 위한 기회를 놓치는 부담에 기여합니다.[5]

미국에서 임의로 채택된 사용 연령 기준은 0-14세 포함, 즉 최대 14세 11.9개월입니다.[6][7]하지만 소아암의 정의는 때때로 15세에서 19세 사이의 청소년을 포함합니다.[7]소아 종양학은 소아암의 진단과 치료에 관련된 의학의 한 분야입니다.

징후 및 증상

백혈병

참고 항목:백혈병

이것은 소아기에 가장 흔한 종류의 암이고, 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 소아기에 가장 흔합니다.ALL은 일반적으로 1세에서 10세 사이의 어린이에게 발병합니다(어느 연령에서나 발생할 수 있음).이런 종류의 암은 남성과 백인에게 더 많이 발생합니다.[8]

징후 및 증상:

진단 지연이 잦은 경우(초기 증상은 비특이적)

신체검사:

중요:의심스러운 소견이 발견되면 완전 혈액 검사(CBC)를 받는 것이 좋습니다.

중추신경계 종양

이것은 어린 시절에 진단된 두 번째로 흔한 악성 종양입니다.[9]

징후 및 증상

호지킨병

호지킨병의 발병 가능성은 아동기에 증가하고 청소년기에 최고조에 이릅니다.[8][10]

호지킨병

징후 및 증상

비호지킨림프종

[[호지킨이 아닌 림프종은 나이가 많은 어린이들에게 더 흔하며, 호지킨병에 비해 덜 만연합니다.[11]

징후 및 증상

복부에 영향이 있는 경우

  • 복통
  • 구토 또는 설사
  • 만져지는 종괴와 장중첩증

종격동(mediastinum)에 영향을 받은 경우

머리와 목의 종괴가 영향을 받은 경우

신경아세포종

이 암은 소아기에 흔히 진단되는 두개외 고형종양입니다.

징후 및 증상

  • 원발 종양 위치의 기능 장애
  • 거식증
  • 복통
  • 디스탕션.

윌름스 종양

주요 기사:윌름스 종양

이 악성 종양은 소아의 복부 종괴로 나타납니다.[13]

징후 및 증상

근골격계 악성종양

근골격계에서 발생하는 종양은 종괴, 고통스런 사지, 또는 때때로 병리학적 골절로 나타나기도 합니다.[8]

징후 및 증상

  • 고통은 밤에 아이를 깨웁니다.
  • 심각한 말단 기능 장애(외상이 관련되지 않은 경우)

암과 관련된 유전적 증후군

암의 원인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다.몇 가지 염색체 장애와 체질적 증후군이 그것과 관련되어 있습니다.[8][14]

학습문제

주요 기사: 소아암의 문제 학습

암에 걸린 아이들은 다양한 인지나 학습 문제를 일으킬 위험이 있습니다.[15]이러한 어려움은 뇌종양 또는 중추신경계 전이와 같은 암 자체에서 발생하는 뇌 손상 또는 화학요법과 방사선 치료와 같은 암 치료의 부작용과 관련이 있을 수 있습니다.화학 요법과 방사선 치료가 뇌의 백질을 손상시키고 뇌 활동을 방해할 수도 있다는 연구 결과가 나왔습니다.

이 인지 문제는 화학 요법 후 인지 장애(PCI) 또는 "화학 뇌"로 알려져 있습니다.이 용어는 암 치료 후 사고와 기억력 문제를 겪는 것을 묘사하는 암 생존자들에 의해 일반적으로 사용됩니다.[16]연구자들은 정확하게 무엇이 화학 뇌를 유발하는지 확신하지 못하고 있지만, 그들은 그것이 암 자체, 즉 암 치료와 관련이 있거나 둘 다에 대한 감정적인 반응일 가능성이 높다고 말합니다.[16]

이러한 인지 장애는 일반적으로 아이가 암 치료를 견디는 몇 년 후에 발견됩니다.소아암 생존자가 학교로 돌아갈 때, 그들은 낮은 시험 점수, 기억력, 주의력, 그리고 행동의 문제를 경험할 수 있을 뿐만 아니라, 손과 눈의 조화가 잘 이루어지지 않고 시간이 지남에 따라 발달이 느려질 수 있습니다.[17]암에 걸린 아이들은 치료 중과 치료 후에 이러한 신경 심리적 결함을 관찰하고 평가해야 합니다.[18]뇌종양 환자는 치료 전에 인지 장애가 있을 수 있으며 방사선 치료는 인지 장애의 위험 증가와 관련이 있습니다.[20]인지 학습 장애가 교육적 성공에 영향을 준다면, 부모들은 그들의 자녀들을 학교에서 특별한 교육 서비스에 지원할 수 있습니다.[21]

위험요소

위험요소는 병적인 상태가 될 가능성을 높이는 유전적 또는 환경적 노출입니다.예를 들면 나이, 가족력, 환경적 요인, 유전자, 경제적 지위 등이 있습니다.[22]

인구통계학적 위험요인

  • 소아암은 나이, 성별, 민족성, 인종에 따라 다릅니다.[23]발병률은 약 2억 4천만 건/년으로 유아기에 최고조에 이릅니다.
  • 이 비율은 5-9세에서 128건으로 감소하고, 다시 220건/백만건으로 증가합니다.
  • 대부분의 소아암에서 약간의 남성 우세.

환경요소

  • 고선량 전리방사선과 이전 화학요법은 소아암의 일반적인 원인이며, 각각 위험을 몇 배씩 증가시킵니다([24]4-7).

유전인자

확인된 암 소인 증후군[25]

  • 리-프라우메니 증후군 (TP53)
  • 유전성 유방암 또는 난소암(BRCA)1⁄2)
  • 대장암/용종증 증후군
  • 가족성망막모세포종 (RB1)
  • 소아암 환자의 5-15%에서 가족 및 유전적 요인이 확인됩니다.<5-10%의 경우, 알려진 환경 노출과 담배, X-ray 또는 특정 약물에 대한 산전 노출과 같은 외인성 요인이 있습니다.[26]그러나 나머지 75-90%의 경우에는 개별 원인을 알 수 없습니다.[26]대부분의 경우, 일반적인 발암과 마찬가지로, 암은 다수의 위험 요소와 변수를 포함한다고 가정됩니다.[27]

소아암의 위험요소를 성인암에서 볼 수 있는 것과 다르게 만드는 측면은 다음과 같습니다.[28]

  • 환경 위험에 대한 다양하고 때로는 독특한 노출.아이들은 종종 어른들에게 의존해서 독성 환경작용제로부터 아이들을 보호해야 합니다.
  • 환경 물질을 맑게 하거나 대사하는 미숙한 생리학적 시스템
  • "발달 창"으로 알려진 단계에서 아동의 성장과 발달은 특정한 "취약성의 중요 창"을 초래합니다.

또한, 아이들의 평균 수명이 길수록 긴 대기 기간을 가진 암 과정을 나타내는데 더 오랜 시간이 걸리며, 이는 나중에 몇몇 암 종류가 생길 위험을 증가시킵니다.[28]

부모의 나이가 증가한 것은 자식에게 소아암의 위험이 증가하는 것과 관련이 있습니다.[29]소아 악성 종양에는 예방 가능한 원인이 있습니다. 예를 들어 전달 과다 사용 및 컴퓨터 단층 촬영 스캔을 통한 전리 방사선 오용은 검사가 표시되지 않거나 성인 프로토콜을 사용하는 경우입니다.[30][31]

진단.

종류들

급성림프구성백혈병을 앓고 있는 두 소녀가 화학요법을 위한 정맥내 접근을 보여주고 있습니다.

소아에서 가장 흔한 암은 백혈병(32%), 뇌종양(18%), 림프종(11%)[32][33]입니다.2005년, 미국의 20세 미만 청년 10만 명 중 4.1명이 백혈병 진단을 받았고, 10만 명 중 0.8명이 백혈병으로 사망했습니다.[34]신규 환자 수는 1~4세 집단에서 가장 많았지만 사망자 수는 10~14세 집단에서 가장 많았습니다.[34]

2005년에, 0세에서 19세 사이의 10만명 중 2.9명이 뇌나 중추신경계의 암에 걸린 것으로 밝혀졌고, 10만명 중 0.7명이 뇌나 중추신경계의 암에 걸린 것으로 밝혀졌습니다.[34]이러한 암은 1세에서 4세 사이의 어린이들에게서 가장 많이 발견되었지만, 가장 많은 사망자는 5세에서 9세 사이에서 발생했습니다.[34]소아의 뇌 및 중추신경계 종양의 주요 하위 유형은 성상세포종, 뇌간교종, 두개인두종, 탈형성 유아 신경교종, 후두종, 고등급 교종, 수모세포종 및 비정형 테라토이드 횡문근 종양입니다.[35]

그 밖에 덜 흔한 소아암 유형은 다음과 같습니다.[35][33]

의료특기사항

전반적으로 소아암을 치료하기 위해서는 의사, 간호사, 사회복지사, 치료사, 그리고 지역사회의 다른 구성원들로 이루어진 다학제적인 팀이 필요합니다.소아암을 치료할 수 있는 의사들의 간략한 목록은 다음과 같습니다.[36]

  • 소아 종양 의사:이 의사들은 소아암을 전문적으로 치료합니다.
  • 소아 혈액종양학자:이 의사들은 어린이들의 혈액 질환을 치료하는 데 전문적입니다.
  • 소아과 의사:이 의사들은 어린이들에게 수술을 하는 것을 전문으로 합니다.
  • 청소년 및 청소년 종양학(AYA): 청소년 및 청소년의 암 예방, 진단 및 치료를 다루는 의학의 한 분야로, 흔히 13세에서 30세로 정의됩니다.소아암 생존율은 높아졌지만 청소년과 젊은 성인의 생존율은 정체돼 있다는 연구 결과가 계속 나오고 있습니다.또한, AAYA는 대학 고민, 출산력, 고독감을 가진 환자들을 돕습니다.소아과에서 사용되는 동일한 프로토콜로 청소년을 치료하는 것이 성인 위주의 치료보다 더 효과적이라는 연구 결과가 종종 나왔습니다.

치료 과정에 도움을 줄 수 있는 다른 전문 분야로는 영상의학, 신경외과, 정형외과, 정신의학, 내분비내과 등이 있습니다.

치료

소아암 치료는 개별화되어 있으며 암의 심각도와 종류에 따라 다양합니다.[37]일반적으로 치료는 외과적 절제술,[38] 화학 요법,[39] 방사선 치료 [40]또는 면역 요법을 포함할 수 있습니다.[41]

최근 의학 발전은 소아암의 유전적 기초에 대한 우리의 이해를 향상시켰습니다.치료 선택의 폭이 넓어지고 있으며 소아암 정밀의학은 빠르게 성장하고 있는 연구 분야입니다.[42]

화학요법의 부작용은 즉각적이고 장기적인 치료와 관련된 합병증을 초래할 수 있습니다.[43]고위험 암 치료를 받고 있는 어린이의 경우, 80% 이상이 치료 결과 생명에 위협적이거나 치명적인 독성을 경험합니다.[44]

암 환자의 심리사회적 돌봄도 암 여정 중에 중요하지만 증거에 기반한 개입의 실행은 소아암센터 전반에 걸쳐 더욱 확산될 필요가 있습니다.[45]일반적으로 심리사회적 돌봄은 심리학자나 정신과 의사와의 치료, 사회복지사에의 의뢰, 목회상담사에의 의뢰 등이 있을 수 있습니다.[36]가족 중심의 심리사회적 돌봄은 환자의 심리사회적 안녕을 지원할 뿐만 아니라 환자의 부모와 양육자를 지원하기 위해 사용될 수 있는 하나의 방법입니다.[46]

예후

주요 기사:암생존자

소아암 새로운 치료법 개발로 소아암 환자의 85%가 현재 5년 이상 생존하고 있습니다.이는 1970년대 중반 소아암 어린이의 58%만이 5년 이상 생존했던 것에 비해 증가한 수치입니다.[47]하지만, 이 생존율은 암의 종류, 발병 연령, 암의 위치, 암의 병기, 그리고 암에 유전적인 요소가 있는지와 같은 많은 요인들에 의해 좌우됩니다.[48]사회경제적 지위와 치료 중 자원에 대한 접근성도 생존율에 영향을 미칩니다.[48]


소아암의 성인 생존자들이 더 오래 살기 때문에, 이러한 사람들은 그들의 암 치료와 관련된 장기적인 합병증을 경험할 수 있습니다.[49]이것은 장기 기능, 성장과 발달, 신경 인지 기능과 학업 성취, 그리고 추가적인 암의 위험을 포함할 수 있습니다.[49][50]

조기 심장 질환은 소아암에서 살아남은 성인들에게서 볼 수 있는 장기적인 주요 결과의 한 예입니다.[51]이 사람들은 심장병으로 사망할 확률이 다른 사람들보다 8배나 높고, 암 치료를 받은 아이들의 절반 이상이 어떤 종류의 심장 이상을 일으키지만, 이것은 무증상이거나 심장병의 임상 진단을 받기에는 너무 경미할 수 있습니다.[51]

소아암 생존자들은 또한 신장과 간에 악영향을 지속할 위험에 처해 있습니다.[53]시스플라틴, 카보플라틴, 방사선 치료와 같은 특정 암 치료는 신장 손상을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.[52]간에 방사선 치료를 받은 사람들과 더 높은 체질량 지수나 만성 바이러스 간염과 같은 다른 위험 요소를 가진 사람들에게서 간 손상의 위험이 증가합니다.[53]특정한 치료와 간 수술은 소아암 생존자들의 간 부작용 위험을 증가시킬 수도 있습니다.[53]

이러한 장기적인 결과를 모니터링하기 위해 소아, 청소년 및 청소년 암 생존자에 대한 장기 추적을 용이하게 하기 위한 일련의 지침이 개발되었습니다.[50]이를 통해 의료 전문가들에게 양질의 사후 관리와 적절한 모니터링을 제공하는 방법에 대한 지침을 제공합니다.또한 이 지침은 의료 공급자가 종양 전문가와 협력하여 개별 환자에게 맞는 권장 사항을 작성하는 데 도움이 됩니다.[50]

역학

역학(Epidemology)은 인간의 질병 빈도의 분포와 결정 요인을 연구하는 학문이며 건강 문제를 통제하는 방법을 연구하는 학문입니다.[54]국제적으로, 소아암 발생의 가장 큰 변이는 고소득 국가와 저소득 국가를 비교할 때 발생합니다.[55]이것은 암을 진단할 수 있는 능력의 차이, 다양한 인종 또는 인종 인구 하위 집단 간의 위험의 차이, 그리고 위험 요소의 차이에서 기인할 수 있습니다.[55]다양한 위험 요소의 예는 소아 부르킷 림프종의 경우인데, 소아 부르킷 림프종은 매년 사하라 사막 이남의 일부 지역에서 10만 명당 6~7명의 어린이가 병에 걸립니다. 이는 엡스타인-바 바이러스와 말라리아에 의한 감염 이력과 관련이 있습니다.[55][56][57]선진국에서 부르킷 림프종은 이러한 전염병과 관련이 없습니다.[55]히스패닉계가 아닌 백인 어린이들은 종종 다른 인종 및 민족 집단에 비해 생존 가능성이 높습니다.질병과 의료 선택권은 개인의 우편 번호에 따라 달라질 수 있기 때문에 개인이 사는 곳은 세계에서 가장 큰 건강 결정 요인 중 하나입니다.[citation needed]

미국

미국에서 암은 1세에서 14세 사이의 어린이들 사이에서 두 번째로 흔한 사망 원인이며, 자동차 사고로 입은 부상과 같은 의도하지 않은 부상에 의해서만 초과됩니다.[34][58]미국의 어린이와 청소년 10만 명 중 16명 이상이 암 진단을 받았고, 거의 10만 명 중 3명이 암으로 사망했습니다.[34]2012년 미국에서는 0세에서 14세 사이의 어린이들 사이에서 암으로 인한 12,000명의 새로운 발병자와 1,300명의 사망자가 발생한 것으로 추정되었습니다.[59]미국에서 암은 20세 미만의 남성에서 두 번째로 사망률이 높고 여성에서는 네 번째로 사망률이 높습니다.1960년대 후반 이후 암에 걸린 아이들의 생존율이 향상되었는데, 이는 치료와 공중 보건 조치의 개선으로 인한 것입니다.1990년대, 2000년대, 2010-2016년에 진단을 받은 사람들의 진단 후 5년간 생존한 것으로 추정되는 비율은 77.8%에서 82.7%로, 85.4%로 증가했습니다.[60]

2014년 미국 암학회의 통계는 다음과 같습니다.

14살까지[61] 태어난 나이
섹스. 인크루시브 사망률 관찰된 생존율 %
소년들 178.0 23.3 81.3
소녀들은. 160.1 21.1 82.0
15~19세[61]
섹스. 인크루시브 사망률 관찰된 생존율 %
소년들 237.7 34.5 80.0
소녀들은. 235.5 24.7 85.4

참고: 발병률과 사망률은 1,000,000명당이며 연령은 2000년 미국 표준 인구로 조정됩니다.관측된 생존율은 2003년부터 2009년까지의 데이터를 기반으로 합니다.

사하라 이남 아프리카

아프리카의 많은 어린이들은 암의 예방이나 치료에 대한 접근이 제한된 저소득 국가와 중산층 국가에 살고 있습니다.아동 건강의 강력한 지표인 5세 미만 사망률(U5MR)은 출생아 1,000명당 109명입니다.[62]소아암의 비율은 아프리카가 4.8%[63]로 선진국보다 높습니다.암에 걸린 아이들은 선진국 아이들에 비해 불리하기 때문에 소아암에 대한 통계가 더 높습니다.[clarification needed]사하라 사막 이남의 아프리카에서는 어린이의 10%가 5세 생일 이전에 사망하지만 암 때문은 아닙니다. 말라리아, 콜레라 등 전염성 질병이 사망의 주요 원인입니다.[64]암에 걸린 아이들은 종종 이러한 예방 가능한 감염과 질병에 노출됩니다.종양 등록은 아프리카 인구의 11%에 불과하고, 사망 등록에는 상당한 부재가 있어 사망률 데이터베이스를 신뢰할 수 없습니다.전체적으로, 자금이 한정되어 있고 많은 질병이 이 인구에게 알려지지 않았기 때문에 신뢰할 수 있는 데이터가 부족합니다.

영국

영국에서 소아암은 드물며, 매년 평균 1,800건의 진단을 받지만 전체 암 관련 사망의 1% 미만에 기여하고 있습니다.[65]나이는 영국에서 질병으로 인한 사망률의 교란 요인이 아닙니다.2014년부터 2016년까지 약 230명의 어린이가 암으로 사망했으며 뇌/CNS 암이 가장 치명적인 유형입니다.

재단 및 모금

노란 사일리지 포장 판매 수익금의 일부는 스웨덴 브라스타드의 소아암 연구에 사용됩니다.

현재 소아암 투병이 주를 이루는 다양한 단체들이 있습니다.암 연구 및/또는 지원 프로그램을 통해 소아암에 초점을 맞춘 조직은 다음과 같습니다.소아암 캐나다, 젊은 생명 대 암 및 소아암 및 백혈병 그룹(영국), 소아암 재단(뉴질랜드), 소아암 회복 재단(미국),[66] 미국 소아암 기구(미국),[67] 소아암 지원(호주)[68] 및 하임 협회(이스라엘).알렉스의 레모네이드 스탠드 재단은 미국 전역의 사람들이 레모네이드 스탠드를 조직함으로써 소아암 연구를 위한 기금을 모을 수 있도록 합니다.[69]국립소아암재단은 독성이 적고 효과적인 소아암 치료법을 찾는 데 초점을 맞추고 있습니다.이 재단은 미국 전역의 24개 병원과 협력하여 실제 효과적인 치료법을 찾고 있습니다.[70]국제 소아암 재단은 세계 최대 규모의 소아암 재단입니다.소아암에 대한 조기 치료 접근에 초점을 맞추고 있으며, 환자 지원과 환자 옹호에 중점을 두고 있습니다.[71]

소아암 분야 전문가들의 추정에 따르면 2020년까지 암은 연구와 치료에 매년 1억 5천 8백만 달러가 소요될 것이며, 이는 2010년 이후 27% 증가한 수치입니다.[72]재단이 사람들의 도움을 받는 방법에는 수표 쓰기, 동전 모으기, 빵 굽기/레모네이드 판매, 상점이나 레스토랑에서 구입한 물건의 일부를 기부하기, 또는 Payed Time[73] Off 기부뿐만 아니라 경매, 자전거 타기, 댄스 어 톤 등이 포함됩니다.또한, 많은 주요 재단들은 각각의 웹사이트에 기부 버튼을 가지고 있습니다.

암에 초점을 맞춘 연구를 발전시키는 것 외에도, 그 재단은 또한 그 병에 걸린 아이들의 가족들에게 지원을 제공합니다.암에 걸린 아이 한 명의 예상 총 비용(의료비와 부모 임금 손실)은 83만 3천 달러입니다.[74]국가어린이암학회, 백혈병림프종학회 등의 단체는 소아암과 관련된 의료, 가정, 보육, 교통 등의 비용을 지원할 수 있습니다.

가족지원의 중요성

부모가 겪을 수 있는 감정적인 어려움은 아이의 치료, 양육, 그리고 아픈 아이와 그들의 형제자매에 대한 지원을 방해하고 전반적인 가족의 안정에 영향을 미칠 수 있습니다.[46]따라서 이 기간 동안 지원 네트워크를 갖추는 것이 중요합니다.다양한 재단들이 병원 내 및 온라인 상에서 부모와 가족들이 대처 과정에 도움을 줄 수 있도록 지원 단체에 자금을 지원합니다.[75]암에 걸린 아이들의 형제자매에 대한 표적 지원도 필요합니다.가족 맥락, 나이, 성별을 고려한 자원은 형제자매가 암과 관련된 감정 반응을 처리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.[76]이러한 목표 자원은 가족 활동과 정상적인 가족 기능을 촉진하는 동시에 시간이 지남에 따라 가족 적응을 강화하는 데 도움이 됩니다.[76][77][78]

소아암 재단은 모두 501(c)3호에 해당하는데, 이는 비과세되는 비영리단체라는 뜻입니다.[79]"국제 소아암의 날"은 매년 2월 15일에 열립니다.[80][81]

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