일부다양성

Polydactyly
이 기사는 선천성 기형에 관한 것이다.고생물학적 응용에 대해서는 초기 네발동물의 Polydacty를 참조한다.
일부다양성
기타 이름하이퍼닥티
Wanitetlefthand.jpg
후축 다지증이 있는 왼손
전문의학 유전학
통상적인 개시임신중
지속수술로 제거하지 않으면 수명이 길다.
치료경우에 따라서는 수술
사망.0

다지증(Polydactylism) 또는 다지증(Polydactylism)[1]은 인간과 동물에서 손가락과 발가락이 과도하게 생기는 [2]기형이다.다지증은 과지증의 반대이다.

징후 및 증상

왼쪽 엄지손가락에 영향을 주는 한쪽 축 전다발적 다지증을 가진 남성.여분의 숫자의 감각은 정상이지만 관절이 없어 독립적으로 움직일 수 없었다.

사람/동물에서 이 상태는 한 손 또는 양손에 나타날 수 있습니다.여분의 숫자는 보통 제거할 수 있는 연조직의 작은 조각입니다.간혹 관절이 없는 골격도 포함되지만, 드물게는 완전한 기능을 하는 숫자일 수 있습니다.추가 숫자는 손의 척골(가느다란 손가락) 쪽에 가장 흔하고 요골(엄지) 쪽에는 덜 흔하며 가운데 세 자리 안에 있는 경우는 거의 없습니다.이것들은 각각 후축(가느다란 손가락), 전축(엄지), 중앙(고리, 가운데, 검지) 다지증으로 알려져 있다.추가 숫자는 일반적으로 기존 숫자의 비정상적인 포크이거나 일반 숫자와 [3]달리 손목에서 발생하는 경우가 거의 없습니다.

신생아에서 선천성 기형의 발생률은 약 2%이며, 이러한 기형의 10%는 [4][5]상지와 관련이 있다.사지의 선천적 이상은 임상 증상의 원인이 되는 배아 부전을 바탕으로 프랜츠와 오라힐리가 제안하고 스완슨이 수정하는 7가지 범주로 분류할 수 있다.이러한 범주는 부위 형성 실패, 분화 실패, 복제, 과성장, 저성장, 선천성 협착대 증후군, 일반 골격 이상이다.[6][7]일부다처제는 [8]복제의 범주에 속합니다.다지증과 여러 증후군 사이에는 연관성이 있기 때문에 선천성 상지 기형을 가진 아이는 유전학자가 다른 선천성 기형을 검사해야 한다.이것은 또한 신드롬이 의심되거나 가족 중 2, 3세대 이상이 영향을 [9]받는다면 행해져야 한다.연구에 따르면 선천성 기형의 대부분은 빠른 사지 발달의 [8]4주간의 태아학 기간 동안 발생한다.다지증은 39개의 유전자 [10]돌연변이와 연관되어 있다.분자 연구가 [8]계속됨에 따라 복제 장애의 원인이 되는 보다 구체적인 위치 및 유전적 메커니즘이 시간과 함께 정의될 것이다.다지증은 크게 세 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 아래에 설명되어 있습니다.

척골 또는 축후 다지성

후축 다지성

이것은 가장 일반적인 상황이며, 여분의 손가락이 손의 척골 쪽에 있고, 따라서 어린 손가락의 측면에 있습니다.이것은 축후다지증이라고도 불린다.그것은 아주 미묘하게 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 어린 손가락의 척골 쪽에 있는 너빈처럼, 또는 완전히 발달한 손가락처럼 매우 뚜렷하게 나타납니다.가장 일반적으로, 여분의 손가락은 손톱이 있는 끝 팔판으로 구성되어 있고, 작은 피부 경첩으로 손과 연결되어 있는 기본적인 것이다.대부분 한 개의 신경혈관 다발을 확인할 수 있으며, 여분의 자리에는 힘줄이 없습니다.완전히 발달한 여분의 손가락의 경우, 복제는 보통 중족골 관절 수준에서 나타납니다.어린 손가락을 세 번 하는 것은 매우 드문 일이다.척골다부증은 아프리카 [11]인구에서 10배 더 자주 발생한다.백인의 발병률은 1,339명 중 1명꼴로 보고되고 있으며, 아프리카인과 아프리카계 미국인은 143명 중 1명꼴로 보고되고 있다.척골다부증은 종종 [11]신드롬의 일부이기도 하다.아프리카 조상의 척골 다지증 환자의 경우 대부분 고립되어 발생하는 반면, 백인의 경우 증상이 종종 [8]증후군과 관련되지만, 소급 검토에서는 백인의 척골 다지증 [12]환자 37명 중 4명만이 증후군이었다.

방사형 또는 전축 다지성

전축 다지성

이것은 손이 엄지손가락 쪽으로 향하도록 하는 덜 흔한 상황입니다.방사형 다지증은 손의 방사형 측면에 추가 자리(또는 추가 자리)가 있는 것을 나타냅니다.그것은 인도 인구에서 가장 흔하고 두 번째로 흔한 선천성 손 장애이다.방사상 다지증의 발병률은 3,000명 [13]중 1명으로 보고된다.방사상 다지증의 임상적 특징은 [11]복제의 정도에 따라 달라질 것이다.방사형 다지증은 거의 보이지 않는 방사형 피부 태그에서 완전한 복제까지 다양합니다.엄지손가락 다지증은 거의 보이지 않는 원위골의 넓이에서 제1중수골을 [14]포함한 엄지손가락의 완전한 복제까지 다양하다.방사상 다지증은 [15]종종 여러 증후군과 관련된다.

중앙 다지증

이것은 매우 드문 상황입니다.여분의 숫자가 반지, 가운데 또는 검지에 있습니다.이 손가락들 중 검지가 가장 [16]자주 영향을 받는 반면 약지는 거의 영향을 받지 않는다.이런 유형의 다지증은 신디케이트성,[17][18] 손의 갈라짐 및 여러 신디롬과 연관될 수 있다.일부다처제는 손가락 3과 손가락 [14]4에 다양한 수준의 영향을 준다.

원인들

전축 다지성 : 이소성 SH 발현, 헤밍웨이 돌연변이, 마우스, 오른쪽 앞다리

다지증은 유전자 자체의 돌연변이 또는 특정 유전자의 발현을 담당하는 시스 조절 요소에서 다른 돌연변이와 관련된다.Hoxa- 또는 Hoxd 군집의 돌연변이는 다지증으로 이어진다.Hoxd13과 GLI3의 상호작용은 추가 및 통합 디짓의 조합인 synpolydacty를 유도합니다.이 맥락에서 다른 신호 전달 경로는 Wnt 신호 경로 또는 [19]노치입니다.

전축 다지체(헤밍웨이 돌연변이)의 특정 사례에서는 SHH 유전자의 상류 약 1Mb의 시스 작용 돌연변이가 [20]관여하고 있다.일반적으로 SHH는 뒷다리 쪽의 편광 활동 구역(ZPA)이라고 불리는 기관 영역에서 발현됩니다.거기서부터 전방으로, 측면으로 사지의 성장 방향으로 확산됩니다.이 돌연변이는 새로운 오르간 영역에서의 작은 이소성 발현이 사지 앞쪽에서 볼 수 있다.이 이소성 발현은 세포 증식을 유발하여 하나 이상의 새로운 [20][21][22]자릿수를 위한 원료를 전달합니다.

다지증의 유전적 원인에 대한 연구 외에도, 사지 패턴화 모델은 [citation needed]다지증의 발달 경로를 설명할 수 있는 사지의 선천적 장애를 시뮬레이션하기 위해 사용된다.

다지증은 선천성 기형 증후군의 한 가지 특징으로서 그 자체로, 또는 더 일반적으로 발생할 수 있다.그것이 스스로 발생할 때, 그것은 단일 유전자의 상염색체 우성 돌연변이와 관련된다. 즉, 다인자 [23]특성이 아니다.하지만 다양한 유전자의 돌연변이는 다지증을 일으킬 수 있다.전형적으로 돌연변이 유전자는 발달 패턴 형성 및 선천성 이상 증후군에 관여하며, 다지증은 하나 또는 두 [citation needed]가지 특징이다.

그러나 일부다처제는 태아 환경과 관련이 있으며 최근 연구에 따르면 중국의 [24]모성 오염 노출과 관련이 있는 것으로 나타났다.

종류는 다음과 같습니다.

옴 유형 궤적
174200 후축 A1 7p13의 GLI3
602085 후축 A2 13q21-q32
607324 후축 A3 19p13.2-p13.1
608562 후축 A4 7분기 22
174400 전축 I ?
174500 전축 II 7q36의 SHH
174600 전축 III ?
174700 전축 IV 7p13의 GLI3

97개의 유전자 신드롬이 다른 종류의 [9]다지증과 연관되어 있다.

척골다지증

척골 다지증은 종종 양쪽이며 발의 신디닥티와 다지증과 관련이 있다.이것은 단순하거나 복잡한 다지증이 될 수 있습니다.척골다발증은 고립된 선천성 질환으로 발생하지만 증후군의 일부일 수도 있다.척골 다지증과 함께 발생하는 증후군은 다음과 같습니다.트리소미13, 그리그 두부다원증후군, 메켈증후군, 엘리스-반 크레벨드증후군, 맥쿠식-카우프만증후군, 다운증후군, 바르데-비델증후군, 스미스-렘리-오피츠증후군[11][25]

방사형 다지성

방사상 다지증의 유형 VII는 다음과 같은 여러 신드롬과 관련된다.홀트-오람 증후군, 판코니 빈혈(6세까지 재생불량성 빈혈), 타운즈-브록스 증후군, 그리고 그레이그 두부다발증([15]척골다발증으로 발생한다고 알려져 있다).

중앙 다지증

중추성 다지증과 관련된 증후군은 바르데-비들 증후군,[26] 메켈 증후군,[27][28] 팰리스터-홀 증후군, 레기우스 [29]증후군, 홀트-오람 [30]증후군이다.또, 중심 다지증은, 신디닥티성 및 갈라진 [17][18]손과 관련지을 수 있다.다지증을 포함한 다른 증후군에는 무좀증후군, 기저세포모반증후군, 바이몬드증후군, 외배엽이형증, 구강손기형증, 모어증후군, 구강안면디지털증후군, 루빈스타인-타이비증후군, 짧은 늑골다지증후군, 아테라소시에이션 [31]등이 있다.그것은 또한 삼두근 [citation needed]엄지손가락으로도 발생할 수 있다.

진단.

생후 8.5개월 된 수컷의 오른쪽 엄지발가락 오른쪽 복제. 두 발가락(5번째와 6번째)이 5번째 중족골과 관절을 형성하고 있는 것으로 보이며, 외관상으로는 원위쪽으로 약간 넓어집니다.복제된 발가락은 거의 정상적으로 성장한다.다섯 번째 발가락은 가벼운 하지정맥류 각도가 있고, 여섯 번째 발가락은 상당한 하지정맥 각도가 있습니다.
타입 III 중앙 다지증의 X선(가운데 손가락의 길이는 동일).

분류는 X선 영상을 사용하여 골격을 [16]확인합니다.

척골다지증

Type 1 척골 다지성 – 피부와 신경에 의해 여분의 손가락이 부착됩니다.

척골다지증의 분류는 두 가지 또는 세 가지 유형으로 존재한다.Temtamy와 McKusick에 따르면 이 2단계 분류는 A형과 B형을 포함한다.A형에서는 중족골 관절에 여분의 작은 손가락이 있거나, 손목 관절을 포함한 보다 근위부에 있다.어린 손가락은 생식력이 떨어지거나 완전히 발달할 수 있다.타입 B는 누빈에서 페디클의 여분의 기능하지 않는 작은 손가락 부분까지 다양합니다.3종류 분류에 따르면 I형은 너빈 또는 떠다니는 작은 손가락을 포함하며, II형은 MCPJ에서의 복제를 포함하며, III형은 [32]광선 전체의 복제를 포함한다.

방사형 다지성

와셀 분류는 골격 복제의 가장 근접한 수준에 기초한 방사형 [8]다지증에 가장 널리 사용되는 분류이다.가장 일반적인 유형은 와셀 4(이러한 복제의 약 50%)이며, 그 다음으로 와셀 2(20%)와 와셀 6(12%)[8]이다.

중앙 다지증

중심 다지증의 분류는 복제의 정도에 기초하며 다음 세 가지 유형을 포함한다.타입 I은 중심 복제로 삼투압이나 인대 부착에 의해 인접 손가락에 부착되지 않습니다.골격, 관절, 연골 또는 힘줄은 포함되지 않습니다.IIA형(Type IIA)은 숫자 또는 숫자의 일부를 정상 구성요소와 비연동적으로 복제하는 것으로, 넓은 또는 두 갈래의 중수골 또는 골격으로 발음한다.IIB형(Type IIB)은 숫자 또는 숫자의 일부를 정상 구성요소와 함께 복제하는 신디악틸성으로, 넓은 또는 두 갈래의 메타카팔 또는 골격으로 관절한다.타입 III는 완전한 디지털 복제로, 올바르게 복제된 메타카팔을 [17]가지고 있습니다.

치료

척골다지증

척골다발증은 일반적으로 손의 기능을 방해하지는 않지만 사회적 이유로 [9]수술적으로 치료될 수 있다.

왼발에 5선 후축 다지성 다지성

A형 척골다발증

A형 척골 다지증은 안정적이고 기능적인 작은 손가락을 유지하면서 부속 손가락 부분을 제거하는 것이 목표이기 때문에 치료가 복잡하다.중복된 근위골뼈가 공통적이고 넓은 중족골두와 관절하는 경우 척골 측부 인대를 고려해야 한다.관절이 공통인 경우 또는 6번째 중수근인 경우, 어린 손가락의 유괴를 실행하는 근육(외전성 디지티 최소)을 [8]보존해야 한다.일반적인 중수근 관절이 있는 환자에서는 축후 자리의 기부에 타원 절개를 한다.이 절개는 유괴 디지티 최소치를 적절하게 노출하기 위해 근위부로 확장될 수 있습니다.척골측부 인대와 외전두골 최소의 삽입은 골막 슬리브로 상승한다.척골 자릿수에 대한 중복된 신장 및 굴곡 힘줄은 횡단되고 그 후 척골 자릿수는 중족골과의 관절에서 절단된다.관절 표면이 넓으면 중수골을 면도할 수 있다.마지막으로 보존된 근위골의 기부에 측부 인대와 외전 디지티 최소를 재삽입하고, 그 후 재구축된 관절에 와이어를 건넌다.중복된 중수근 환자의 경우, 유지된 작은 [8]손가락에 대한 압도체 디지티 미니의 전달에 의해 부속지수가 표준선상으로 절단된다.

B형 척골다발증

이 상황에서는 삼투압과 인대 구조가 없다.수술 기법은 복제 및 해부학적 구성요소의 수준이 수술적 [8]치료를 안내해야 하는 방사상 다지증과 유사합니다.신생아의 피부 브릿지를 고안하기 위해 봉합 봉합으로 족저척골 여지를 제거할 수 있습니다.이것은 아이가 [8][11]생후 6개월에서 12개월일 때 여분의 숫자를 제거하는 것보다 더 쉬울 수 있다.결찰은 중복된 자릿수에 대한 혈관 공급을 차단하여 건조 괴저와 후속 자동 [8]변형이 발생합니다.이는 매우 작은 피부 브릿지에서도 신경혈관 다발의 존재를 고려하여 수행되어야 합니다.결찰이 부적절하게 이루어지면 잔여 너빈을 제공할 수 있습니다.또한 흉터 부위에 신경종이 생길 수 있습니다.절제술은 잔류 [11]누빈의 발생과 신경종에 의한 감수성을 예방할 수 있다.B형 척골을 가진 유아에게 권장되는 치료는 신생아실에서 결찰하는 것이다.연구에 따르면 신생아실에서 여분의 자릿수를 절제하는 것은 안전하고 간단한 시술로 임상 및 미용적으로 좋은 결과를 [33]얻을 수 있습니다.

방사형 다지성

두 개의 엄지 컴포넌트 중 어느 것도 정상적이지 않기 때문에 어떤 요소를 조합하여 최적의 복합 디지트를 작성할지 결정해야 합니다.가장 저형성 엄지손가락을 절단하는 대신, 남은 [34]엄지손가락을 증가시키기 위해 피부, 손톱, 측부 인대, 힘줄의 보존이 필요하다.수술은 생후 1년차에 권장되며,[8] 일반적으로 생후 9개월에서 15개월 사이입니다.수술 옵션은 다지증의 [35]유형에 따라 달라집니다.

빌하우트클로켓 절차

이러한 유형의 시술은 일부 선천성 손 [36]외과의사에 의해 와셀 타입 1과 2(양 엄지손가락이 심각하게 저형성)에 권장됩니다.이 기술은 중앙 뼈와 연조직의 복합 쐐기 절제술을 포함합니다.이는 각 엄지손가락의 측면 조직에 접근하여 달성할 수 있습니다.목표는 가능한 [8]크기에 관한 일반 엄지손가락을 얻는 것입니다.네일베드의 폭이 반대쪽 엄지손가락의 70%를 초과할 경우 [37][38]분할할 수 있습니다.

측부 인대 재구성에 의한 절제

이러한 유형의 절차는 모든 Wassel 유형의 다지증에 사용되며 가장 일반적으로 사용되는 기법입니다.이것은 기능 저하와 저형성 엄지손가락으로 엄지손가락을 복제하는 모든 경우에 권장된다.그렇지 않으면 빌하우트클로케를 고려할 수 있다.척골 엄지손가락은 대부분의 [8]경우 더 발달된 것이므로 보존하는 것이 좋다.

요골측부 인대를 원위부에서 근위부로 분리함으로써 골막 슬리브가 [39]보존된다.이와 같이 요골 자리의 요골 측부 밴드는 보존된 척골 엄지의 결손 요골 측부 인대로 기능합니다.

APB와 FPB의 상승은 와셀 타입 4 복제로 수행되며, 이는 골막을 통해 수행되거나 별도로 수행될 수 있다.힘줄이 근접하게 삽입되면 척골 엄지손가락의 균형을 재조정하기 위해 상승이 근접하게 수행됩니다.요골 엄지손가락을 절단한 후 척골 요소를 키르슈네르 와이어로 집중 고정합니다.대부분의 경우, 척골 엄지의 뼈 부분을 중앙에 배치하기 위해 종상골절제술이 필요하다.요골 엄지의 연조직은 보존되어 있었지만, 현재는 골막 슬리브와 함께 척골 엄지의 요골 쪽에 부착되어 있습니다.절제된 방사형 엄지손가락의 APB 및 FPB는 보다 안정적인 원위골격에 부착됩니다.필요에 따라 연두엽과 연두엽을 다시 부착하여 경로를 [8]중앙 집중화합니다.

바셀 타입 5와 6에서 반대쪽 꽃가루 근육은 척골중족골에 전달되어야 한다.보존 엄지손가락의 각도 변형을 방지하기 위해 측부 인대 재구성이 있는 연조직을 사용한다.힘줄의 중심화는 또한 교정을 위해 종종 사용된다.그러나 삼투압 기형이 있는 경우는 발생할 수 있습니다.정렬을 위해 골절제술을 수행해야 합니다.이 수술에는 절단된 [8]엄지손가락에서 얻은 뼈 이식이 필요할 수 있습니다.

상단 성형 시술에 대하여

이 유형은 한쪽 엄지손가락이 근위부로 더 크고 다른 쪽 엄지손가락이 더 큰 원위부를 가지고 있을 때 나타납니다(처음에는 절단된 손가락을 길게 하는 방법으로 설명됨).목표는 저형성 컴포넌트를 조합하여 기능적인 엄지손가락을 만드는 것입니다.선천성 엄지손가락 복제 치료에는 성형술이 거의 사용되지 않는다.바셀 타입 4, 5, [8]6의 경우 필요할 수 있습니다.

근위골 중간 또는 중수근 중간 수준에서 원위부 성분이 근위부 성분으로 이행된다.원위부 구성요소의 힘줄은 나머지 원위부 구성요소가 절단될 때 보존됩니다.원위부 구성요소를 공급하는 신경혈관 다발은 근위부로 [8]저장 및 이동된다.

중앙 다지증

각진 성장 [15]기형과 같은 기형을 예방하기 위해 조기 골절제술과 인대 재구성이 이루어져야 한다.

중심 다지증의 외과적 치료는 매우 가변적이다.수술 후에는 손이 기능적이고 안정적이어야 하지만 미적으로도 쾌적해야 합니다.이를 위해서는 수술 중 창의성과 유연성이 요구됩니다.또한 외과의사는 수술적 개입보다 완전히 기능하는 초수치 자리를 유지하는 것이 더 좋은지 여부를 고려해야 합니다.반대로, 광선 절단을 통해 달성된 기능성, 네 손가락이 있는 손은 변형되거나 딱딱하게 재구성된 [8]다섯 손가락보다 바람직할 수 있다.

다지절개증례는 표준 대향 지그재그 절개를 통해 접근한다.절개 부위는 부위의 숫자에 따라 선호되며, 이후 폐쇄를 위해 여분의 피부를 보존합니다.복제의 수준과 정도에 따라 플렉서 및 익스텐서 힘줄은 중앙 집중화 또는 재조정이 필요할 수 있습니다.또한, 측부 인대는 보존되거나 재구성되어야 한다.넓은 관절 표면은 좁혀야 하며 축방향 정렬을 위해 지골절제술이 필요할 수 있습니다.또한 손목간 인대를 재건하기 위해 주의를 기울여야 한다.또한 적절한 웹 공간 [8]연조직에 대한 제공도 염두에 두어야 한다.

예후

척골다지증

A형 척골다발증

외과적 시술 후 이러한 손의 기능에 관한 실질적인 결과 연구는 없다.이는 주로 측부 인대 [8]재구축과 함께 절제 후 이러한 환자의 손의 일반적인 기능이 있다는 사실에 기인한다.A형 척골 다지성 수술 환자 27명을 대상으로 한 연구에서 감염의[40] 형태로 단 한 가지 합병증이 발견되었지만, 어떤 연구자도 동작의 기능적 범위나 관절 안정성을 [8]객관적으로 검토하지 않았다.

B형 척골다발증

봉합으로 처리된 B형 척골 다지성 환자 21명을 대상으로 한 연구에서 중복된 손가락은 평균 10일 동안 절단되었으며 감염이나 출혈의 합병증은 [41]보고되지 않았다.봉합으로 치료받은 105명의 환자를 대상으로 한 대규모 연구에서 전체 합병증율은 23.5%로 보고되었으며, 이는 16%의 잔여 연성 또는 허용할 수 없는 혹, 6%의 감염, 1%의 [40]환자의 출혈을 예로 들었다.일반적으로 봉합은 경골 내에 실질적인 인대 또는 삼투압 구조가 존재하지 않는 B형 다지성의 적절한 경우에 적용되었을 때 안전하고 효과적이다.부모들은 괴사의 진행에 대해 교육받아야 하며, 아이가 생후 6개월 [8]이상이 되면 잔여 조직이나 흉터의 수정이 필요할 수 있다.

방사형 다지성

빌하우트 절차

장점:두 개의 저형성 엄지손가락을 조합함으로써 충분한 엄지손가락 크기를 얻을 수 있다.또한 재건 [8]시 측부 인대가 침해되지 않으므로 IP 및 MCP 관절은 매우 안정적이다.단점:재건축 중 위반은 성장 정지 또는 비대칭 성장으로 이어질 수 있습니다.재구성 후 손톱 변형도 발생할 수 있습니다.관절은 안정적이지만 굴곡의 제한이 있을 [8]수 있습니다.재구성된 엄지손가락의 평균 IP 굴곡은 반대쪽 엄지손가락보다 55도 작습니다.MCP 굴곡은 재구성된 엄지손가락에서 평균 55도인데 반해 반대쪽 [35]엄지손가락에서는 75도였다.

측부 인대 재구성에 의한 절제

장점:재건된 관절은 유연성을 유지하는 경향이 있다.또한 네일베드와 물리성을 보존하여 시간이 [8]지남에 따라 손톱 변형 방지 효과를 높입니다.단점:의사들이 적절한 크기의 안정적인 엄지손가락을 얻으려고 노력하지만 IP와 MCP 관절의 불안정성과 크기 불일치가 발생할 수 있습니다.검사자의 평가에 따라 IP관절의 편차가 15도를 넘고 MCP관절의 편차가 30도를 넘고 엄지손가락의 크기가 부적절한 경우 엄지는 허용되지 않는 것으로 정의한다.또한 엄지손가락 크기가 반대쪽 엄지손가락보다 1/3 크거나 작은 것은 허용할 [8]수 없는 것으로 정의된다.

온탑 성형술

온톱 성형수술 [8]후 엄지손가락의 기능을 평가하기 위한 수술 결과 연구는 존재하지 않는다.

중앙 다지증

중심 다지증 치료와 관련된 임상 결과 연구는 거의 없다.Tada와 동료들은 중심 다지술의 만족스러운 외과적 교정이 달성하기 어렵고 일반적으로 결과가 좋지 않다는 점에 주목한다.타다씨의 연구에서는, 12명의 환자를 조사했습니다.모든 환자는 IP 관절 수준에서 [18]굴곡 수축과 각도 편차를 다루기 위해 2차 수술 시술을 필요로 했다.그러나 몇 가지 주요 요인이 중심 다지적 재구성의 복잡성에 기여한다.재구성된 손가락을 관절 수축으로 이끄는 저형성 관절과 연조직, 각도 변형 및 복잡한 힘줄 이상을 다루는 것은 종종 어렵다.따라서 치료는 존재하는 해부학적 구성 요소, 신디닥티 정도 및 복제된 [18]손가락의 기능에 전적으로 의존합니다.

역학

전축 다지성

이 질환은 1000명의 [42]정상출산당 0.3~3.6명의 추정 발생률을 가진다.축후 다지증은 미국에서 흑인 [43]남성에게 가장 흔하다.축전 다지증은 1,000명의 정상 출산에서 0.08에서 1.4 사이에 발생한다.미국에서는 백인에게서 더 흔하고 아메리카 원주민과 [44]아시아인에게서도 비교적 자주 발생한다.핀리 등의 1994년 연구는 미국 앨라배마 주 제퍼슨 카운티와 스웨덴 웁살라 카운티의 데이터를 결합했다.이 연구에서는 백인 남성의 1000명당 2.3명, 백인 여성의 1000명당 0.6명, 흑인 남성의 1000명당 13.5명, 흑인 [31]여성의 1000명당 11.1명의 비율로 모든 유형의 일부다처제 발생률이 나타났다.

사회와 문화

1493년 뉘른베르크 연대기에 묘사된 열두 손가락의 남자

다지증이 있는 사람

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  • "엘 풀포"로 알려진 은퇴한 MLB 프로야구 투수 안토니오 알폰세카는 [citation needed]각 사지의 여분의 숫자와 관련하여 스페인어로 "문어"를 의미한다.
  • 헝가리 시인 Endre Ady는 손가락 여섯 개를 가지고 태어났지만, 한 개는 어렸을 때 제거되었다.그 시인은 나중에 그것을 그의 선택의 표시로 해석했다. (고대 헝가리의 믿음에 따르면, 탈토족은 여섯 손가락과 같은 더 많은 뼈를 가지고 태어난다.)
  • 알주바로타 전투 후 자신의 오븐에 숨어있던 7명의 카스티야 군인을 죽인 전설적인 포르투갈 여성 브릿지 드 알메이다는 양손에 6개의 손가락을 가지고 있었다.
  • 여배우 젬마 아터튼은 태어나면서 양손에 6개의 손가락을 가지고 태어났으며,[45] 태어난 후에 추가로 손가락을 뺐다.
  • 전 영국 여왕인 앤 불린은 한 손에 여섯 개의 손가락을 가지고 있다는 소문이 있었다.하지만, 이 소문이 1580년대에 가톨릭 반대론자로부터 처음 나왔다는 것을 고려하면, 그것은 일반적으로 [46]거짓으로 여겨진다.
  • '자연사 창조의 흔적'의 저자로 알려진 로버트 체임버스와 그의 동생 윌리엄은 각 [47]사지에 6자리가 있었다.
  • 흑인 시인이자 인권 옹호자인 [48]루실 클리프턴.
  • 제라 콜번, 미국의 엄청난 수학 계산 사반트.[49]
  • 홍콩 출신의 가수 겸 배우인 캘빈 초이는 오른손에 [50]6자리가 있어 '원 원'(Sir 11)이라는 별명을 얻었다.
  • 브라질 상파울루에 있는 다 실바 가족의 몇몇 구성원들은 각각 [51]두 개의 엄지손가락을 가지고 있다.
  • 멕시코의 전 대통령인 Vicente Fox는 각 [52]발에 6개의 발가락을 가지고 있다.
  • 복싱 챔피언인 대니 가르시아는 오른발에 [53]발가락이 여섯 개 있다.
  • 스페인어로 "베인티쿠아트로"라는 별명을 가진 요안드리 에르난데스 가리도는 양손에 6개의 손가락이 완전히 펴지고 각 [54]발에 6개의 완벽한 발가락이 있다.
  • 재즈 피아니스트 햄튼 호스는 양손에 6개의 손가락을 가지고 태어났다.[55]
  • 1238–1241년 폴란드 대공 헨리 2세는 왼발에 [56]여섯 개의 발가락이 있었다.
  • 중국 후난성 핑장현에서 태어난 홍홍이라는 이름의 소년은 31개의 손가락과 [57][58]발가락을 가지고 있다.
  • 캘리포니아의 소년인 카마니 허바드는 2009년에 12개의 손가락과 12개의 발가락이 [59]모두 제 기능을 하는 희귀한 다지성 다지증을 가지고 태어났다.
  • 하부 스티리안 남작 요한 제이콥 프레이헤르 폰 모스콘 (1621–1661)은 슬로베니아 [citation needed]브레지체에서 온 초상화에 왼손 여섯 손가락으로 묘사되어 있다.
  • 보도에 따르면 마오쩌둥의 네 번째 부인인 장칭은 [60]오른발에 발가락이 여섯 개 있었다.
  • 오른손에 [61]엄지손가락이 모자란 채 태어난 발리우드 배우 Hrithik Roshan.
  • 인도 여배우 나얀타라는 왼손에 초보적인 손가락을 가진 폴리닥틸이다.
  • 인도의 우타르 프라데시 주의 악샤트 색세나는 가장 높은 자릿수 세계 기록 보유자입니다.그는 2010년 양손에 7자리, 양발에 10자리 총 [62]34자리로 태어났다.
  • 서인도 크리켓 선수인 가필드 소버스는 어린 시절 "캣굿과 날카로운 [63]칼"의 도움으로 양손에 여분의 손가락을 가지고 있었다.
  • 시카고에 기반을 둔 블루스 기타리스트 시어도어 루즈벨트 "하운드 독" 테일러는 비록 41세 무렵에 [64]오른손의 여분의 손가락을 제거했지만 양손에 다지증을 가지고 태어났다.
  • 바랄락슈미 5세, 양손에 8개의 손가락이 있고 양발에 [65]4개에서 5개의 발가락이 더 있는 방갈로르 출신의 소녀.
  • 플리니에 [66]따르면, 1세기의 로마 시인 볼카시우스 세디기투스는 아마도 "6개의 손가락"을 의미하는 그의 별명을 받았을 것이다. 왜냐하면 그는 양손에 6개의 손가락을 가지고 태어났기 때문이다.
  • 중국의 서예가인 주윈밍은 오른손에 [citation needed]여섯 개의 손가락을 가지고 있었다.
  • 드래그 레이스 홀랜드의 두 번째 시즌인 드래그 퀸이자 참가자인 레지 B는 그녀가 왼손에 엄지손가락이 하나 더 있고, 한 발에 발가락이 세 개 더 있고, 다른 발에 발가락이 두 개 더 있는 상태로 태어났다고 방송에서 밝혔다.그녀의 여분의 손가락과 발가락은 어린 나이에 수술로 제거되었다.
  • 다윗 왕의 [67]군대에 맞서 싸운 성경 속 블레셋의 인물 이스 마돈.성경은 그가 골리앗의 친척이었다고 언급하고 있다.

허구의 인물

  • 양들의 침묵에서, 한니발 렉터는 왼손에 중간선 복제 다지증(복제된 가운데 손가락)이 있는 것으로 묘사되며,[citation needed] 나중에 자신을 위장하기 위해 한니발에서 이를 제거한다.
  • 그라비티 폴스에서 스탠포드 파인스 ("그렁클 포드")는 양손에 6개의 손가락을 가지고 있는데, 이는 쇼의 [citation needed]신화에서도 그를 확인할 수 있는 특성이다.
  • 프린세스 브라이드의 백작 타이론 루겐은 여러 번 "6개의 손가락을 가진 남자"로 묘사된다.
  • 버서크의 대항마인 보이드는 양손에 6개의 손가락을 가지고 있다.
  • Adventure Time에 나오는 캐릭터인 Billy는 양손에 6개의 손가락을 가지고 있었다.

기타 동물

다지증은 다양한 종류의 동물에서 발생한다.이 질환은 가축에서 산발적으로 나타나며, 소, 양, 돼지, 그리고 때로는 [68]말에 영향을 미칩니다.반대로, 그것은 몇몇 전통 닭 품종에서 흔한 특성이다.닭은 보통 각 발에 4개의 발가락을 가지고 있다.폴리닥틸로 알려진 닭 품종은 도킹, 파베롤, 후단, 링컨셔 버프, 뮤시엔, 술탄, 그리고 수염이 없는 실크 [69][70]반탐스입니다.이 다양한 닭들의 품종 기준은 각 발에 5개의 발가락이 있어야 하지만, 때때로 5개 이상의 발가락이 생기기도 한다.이러한 품종의 여분의 숫자는 [69]땅에 닿지 않는 여분의 "엄지"로 나타납니다.만약 잡종 닭들이 유전자 [citation needed]구성의 일부라면, 잡종 닭들도 여분의 숫자를 가질 수 있다.

일부다처제는 또한 개, 고양이, 그리고[71] 기니피그와 [72]쥐와 같은 작은 포유류에서도 발생한다.고양이는 보통 앞발에 5개의 손가락과 뒷발에 4개의 손가락을 가지고 있다.폴리닥틸 고양이는 더 많은 것을 가지고 있으며, 이것은 특히 특정 고양이 집단에서 적당히 흔한 질환이다.다른 개과 동물들처럼, 개들은 보통 뒷발에 네 개의 발톱을 가지고 있다; 다섯 번째 발톱은 종종 이슬클로라고 불리며 특히 노르웨이 룬데훈트와 그레이트 피레네를 포함한 특정 [73]견종에서 발견된다.

개, 사람 및 생쥐에서 LMBR1 유전자의 많은 돌연변이가 [73]다지증을 일으킬 수 있다.2014년 보고서에 따르면 쥐는 또한 VPS25 [74]유전자의 돌연변이로 인해 다지증을 보일 수 있다.소에서는 우성 유전자와 [68]호모 접합성 열성 유전자가 있는 다유전자로 보인다.

다지증은 초기 육지생활을 하는 척추동물을 대표하는 멸종된 양서류인 초기 네발동물에서 흔히 볼 수 있는 것으로 여겨졌다.그들의 발가락 수는 마침내 균일한 수의 발가락이 발달하기 시작한 석탄기 초기까지 변동했다.양막류는 각 사지에 5개의 발가락으로 자리를 잡은 반면, 양서류는 각 앞다리에 4개의 발가락과 각 뒷다리에 5개의 발가락이 발달했다.일부다양성은 또한 현대의 현존하는[75] 파충류와 [76]양서류에서도 발생한다.다지증은 어룡과 후페하치아와 같은 멸종된 해양 파충류에게 병리학적이지 않은 상태로, 그 중 일부는 [77]지느러미 안에 10자리 이상을 포함하고 있었다.

  • Rooster with feathered legs (Aldrovandi himself did not notice the five toes)[78]

    깃털 달린 다리를 가진 수탉(알드로반디 자신도 다섯 개의 [78]발가락을 알아차리지 못했다)

  • Kitten with 23 toes

    발가락 23개 키튼

  • Muscovy duck, both feet have five toes

    두 발 다 발가락이 다섯 개야

  • Muscovy duck, both feet have five toes

    두 발 다 발가락이 다섯 개야

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외부 링크

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