펙투스카리나툼

Pectus carinatum
펙투스카리나툼
기타 이름비둘기 가슴, 펙투스 캐버나툼, 새 가슴, 볼록 가슴
Ben Fraser pectus carinatum.jpg
펙투스 카리나툼이 심한 경우
발음
전문정형외과

비둘기 가슴이라고도 불리는 펙투스 카리나툼은 흉골과 늑골이 돌출된 것이 특징인 흉부의 기형이다.그것은 관련된 기형 펙투스 굴착체와 구별된다.

징후 및 증상

펙투스 카리나툼을 가진 사람들은 보통 정상적인 심장과 폐를 발달시키지만, 기형은 이것들이 최적으로 기능하는 것을 방해할 수 있다.펙투스 카리나툼의 중등도에서 중등도의 경우 흉벽을 바깥쪽으로 견고하게 유지한다.따라서, 호흡은 비효율적이며, 격렬한 운동을 할 때는 정상적인 가슴 근육보다는 보조 근육을 호흡에 사용해야 한다.이것은 가스 교환에 부정적인 영향을 미쳐 체력의 저하를 일으킨다.펙투스 기형이 있는 아이들은 호흡 곤란과 피로 때문에 또래 아이들보다 더 빨리 지친다.보통 가벼운 천식부터 중간 정도의 천식까지 동시에 나타난다.

펙투스 카리나툼을 가진 몇몇 아이들은 척추측만증을 가지고 있다.심장 승모판이 비정상적으로 기능하는 승모판탈출증도 있다.주요 혈관과 심장 판막의 구조적 이상을 수반하는 결합 조직 장애도 볼 수 있다.거의 보이지 않지만, 일부 어린이들은 관절염, 시각 장애, 치유 장애를 포함한 다른 결합 조직 장애를 가지고 있습니다.

가능한 생리학적 결과와는 별도로, 펙투스 기형은 심리적으로 큰 영향을 미칠 수 있다.어떤 사람들, 특히 가벼운 경우들은 펙투스 카리나툼과 함께 행복하게 산다.하지만 다른 사람들에게는, 가슴의 모양이 그들의 자아 이미지와 자신감을 손상시킬 수 있고, 아마도 사회적 연결을 방해하고 청소년기와 성인기에 걸쳐 불편함을 느끼게 할 수 있다.아이가 성장함에 따라 보디빌딩 기술은 시각적 [citation needed]영향의 균형을 잡는 데 유용할 수 있다.

펙투스 카리나툼의 덜 흔한 변종은 펙투스 아르쿠아툼(Type 2 펙투스 exclubatum, 연골관절 기형 또는 Currarino-Silverman 증후군 또는 주머니 비둘기 기형이라고도 함)이며, 이는 특히 흉골 [3]각도에서 상부의 흉골 [2]돌출부를 형성한다.펙투스 아르쿠아툼은 흔히 펙투스 카리나툼과 펙투스 엑셀라툼의 조합으로 혼동되지만, 펙터스 아르쿠아툼은 늑골 연골이 돌출되어 있어 흉골의 [4]함몰이 없다.

원인들

펙투스 카리나툼은 흉골이 앞으로 튀어나오게 하는 늑골 연골의 과성장이다.주로 4개의 다른 환자 집단에서 발생하며, 여성보다 남성이 더 자주 영향을 받는다.가장 일반적으로, 펙투스 카리나툼은 성장이 급증하는 11세에서 14세 사이의 사춘기 남성에게서 발병한다.일부 부모들은 아이의 펙투스 카리나툼이 하룻밤 사이에 튀어나왔다고 보고한다.두 번째로 흔한 것은 출생 직후 또는 출생 직후에 펙투스 카리나툼이 존재한다는 것이다.이 상태는 신생아들에게 둥근 흉벽으로 나타날 수 있다.아이가 2, 3세가 되면 흉골 바깥쪽으로 튀어나오는 것이 더 뚜렷해진다.펙투스 카리나툼은 또한 어린이(리켓)의 미광물화 골수 침착으로 인한 비타민 D 결핍에 의해 발생할 수 있다.가장 흔하지 않은 것은 심장 개복 수술 후 펙투스 카리나툼 기형이나 기관지 천식을 제대로 통제하지 못한 어린이들의 경우이다.

펙투스 카리나툼은 일반적으로 단독적이고 비신드롬성 이상이다.단, 이 상태는 다른 신드롬과 관련되어 있을 수 있습니다.터너 증후군, 누난 증후군, 로이스-디에츠 증후군, 마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 모르키오 증후군, 트리소미 18, 트리소미 21, 호모시스틴뇨증, 골형성 불완전증, 다발성 렌티진 증후군(LEO파드 증후군), 슬리 증후군(무다당증 타입 VIII), 척추 측만증.

펙투스 카리나툼의 경우 약 25%의 환자가 가족 구성원을 가지고 있다.

진단.

펙투스 카리나툼은 CT 스캔(2D와 3D)과 같은 특정 테스트에 의해 쉽게 진단될 수 있습니다.그러면 리브 케이지가 정상 구조임을 알 수 있습니다.흉골의 성장이 [clarification needed]펙투스 카리나툼보다 평균 이상일 경우 돌출한다.또한 펙투스 카리나툼은 대칭 또는 비대칭이기 때문에 두 가지 종류가 있습니다.그 것에 [citation needed]근거해, 환자에게 한층 더 치료를 실시한다.

치료

외부 브레이싱 기술

1977년 시드니 하제(Sydney Haje)가 개척한 정형 가새의 사용은 일부 펙투스 카리나툼의 [5]경우 수술의 대안으로 점점 더 많이 받아들여지고 있다.펙투스 카리나툼을 가지고 있어 수술을 피하고 싶은 의욕이 있는 어린이, 청소년, 청소년은 가슴의 돌출 부위에 직접 압력을 가하는 맞춤형 흉벽 보호대를 사용하면 우수한 결과를 얻을 수 있습니다.필요에 따라 보호대를 착용하려는 의지는 이 치료 접근법의 성공에 필수적입니다.브레이스는 교정(치아 정렬을 교정하는 브레이스)과 거의 같은 방식으로 작동합니다.브레이스는 알루미늄 바에 고정되는 전면 및 후면 압축 플레이트로 구성됩니다.이들 바는 브레이스마다 다른 체결 메커니즘에 의해 함께 결합됩니다.이 장치는 옷 속에 쉽게 숨겨져 있기 때문에 하루에 14시간에서 24시간 착용해야 합니다.마모 시간은 각 가새 제조업체 및 관리 의사 프로토콜에 따라 다르며, 이는 카리나툼 기형의 심각도(중간 정도 심각도)와 대칭 또는 [citation needed]비대칭 여부를 기준으로 할 수 있습니다.

제조사 및/또는 환자의 취향에 따라, 브레이스를 피부에 착용하거나 브레이스메이트라고 불리는 신체 '흡착' 또는 소매 위에 착용할 수 있으며, 브레이스메이트 아래에 착용하도록 특별히 설계되어 있습니다.의사, 정형외과 의사 또는 브레이스 제조업체의 대리인이 브레이스가 [citation needed]가슴에서 올바른 위치에 있는지 확인하는 방법을 보여줄 수 있습니다.

브레이싱은 주로 수술에 수반되는 위험을 없애기 때문에 펙투스 카리나툼 수술보다 더 인기를 끌고 있다.펙투스 카리나툼에 대한 치료제로서 브레이싱의 처방이 소아과와 흉부외과에서 가정의와 소아과로 다시 '줄줄 흘러내렸다'는 것은 그 위험성이 낮고 매우 높은 성공 결과가 잘 문서화되어 있기 때문이다.미국 소아외과 협회의 2012년 펙투스 카리나툼 가이드라인은 "준거성 펙투스 [카리나툼] 기형의 재건 치료법으로서, 비수술적 압축성 정형 가새는 수술적 선택권을 배제하지 않기 때문에 일반적으로 적절한 첫 번째 치료법이다.적절한 후보에게 흉벽 기형의 직교 가새는 기형의 악화를 방지하고 종종 기형의 지속적인 교정을 야기하는 것을 합리적으로 기대할 수 있다.직립식 가새는 흉벽이 순응하는 사춘기 전 아동들에게 종종 성공적이다.전문가 소견에 따르면 흉벽의 기형이나 펙투스 카리나툼 기형의 현저한 비대칭성이 동반적인 굴삭형 기형으로 인해 직교 [6]가새에 반응하지 않을 수 있다.

최적의 결과를 얻으려면 브레이싱 기간 동안 정기적인 감독이 필요합니다.아이의 성장과 펙터스가 [citation needed]개선됨에 따라 가새에 대한 조정이 필요할 수도 있습니다.

외과 수술

펙투스 카리나툼이 심한 환자의 경우 수술이 필요할 수 있습니다.그러나 버팀목이 치료의 첫 번째 라인이 될 수 있고 여전히 그럴 수 있다.브레이싱으로 치료한 일부 심각한 경우 환자가 결과에 만족하고 나중에 수술을 원하지 않을 정도로 충분히 개선될 수 있습니다.어떤 이유로든 버팀목이 고장난다면 수술이 다음 단계일 것이다.가장 일반적인 두 가지 절차는 Ravitch 기법과 Reverse Nuss [citation needed]절차입니다.

변형된 라비치 기술은 생체흡수성 재료와 수술 후 가새, 그리고 경우에 따라서는 다진 늑골 연골 이식 [7]기술을 사용한다.

누스는 버지니아 주 노퍽에 있는 왕의 딸들의 어린이 병원에서 도널드 누스에 의해 개발되었다.누스는 주로 Pectus Exclubatum에 사용되지만, 최근 일부 PC의 경우 주로 기형이 [citation needed]대칭일 때 사용하도록 수정되었습니다.

기타 옵션

사춘기 이후에는 보디빌딩으로 기형을 감추는 경우가 있다.어떤 여성들은 가슴이 충분히 크다면 같은 목적을 가진다는 것을 알게 된다.일부 성형외과 의사들은 여성의 경증에서 중등증례까지 감추기 위해 유방확대술을 시행한다.보디빌딩은 대칭적인 펙투스 [8]카리나툼을 가진 사람들에게 권장된다.

예후

펙투스 기형은 보통 청소년 성장기에 더 심각해지고 성인기 내내 악화될 수 있다.척추 측만증, 심혈관 및 폐 질환과 같은 2차 영향은 나이가 [citation needed]들수록 악화될 수 있습니다.

보디빌딩 운동은 흉벽의 갈비뼈와 연골을 바꾸지 않고 일반적으로 [citation needed]해롭지 않은 것으로 여겨집니다.

대부분의 보험회사들은 더 이상 펙투스 카리나툼과 같은 흉벽 기형을 순전히 외관상 질환으로 간주하지 않는다.기형의 심리적 영향은 현실적이고 반드시 다루어져야 하는 반면, 생리적인 우려는 우선되어야 한다.평생 심폐장애가 있을 가능성은 흉부외과 [citation needed]의사를 방문할 만큼 심각하다.

역학

펙투스 기형은 드물다; 약 400명 중 1명이 펙투스 [9]장애를 가지고 있다.

펙투스 카리나툼은 펙투스 [9]기형을 가진 사람의 약 20%에서 발생하는 또 다른 펙투스 질환인 펙투스 엑셀라툼보다 더 드물다.환자 5명 중 4명이 [10]남성이다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ "pectus carinatum". Lexico UK English Dictionary. Oxford University Press. n.d. Retrieved 2021-01-30.
  2. ^ Restrepo CS, Martinez S, Lemos DF, Washington L, McAdams HP, Vargas D, Lemos JA, Carrillo JA, Diethelm L (2009). "Imaging appearances of the sternum and sternoclavicular joints". Radiographics. 29 (3): 839–59. doi:10.1148/rg.293055136. PMID 19448119.
  3. ^ Anton H. Schwabegger (15 September 2011). Congenital Thoracic Wall Deformities: Diagnosis, Therapy and Current Developments. Springer Science & Business Media. pp. 38–. ISBN 978-3-211-99138-1.
  4. ^ Kuzmichev, Vladimir; Ershova, Ksenia; Adamyan, Ruben (16 March 2016). "Surgical correction of pectus arcuatum". Journal of Visualized Surgery. 2: 55. doi:10.21037/jovs.2016.02.28. PMC 5638405. PMID 29078483.
  5. ^ Desmarais TJ, Keller MS (2013). "Pectus carinatum". Current Opinion in Pediatrics (Review). 25 (3): 375–81. doi:10.1097/MOP.0b013e3283604088. PMID 23657247. S2CID 46604820.
  6. ^ "Pectus Carinatum Guideline – Approved by the APSA Board of Governors" (PDF). American Pediatric Surgical Association. 8 August 2012. Retrieved 17 April 2016.
  7. ^ Del Frari B, Sigl S, Schwabegger AH (2016). "Complications Related to Pectus Carinatum Correction: Lessons Learned from 15 Years' Experience. Management and Literature Review". Plastic and Reconstructive Surgery (Review). 138 (2): 317e–29e. doi:10.1097/PRS.0000000000002414. PMID 27465193. S2CID 5385408.
  8. ^ carinatum.com, Pectus Carinatum 연습.
  9. ^ a b "Pediatric Surgery Mattel Children's Hospital UCLA - Los Angeles, CA". Surgery.ucla.edu. Archived from the original on 2007-09-01. Retrieved 2011-08-31.
  10. ^ "Pectus Carinatum, Cincinnati Children's Hospital Medical Center". Cincinnatichildrens.org. 2007-09-26. Retrieved 2011-08-31.

외부 링크