슈반 세포

Schwann cell
슈반 세포
1210 Glial Cells of the PNS.jpg
PNS는 위성 세포와 슈반 세포를 가지고 있다.
식별자
메쉬D012583
FMA62121
신경해부술의 해부학적 용어

슈반 세포 또는 신경 백혈구(독일 생리학자 테오도르 슈반(Thodor Schwann)의 이름을 딴)는 말초 신경계의 주요 글리아이다.신경교세포는 뉴런을 지탱하는 기능을 하며, PNS에서는 위성세포, 후각강화세포, 장내교세포, 예를 들어 파키니아 소체와 같은 감각신경 말단에 존재하는 신경교세포를 포함한다.슈반 세포의 두 가지 유형은 근수성 세포와 비근수성 [1]세포입니다.골수성 슈반 세포는 운동 및 감각 뉴런 축삭을 감싸 미엘린 칼집을 형성한다.슈반 세포 프로모터는 인간 디스트로핀 유전자의 하류 영역에 존재하며, 이는 조직 특이적인 방식으로 다시 합성되는 짧은 전사를 제공한다.

PNS의 개발 중에 골수화 조절기구는 특정 유전자의 피드포워드 상호작용에 의해 제어되며 전사 캐스케이드에 영향을 미쳐 골수화 [2]신경섬유의 형태를 형성한다.

슈반 세포는 축삭을 따라 신경 자극을 전도하는 것, 신경 발달과 재생, 뉴런에 대한 영양학적 지원, 신경 세포외 기질 생산, 신경근 시냅스 활동의 조절, 그리고 T 림프구에 대한 항원의 제시와 같은 말초 신경 생물학의 많은 중요한 측면에 관여합니다.

샤르코 마리치아 질환, 길랭-바레 증후군(급성 염증성 탈수성 다발성 신경증), 슈완노마티스, 만성 염증성 탈수성 다발성 신경증, 나병은 모두 슈완 세포와 관련된 신경 질환이다.

구조.

전형적인 뉴런의 구조
축삭을 감싸고 있는 슈반 세포

슈반 세포는 말초 신경 섬유 (수액화 수액화되지 않은)골수 축삭에서는 슈반 세포가 골수막을 형성합니다.칼집이 연속적이지 않습니다.개개의 척수성 슈반 세포는 축삭의[3] 약 1mm를 덮고 있는데, 이는 축삭의 1m 길이를 따라 약 1000개의 슈반 세포와 같다.인접한 슈반 세포 사이의 간격을 랑비에의 노드라고 한다.

9-O-아세틸 GD3 간글리오시드는 여러 종류의 척추동물 세포막에서 발견되는 아세틸화 당지질이다.말초신경 재생 중에 9-O-아세틸 GD3는 Schwann [4]세포에 의해 발현된다.

기능.

척추동물 신경계는 절연을 위해 그리고 축삭의 막 캐패시턴스를 감소시키는 방법으로 미엘린 칼집에 의존한다.활동 전위는 축지름의 증가 없이 전도 속도를 최대 10배까지 높일 수 있는 염분 전도라고 불리는 과정에서 노드 간에 점프합니다.이런 의미에서 Schwann 세포는 중추신경계올리고덴드로사이트의 PNS 유사체이다.단, 올리고덴드로사이트와 달리 각 수액세포는 하나의 축삭에만 절연을 제공한다(이미지 참조).이 배치에 의해 랑비에의 노드에서의 재패깅을 수반하는 활동 전위의 염분 전도가 가능하게 된다.이와 같이 골수화는 전도 속도를 크게 높여 에너지를 [5]절약한다.

비수성 슈반 세포는 축삭의 유지에 관여하며 신경 생존에 매우 중요하다.일부 축삭은 작은 축삭(여기서는 외부 이미지)을 중심으로 그룹화되어 Remak 번들을 형성합니다.

골수성 슈반 세포는 태아 발달 중에 포유류의 미엘린 칼집을 형성하기 시작하고 축삭 주위를 나선형으로 돌면서 때로는 100바퀴나 회전합니다.잘 발달된 Schwann 셀은 롤업된 종이처럼 형성되어 있으며, 각 코일 사이에 미엘린 층이 있다.주로 재료인 랩의 내부 층은 미엘린 칼집을 형성하고, 핵 세포질의 가장 바깥쪽 은 신경막을 형성합니다.극소량의 잔류 세포질만이 내부층과 외부층 사이의 통신을 가능하게 합니다.이것은 조직학적으로 슈미트-란터만 근치라고 볼 수 있다.

재생

슈반 세포는 신경 [6]재생을 지원하는 역할을 하는 것으로 알려져 있다.PNS의 신경은 Schwann 세포에 의해 수액화된 많은 축삭으로 구성되어 있다.만약 신경이 손상되면, 슈반 세포는 축삭의 소화를 돕는다.이 과정을 따라 슈반 세포는 표적 뉴런을 향해 이어지는 일종의 터널을 형성함으로써 재생을 유도할 수 있다.이 터널은 Büngner의 대역으로 알려져 있으며 재생 축삭을 위한 안내 트랙으로, 마치 내음관처럼 작동합니다.손상된 축삭의 그루터기는 싹을 틔울 수 있고, 슈반 세포 "터널"을 통해 자라는 새싹은 좋은 조건에서 하루에 1mm 정도의 비율로 싹을 틔웁니다.재생률은 시간이 지남에 따라 감소한다.따라서 성공적인 축삭은 슈반 세포의 도움으로 이전에 통제했던 근육이나 장기와 다시 연결될 수 있지만 특이성은 유지되지 않고 특히 장거리 연결이 [7]될 때 오류가 자주 발생합니다.축삭 재생에 영향을 미치는 능력 때문에 Schwann 세포는 운동 재신경을 선호한다.슈반 세포가 축삭과 결합하는 것을 막으면 축삭은 죽는다.축삭을 재생하는 것은 슈반 세포가 축삭을 지지하고 유도하지 않는 한 어떤 목표에도 도달하지 못할 것이다.그들은 성장 원추체보다 앞서 있는 것으로 나타났다.

슈반 세포는 건강한 축삭을 유지하기 위해 필수적이다.그들은 신경트로핀을 포함한 다양한 요소들을 생산하고 또한 축삭을 가로질러 필수 분자들을 전달한다.

Schwann cell.
배양에 있어서의 슈반 세포.

유전학

슈반세포형성

Sox10

SOX10은 배아발달 중에 활성화된 전사인자로 트렁크 파고세포에서 [8][9]글리얼 계통의 생성에 필수적이라는 충분한 증거가 있습니다.생쥐에서 SOX10이 비활성화되면 신경세포가 정상적으로 [8]생성되지만 위성 글리아와 슈반 세포 전구체가 발달하지 못한다.SOX10이 없는 경우 신경 파고세포는 살아남아 뉴런을 자유롭게 생성하지만 글리알 사양은 [9]차단된다.SOX10은 초기 글리아 전구체가 neuregulin[8] 1에 반응하도록 영향을 줄 수 있습니다(아래 참조).

뉴레굴린 1

Neuregulin 1(NRG1)은 형성을 촉진하고 미성숙한 Schwann [10]세포의 생존을 보장하는 여러 가지 방법으로 작용한다.배아 발달 동안, NRG1은 신경능 세포로부터 뉴런의 형성을 억제하고, 대신 신경능 세포들이 신경능 형성으로 이끄는 데 기여합니다.단, NRG1 시그널링은 신경 [11]파고와의 글리알 분화에 필요하지 않습니다.

NRG1은 신경능 유도체의 개발에 중요한 역할을 한다.신경능 세포는 교감신경절 [12]형성의 복부 영역을 찾기 위해 배근신경절 부위를 지나 이동해야 한다.또한 축삭유래 생존인자이며 Schwann 세포 [13]전구체를 위한 승모겐이다.그것은 슈반 세포 전구체가 척수 신경을 채우기 시작하고 따라서 슈반 세포 [11]생존에 영향을 미치는 시점에 배근 신경절과 운동 신경 세포에서 발견됩니다.배아 신경에서, 트랜스막 III 동질체는 생존 신호를 담당하는 NRG1의 1차 변형체일 가능성이 높다.트랜스막III 아이소폼이 없는 생쥐에서는 슈반세포 전구체가 결국 척수신경에서 [14]제거된다.

미엘린 칼집 형성

P0

미엘린단백질제로(P0)는 면역글로불린 슈퍼패밀리에 속하는 세포접착분자로 시스 [15][16]내 전체 단백질의 50% 이상을 구성하는 말초미엘린의 주요 성분이다.P0 눌 돌연변이(P0-) 생쥐가 심각한 이상 말초 골수화를 [17]보임에 따라 P0은 콤팩트 미엘린 형성에 필수적인 것으로 나타났다.대형 구경 축삭의 골수화가 P0 마우스에서 시작되었지만, 결과 미엘린 층은 매우 얇고 제대로 압축되지 않았다.예상외로, P0- 마우스는 축삭과 그 주변 미엘린 피복의 변성을 보였으며, 이는 P0이 미엘린 형성과 관련 축삭의 구조적 무결성을 유지하는 역할을 한다는 것을 시사한다.P0- 쥐는 생후 2주 무렵에 약간의 떨림 증세를 보이기 시작하면서 행동결핍이 나타났다.동물들이 발달함에 따라 심한 부조화도 일어났고, 반면에 떨림은 더 심해졌고 몇몇 나이든 쥐들은 경련하는 행동을 보였다.일련의 운동 장애에도 불구하고, 이 동물들에게서 마비는 관찰되지 않았다.또한 P0는 발달하는 [18]배아 내에서 이동되는 신경능 세포와 분화한 후 슈반 세포 전구체에서 발현되는 슈반 세포 계보 내에서 초기에 발현되는 중요한 유전자이다.

Krox-20

몇 가지 중요한 전사 인자가 발현되어 슈반 세포의 특징을 미성숙 상태에서 성숙한 상태로 변화시키는 발달의 다양한 단계에 관여한다.골수화 공정에서 발현되는 필수 전사인자 중 하나가 Krox-20이다.일반적인 아연-핑거 전사인자이며 마름모세포 3과 5로 표현된다.

Krox-20은 PNS 골수화의 주요 조절제 중 하나로 간주되며 미엘린에서 특정 구조 단백질의 전사를 촉진하는 데 중요하다.축삭에서 이 특징을 방해하는 일련의 유전자를 제어하여 척수성 상태에서 [19]척수성 상태로 변화시키는 것으로 나타났습니다.이와 같이 Krox-20 더블 녹아웃 마우스에서는 후뇌 분할과 Schwann 세포 관련 축삭의 미엘리네이션이 영향을 받는 것으로 기록되었다.실제로 이들 생쥐의 경우 슈반세포는 세포질 과정을 축삭을 한 바퀴 반만 돌게 하고 초기 미엘린 마커를 발현하고 있음에도 불구하고 미엘린 유전자 생성물이 늦게 생성되지 않아 미엘린 유전자 생성물이 제대로 작동하지 않는다.또한, 최근의 연구는 또한 골수화 표현형의 불활성화가 Schwann [2]세포의 탈분화로 이어지기 때문에 골수화 표현형을 유지하는 데 이 전사 인자의 중요성을 증명했다.

임상적 의의

샤르코 마리치아질환(CMT), 길랭-바레증후군(GBS, 급성 염증 탈수성 다발성 다발성 요독증), 슈완노마토시스, 만성 염증 탈수성 다발성 요독증(CIDP), 나병,[20] 지카바이러스는 모두 슈완세포와 관련된 신경질환이다.

이식

2001년 이후 많은 실험 연구들이 다발성 경화증 [21]환자들재수정을 유도하기 위해 슈반 세포를 이식했다.지난 20년 동안, 많은 연구들이 손상된 CNS [22]축삭의 재생과 근수 제거에 도움을 주는 척수 손상에 대한 치료법으로서 슈반 세포 이식에 대한 긍정적인 결과와 가능성을 보여주었다.슈반 세포 이식은 콘드로이티나아제 ABC와 같은 다른 치료법과 함께 척추 [23]손상으로부터의 기능 회복에도 효과가 있는 것으로 나타났다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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외부 링크