강리오사이드

Ganglioside
GM1 간글리오시드의 구조

강글리오시드는 당쇄상에 1개 이상의 시알산(예를 들어 N-아세틸뉴라민산, NANA)이 결합된 글리코스핑고리지질(세라미드 및 올리고당)으로 이루어진 분자이다.탄수화물 시알산의 아세틸화 유도체인 NeuNAc는 ganglioside의 머리 그룹을 pH 7에서 음이온으로 만들어 글로바이드와 구별합니다.

간글리오시드라는 이름은 1942년 독일 과학자 에른스트 클렌크에 의해 [1]뇌의 신경절 세포에서 새로 분리된 지질에 처음 적용되었다.60개 이상의 간글리오시드가 알려져 있으며, 이는 주로 NANA 잔류물의 위치와 수에서 서로 다르다.세포 신호 전달 이벤트를 조절하는 세포 플라즈마 막의 구성 요소이며 지질 뗏목에[citation needed] 집중된 것으로 보입니다.

최근 간글리오시드는 면역학에서 매우 중요한 분자로 밝혀졌다.천연 및 반합성 간글리오시드는 신경변성 장애의 [2]가능한 치료제로 여겨진다.

위치

세포표면에 존재하는 강글리오시드는 세포표면에 집중되어 있으며 세라마이드 부분의 2개의 탄화수소사슬이 플라즈마막 내에 내장되어 있으며 올리고당은 세포표면에 위치하고 있으며 세포외분자 또는 인접세포의 표면에 대한 인식점을 나타낸다.그들은 주로 모든 [3]인지질의 6%를 구성하는 신경계에서 발견된다.

기능.

간글리오시드의 올리고당 그룹은 세포막의 표면을 훨씬 넘어 확장되며, 세포 인식 및 세포 간 통신에서 특정 결정 인자로 작용할 수 있는 구별되는 표면 표지자 역할을 합니다.이러한 탄수화물 머리 그룹은 또한 특정 뇌하수체 당단백질 호르몬과 콜레라 독소와 같은 특정 박테리아 단백질 독소에 대한 특정 수용체 역할을 합니다.

특정 결정인자로서의 간글리오시드의 기능은 발암뿐만 아니라 조직의 성장과 분화에 있어 간글리오시드의 중요한 역할을 시사한다.종양 형성은 간글리오시드의 새로운 보체의 합성을 유도할 수 있으며, 특정 간글리오시드의 매우 낮은 농도는 배양된 신경종양 세포의 [4]분화를 유도할 수 있는 것으로 밝혀졌다.

일반적인 간글리오사이드

GM1, GM2, GM3의 구조

일반적인 간글리오시드의 구조

GM2-1 = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-?bDGalNAc(1-?bDGalNAc(1-?b)DGlcp(1-1) Cer
GM3 = aNeu5Ac(2-3)bGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GM2,GM2a(?) = N-아세틸-D-갈락토스-베타-1,4-[N-아세틸뉴라미니다이트-α-2,3-]-갈락토스-베타-1,4-글루코스-알파세라미드
GM2b(?) = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GM1,GM1a = bDGalp(1-3) bDGalNAc[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
asialo-GM1,GA1 = bDGalp(1-3) bDGalpNAc(1-4) bDGalp(1-4) bDGlcp(1-1) Cer
asialo-GM2,GA2 = bDGalpNAc(1-4) bDGalp(1-4) bDGlcp(1-1) Cer
GM1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GD3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GD2 = bDGalpNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GD1a = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GD1alpha = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-6)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GD1b = bDGalp(1-3) bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GT1a = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GT1, GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
OAc-GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)aXNeu5Ac9Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GT1c = bDGalp(1-3) bDGalNAc(1-4) [aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GT3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGal(1-4)bDGlc(1-1)Cer
GQ1b = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1) Cer
GGal = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-1)Cer[citation needed]

어디에

  • aNeu5Ac = N-아세틸-알파-뉴라민산
  • aNeu5Ac9Ac = N-아세틸-9-O-아세틸뉴라민산
  • bDGalp = 베타-D-갈락토피라노스
  • bDGalpNAc = N-아세틸-베타-D-갈락토피라노스
  • bDGlcp = 베타-D-글루코피라노스
  • Cer = 세라마이드(일반 N-아실화 스핑고이드)

병리학

간글리오시드는 세포 내에서 지속적으로 합성되고 분해된다.그들은 올리고당 그룹의 당 단위들의 순차적 제거에 의해 세라마이드로 분해되고, 고도로 특이적인 리소좀 효소에 의해 촉매된다.이러한 효소를 코드하는 유전자의 돌연변이는 리소좀에 부분적으로 분해된 간글리오시드의 축적을 초래하고, 이는 간글리오시도스라고 불리는 질병의 그룹을 일으킨다.예를 들어 치명적인 Tay-Sachs 병은 기능성 헥소사미니다아제 A가 생성되지 않는 유전적 결함으로 발생하며, 이로 인해 GM2가 리소좀에 축적된다.궁극적으로 신경계의 신경절 세포는 엄청나게 부풀어 올라 [3]뉴런의 정상적인 기능을 방해한다.

간교질증을 포함한 스핑고리피더스증의 원인을 나타내는 요약입니다.

간글리오시드는 여러 질병에도 관여합니다.

레퍼런스

  1. ^ "Gangliosides, structure, occurrence, biology and analysis". Lipid Library. The American Oil Chemists' Society. Archived from the original on 2009-12-17.
  2. ^ Mocchetti I (2005). "Exogenous gangliosides, neuronal plasticity and repair, and the neurotrophins". Cell Mol Life Sci. 62 (19–20): 2283–94. doi:10.1007/s00018-005-5188-y. PMID 16158191. S2CID 28652906.
  3. ^ a b Lubert Stryer (1975). "Biosynthesis of Macromolecular Precursors". Biochemsitry. W H Freeman & Co. p. 486. ISBN 0-7167-0174-X.
  4. ^ David L. Nelson; Michael M. Cox (2005). "Lipids". Lehninger Principles of Biochemistry, 4th edition. W H Freeman & Co. p. 357. ISBN 9780716743392.
  5. ^ Nachamkin I; Shadomy, SV; Moran, AP; Cox, N; Fitzgerald, C; Ung, H; Corcoran, AT; Iskander, JK; et al. (2008). "Anti-ganglioside antibody induction by swine (A/NJ/1976/H1N1) and other influenza vaccines: insights into vaccine-associated Guillain–Barré syndrome". J. Infect. Dis. 198 (2): 226–33. doi:10.1086/589624. PMID 18522505.
  6. ^ Ribeiro-Resende, VT; Ribeiro-Guimarães, ML; Lemes, RM; Nascimento, IC; Alves, L; Mendez-Otero, R; Pessolani, MC; Lara, FA (29 Oct 2010). "Involvement of 9-O-Acetyl GD3 ganglioside in Mycobacterium leprae infection of Schwann cells". Journal of Biological Chemistry. American Society of Biochemistry and Molecular Biology. 285 (44): 34086–34096. doi:10.1074/jbc.M110.147272. PMC 2962507. PMID 20739294. Retrieved 15 April 2016.
  7. ^ Nordström V.; Willershäuser M.; Herzer S.; Rozman J.; von Bohlen und Halbach O.; Meldner S.; et al. (March 12, 2013). "Neuronal Expression of Glucosylceramide Synthase in Central Nervous System Regulates Body Weight and Energy Homeostasis". PLOS Biology. 11 (3): e1001506. doi:10.1371/journal.pbio.1001506. PMC 3595213. PMID 23554574.
  8. ^ Herzer, Silke; Meldner, Sascha; Gröne, Hermann-Josef; Nordström, Viola (2015-10-01). "Fasting-Induced Lipolysis and Hypothalamic Insulin Signaling Are Regulated by Neuronal Glucosylceramide Synthase" (PDF). Diabetes. 64 (10): 3363–3376. doi:10.2337/db14-1726. ISSN 0012-1797. PMID 26038579.

외부 링크