동시 전달

Syndactyly
동시 전달
Celldeath.jpg
두 번째와 세 번째 발가락 부분 단순성
전문의학 유전학

Syndactyly는 두 자리 이상의 숫자가 융합된 상태입니다.그것은 시아망과 디프로토돈티아와 [1]같은 일부 포유류에서 정상적으로 발생하지만, 인간에게는 특이한 상태입니다.이 용어는 그리스어 syn 'together'와 daktulos 'finger'의 합성어이다.

분류

몇 자리의 신디닥터리를 가진 Greig의 두부다발증을 가진 사람의 손

Syndactyly는 단순할 수도 있고 [citation needed]복잡할 수도 있습니다.

  • 단순한 신디텍티리에서는 인접한 손가락이나 발가락이 연조직으로 결합된다.
  • 복잡한 신디닥티리에서는 인접한 숫자의 뼈가 융합되어 있습니다.캥거루는 복합적인 증상을 보인다.

Syndactyly는 완전할 수도 있고 불완전할 수도 있습니다.

  • 완전히 신디텍티리하게, 피부는 관련된 숫자의 끝부분까지 결합됩니다.
  • 불완전한 경우, 피부는 관련된 숫자의 끝까지의 거리의 일부만 결합됩니다.

복합증후군은 신드롬(Apert Syndrome 등)의 일부로 발생하며 일반적으로 단순한 증후군보다 더 많은 숫자를 포함한다.

회향성 신디악티리 또는 [2]말단 신디악티리라고도 알려진, 회향성 신디악티리는 대부분의 자릿수에 피부가 결합되어 있다는 것을 의미하지만, 근위부에는 정상적인 피부와 신디악티리 사이에 틈이 있다.이런 종류의 증후군은 양수대 증후군에서 발견된다.

단순 증후군은 전체 또는 부분적일 수 있으며 출생 시(혼수)에 존재합니다.초기 인간의 태아 발달에서 발가락과 손가락의 띠는 정상이다.임신 약 6주가 되면, 손가락과 발가락 사이의 조직을 녹이는 SHH라고도 알려진 소닉 헤지호그라는 단백질 때문에 아포토시스가 일어나고, 웨빙은 사라집니다.일부 태아에서는 이 과정이 모든 손가락이나 발가락 사이에서 완전히 일어나지 않고 일부 잔여 웨빙이 [citation needed]남아 있습니다.

유전학

사람에게서 5종류의 신디닥티리가 확인되었다[3].이러한 유형과 관련된 해당 위치 및 일반적인 표현형 표현식은 다음과 같습니다.

  • 타입 I: 2q34-q36;[4] 웨빙은 가운데와 약지 그리고/또는 둘째와 셋째 발가락 사이에서 발생한다.
  • 타입 II: 2q31.[5] 긴 손가락과 약지 손가락도 포함되지만, 여섯 번째 손가락은 그 사이에 합쳐집니다.
  • 타입 III: 6q21-q23; 작은 손가락은 약지에 결합됩니다.
  • 타입 IV: 7q36.[6] 모든 손가락 및/또는 발가락이 포함됩니다.
  • 타입 V: 2q31-q32. 타입 I과 비슷하지만 메타카르팔과 메타칼도 융합할 수 있습니다.
손의 제1종 증후군 방사선 사진(뼈가 관여하지 않음)

관리

테두리 자리(엄지/검지 또는 약지/작은 손가락)는 성장하면서 큰 자리가 작은 자리로 휘는 것을 방지하기 위해 어릴 때 치료한다.일반적으로 이 숫자들의 신디텍티스는 생후 6개월에 치료됩니다.다른 숫자의 신디텍티 치료는 선택적인 것으로 18-24개월에 숫자가 성장했을 때 더 일반적으로 수행됩니다.

기술

접합된 손가락의 둘레가 분리된 두 손가락의 둘레보다 작기 때문에 수술 시 한 번 떼어내면 두 손가락이 모두 가려질 정도의 피부가 없다.따라서 외과 의사는 수술 시 해당 부위에 새 피부를 가져와야 합니다.이것은 사타구니 또는 앞 팔꿈치에서 피부 이식술로 가장 흔하게 행해진다.피부는 또한 손등에서 그것을 동원하여 사용할 수 있는데, 이것은 수술 전에 몇 개월 동안 계획을 세워야 한다.

합병증

신디텍티 교정의 가장 일반적인 문제는 시간이 지남에 따라 피부가 손가락 끝으로 슬금슬금 이동하는 것이다.이는 수리 부위의 장력에 의한 것으로 생각됩니다.이 문제를 해결하기 위해 추가 수술이 필요할 수 있습니다.피부 이식편 사용에 대한 한 가지 비판은 이식편이 수술 후 몇 년 동안 어두워지고 더욱 두드러지게 나타난다는 것이다.또한 사타구니 부위에서 피부 이식편을 채취하면 피부에 털이 날 수 있다.마지막으로 수술 후 손가락이 어긋날 수 있습니다.이것은 (손가락의 뼈 접합이 있었을 때) 복합 증후군에서 가장 흔하게 나타난다.

역사

선천적 이상이나 화상 트라우마로 신디케이트리를 가장 먼저 인식한 것은 서양에서 아불카시스로 알려진 안달루시아 무슬림 외과의사 알 자흐라위(1013 CE)로 거슬러 올라갈 수 있다.프랑스의 이발사 암브루아 파레는 또한 16세기에 [7]신디악틸리를 묘사했다.

주목할 만한 경우

「 」를 참조해 주세요.

  • 다른 종류의 동물에서 손가락과 발가락의 배치
  • 발에 신디케이트로 영향을 주는 일반적인 이름인 물갈퀴 발가락

레퍼런스

  1. ^ "Diprotodontia Introduction".
  2. ^ Maisels, D.O. (1962). "Acrosyndactyly". British Journal of Plastic Surgery. 15: 166–172. doi:10.1016/s0007-1226(62)80021-6. ISSN 0007-1226. PMID 14468563.
  3. ^ Flatt A (1 January 2005). "Webbed fingers". Proceedings (Baylor University. Medical Center). 18 (1): 26–37. doi:10.1080/08998280.2005.11928029. PMC 1200697. PMID 16200145.
  4. ^ Bosse K, Betz RC, Lee YA, et al. (2000). "Localization of a Gene for Syndactyly Type 1 to Chromosome 2q34-q36". Am. J. Hum. Genet. 67 (2): 492–7. doi:10.1086/303028. PMC 1287194. PMID 10877983.
  5. ^ Sarfarazi, Akarsu; et al. (1995). "Localization of the syndactyly type II (synpolydactyly) locus to 2q31 region and identification of tight linkage to HOXD8 intragenic marker" (PDF). Hum. Mol. Genet. 4 (8): 1453–8. doi:10.1093/hmg/4.8.1453. PMID 7581388.
  6. ^ Sato D, Liang D, Wu L, et al. (2007). "A syndactyly type IV locus maps to 7q36". Journal of Human Genetics. 52 (6): 561–4. doi:10.1007/s10038-007-0150-5. PMID 17476456.
  7. ^ Malik, Sajid (15 February 2012). "Syndactyly: phenotypes, genetics and current classification". European Journal of Human Genetics. 20 (8): 817–824. doi:10.1038/ejhg.2012.14. PMC 3400728. PMID 22333904.

외부 링크

Wikimedia Commons의 Syndactyly 관련 미디어