조혈 및 림프조직의 종양

Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
조혈 및 림프조직의 종양
Plasmacytoma ultramini1.jpg
혈장세포종, 혈액학적 악성종양의 현미경 사진

조혈 및 림프 조직의 종양(미국 영어) 또는 조혈 및 림프 조직의 종양(영국 영어)은 혈액, 골수, 림프 및 림프 시스템에 영향을 미치는 종양입니다.[1][2]이러한 조직들은 모두 순환계와 면역계를 통해 밀접하게 연결되어 있기 때문에, 한 조직에 영향을 미치는 질병은 종종 다른 조직들에게도 영향을 미쳐 골수 증식과 림프 증식(그리고 백혈병과 림프종)이 밀접하게 관련되어 있고 종종 중복되는 문제를 만든다.고형 종양에서는 드물지만, 염색체 전위는 이러한 질병의 일반적인 원인이다.이것은 일반적으로 혈액학적 악성종양의 진단과 치료에서 다른 접근법으로 이어진다.혈액학적 악성 종양은 악성 종양("암")으로 일반적으로 혈액학 및/또는 종양학 전문가에 의해 치료된다.일부 센터에서는 "혈액학/종양학"이 내과의 단일 하위 전문인 반면, 다른 센터에서는 별도의 부서로 간주된다(수술 및 방사선 종양학도 있다).모든 혈액학적 질환이 악성인 것은 아니다; 이러한 다른 혈액 상태들은 혈액학자에 의해서도 관리될 수 있다.

혈액학적 악성 종양은 골수세포와 림프세포의 두 가지 주요 혈구 계통 중 하나에서 유래할 수 있다.골수 세포주는 일반적으로 과립구, 적혈구, 혈소 세포, 대식세포 및 비만 세포를 생성하며 림프 세포주는 B, T, NK 및 혈장 세포를 생성한다.림프종, 림프구 백혈병, 골수종은 림프선에서 유래한 것이고, 급성 및 만성 골수성 백혈병, 골수 이형성 증후군, 골수증식성 질환은 원래 골수성 질환이다.

그 중 하위 그룹은 더 심각하며 혈액학적 악성 종양(영국 영어)/혈액학적 악성 종양(미국 영어) 또는 혈액암으로 알려져 있다.그것들은 액체 [3][4]종양이라고도 불립니다.

진단.

의심되는 혈액학적 악성종양의 분석에는 광현미경 검사에서 특징적인 방법으로 악성세포가 나타날 수 있기 때문에 완전한 혈액수치와 혈액막이 필수적이다.림프절 질환이 있는 경우에는 일반적으로 림프절 조직검사를 수술로 실시합니다.일반적으로 골수 생검은 이러한 질병들을 분석하기 위한 "작업"의 일부이다.모든 검체는 악성종양의 성질을 확인하기 위해 현미경으로 검사된다.이들 질환의 상당수는 현재 [citation needed]악성세포의 세포유전학(AML, CML) 또는 면역유전형(림프종, 골수종, CLL)에 의해 분류될 수 있다.

분류

역사적으로, 혈액학적 악성종양은 악성종양이 주로 혈액(백혈증)에 있는지 림프절(림프종)에 있는지에 따라 가장 일반적으로 구분되어 왔다.

미국의[5] 혈액학적 악성종양의 상대적 비율

혈액학적 악성종양의 종류 퍼센티지 총
백혈병 — 30.4%
급성림프아구성백혈병(ALL) 4.0%
급성골수성백혈병(AML) 8.7%
만성 림프구성 백혈병(CLL)
현재 WHO 분류에 따라 림프종으로 분류되며 백혈병 세포가 없을 때 SLL(소형 림프종)이라고 불린다. 		10.2%
만성골수성백혈병(CML) 3.7%
급성단구백혈병(AMoL) 0.7%
기타 백혈병 3.1%
림프종 — 55.6%
호지킨 림프종(4개 아형 모두) 7.0%
비호지킨 림프종(모든 아형) 48.6%
골수종 14.0%
총 100%

세계보건기구

제4판[6]

NOS = "별도로 지정되지 않음"

  • 골수성 종양
    • 골수증식성신생물
      • 만성 골수성 백혈병, BCR-ABL1-양성
      • 만성 호중구 백혈병
      • 다세포혈증 베라
      • 원발성 골수 섬유증
      • 기본혈소판혈증
      • 만성 호산구 백혈병, NOS
      • 골수증식성 종양, 분류 불능
    • 유방 세포증
      • 피부유방세포증
      • 나태성 전신성 유방구증
      • 연관된 혈액학적 신생물과의 전신성 유방세포증
      • 공격적 전신성 유방구증
      • 비만세포백혈병
      • 비만세포육종
    • 호산구증 및 유전자 재배열을 수반하는 골수/림프성 종양
      • PDGFRA 재배치를 수반하는 골수/림프성 신생물
      • PDGFRB 재배치를 수반하는 골수/림프성 신생물
      • FGFR1 재배열을 수반하는 골수/림프성 신생물
      • PCM1-JAK2를 사용하는 골수/림프성 신생물
    • 골수 이형성/골수 증식성 신생물
      • 만성 골수구성 백혈병
      • 비정형 만성 골수성 백혈병, BCR-ABL1-음성
      • 소아골수구성백혈병
      • 고리 사이데로아세포 및 혈소판증식성 골수증식성 신생물
      • 골수 이형성/골수 증식성 신생물, 분류 불능
    • 골수 이형성 증후군
      • 단일 계통의 이형성을 수반하는 골수 이형성 증후군
      • 고리 사이데로아세포와 단일 계통 이형성을 수반하는 골수 이형성 증후군
      • 고리 사이데로아세포와 다단계 이형성을 수반하는 골수 이형성 증후군
      • 골수 이형성 증후군
      • 과도한 발파를 수반하는 골수 이형성 증후군
      • 단리성 델(5q) 골수 이형성 증후군
      • 골수이형성증후군, 분류 불능
      • 소아 난치성 세포감소증
    • 생식선 소인을 가진 골수성 종양
      • 생식선 CEBPA 돌연변이를 가진 급성 골수성 백혈병
      • 생식선 DDX41 돌연변이를 가진 골수성 종양
      • 생식계 RUNX1 돌연변이를 가진 골수성 종양
      • 생식선 AKRD26 돌연변이를 가진 골수성 신생물
      • 생식선 ETV6 돌연변이를 가진 골수성 종양
      • 생식선 GATA2 돌연변이를 가진 골수성 신생물
    • 급성 골수성 백혈병(AML) 및 관련 전구 신생물
      • 유전적 이상이 재발하는 AML
        • t(8;21)(q22;q22.1), RUNX1-RUNX1T1을 사용한 AML
        • AML(inv(16) (p13.1q22) 또는 t(16;16) (p13.1;q22), CBFB-MYH11)
        • PML-RARA를 가진 급성 근골수성 백혈병
        • t(9;11)(p21.3;q23.3), KMT2A-MLT3를 사용한 AML
        • AML(t(6;9))(p23;q34.1), DEK-NUP214
        • AML(inv(3)(q21.3q26.2) 또는 t(3;3)(q21.3;q26.2), GATA2, MECOM
        • t(1;22)(p13.3;q13.1), RBM15-MKL1의 AML(메가카리오블라스틱)
        • BCR-ABL1을 사용한 AML
        • 변환된 NPM1을 사용한 AML
        • CEBPA의 바이알릴 돌연변이를 수반하는 AML
        • 변환된 RUNX1을 사용하는 AML
      • 골수이형성증 관련 변화를 수반하는 AML
      • 치료 관련 골수성 종양
      • 급성 골수성 백혈병, NOS
        • AML(최소한 AML
        • 성숙하지 않은 AML
        • 성숙 AML
        • 급성 골수구성 백혈병
        • 급성 단아구성 및 단구성 백혈병
        • 순수 적혈구 백혈병
        • 급성 거핵아구성 백혈병
        • 급성 호염기성 백혈병
        • 골수섬유증을 동반한 급성 범골수증
      • 골수육종
      • 다운증후군과 관련된 골수증식
        • 다운증후군과 관련된 일시적인 이상 골수성 조혈
        • 다운 증후군과 관련된 골수성 백혈병
    • 수형플라스마시토이드 수상세포종양
    • 혈통이 불분명한 급성 백혈병
      • 급성 미분화 백혈병
      • t(9;22)(q34.1;q11.2)를 가진 혼합형 급성 백혈병; BCR-ABL1
      • t(v;11q23.3)를 가진 혼합형 급성 백혈병; KMT2A 재배열
      • 혼합형 급성 백혈병, B/골수성 백혈병, NOS
      • 혼합형 급성 백혈병, T/골수성 백혈병, NOS
      • 혼합형 급성 백혈병, NOS, 희귀형
      • 혈통이 불분명한 급성 백혈병, NOS
  • 림프종
    • 전구 림프종
      • B림프아구성 백혈병/림프종, NOS
      • t(9;22)(q34.1;q11.2), BCR-ABL1의 B 림프아세포성 백혈병/림프종
      • t(v;11q23.3)를 가진 B 림프아구성 백혈병/림프종; KMT2A 재배열
      • t(12;21)(p13.2;q22.1)를 가진 B 림프아구성 백혈병/림프종; ETV6-RUNX1
      • B림프아세포성 백혈병/림프종(과다배수성)
      • 저증배증이 있는 B림프아구성 백혈병/림프종(하배증 ALL)
      • t(5;14)(q31.1;q32.1), IGH/IL3의 B 림프아세포성 백혈병/림프종
      • t(1;19)(q23;p13.3)를 가진 B 림프아구성 백혈병/림프종; TCF3-PBX1
      • B 림프아세포성 백혈병/림프종, BCR-ABL 1-like
      • iAMP21이 있는 B림프아구성 백혈병/림프종
      • T림프아구성백혈병/림프종
      • 초기 T세포 전구 림프아구성 백혈병
      • NK림프아구성백혈병/림프종
    • 성숙한 B세포 신생물
      • 만성 림프구 백혈병(CLL)/소형 림프종
      • 모노클로널 B세포 림프구증, CLL형
      • 모노클로널 B세포 림프구증, 비CLL형
      • B세포 전림프구 백혈병
      • 비장 주변 림프종
      • 털세포백혈병
      • 비장 B세포 림프종/백혈증, 분류 불능
        • 비장확산적색펄프소B세포림프종
        • 털세포 백혈병 변이체
      • 림프형성 림프종
        • 발덴트롬 매크로글로불린혈증
      • 미정의 IgM 모노클로널 감마파시
      • 중쇄성 질환
        • 무중쇄병
        • 감마 중쇄병
        • 알파중쇄질환
      • 혈장세포신생물
        • 미정의 IgM 모노클로널 감마패시
        • 혈장세포골수종
        • 골단독성 플라스마 세포종
        • 골외 플라스마 세포종
        • 모노클로널면역글로불린증착질환
          • 원발성 아밀로이드증
          • 경쇄 및 중쇄 퇴적 질환
      • 점막관련림프조직(MALT 림프종)의 외측변연부 림프종
      • 결절 주변 림프종
        • 소아결절 주변 림프종
      • 모낭림프종
        • 위치 모낭성 종양
        • 십이지장형 모낭림프종
        • 고환모낭림프종
      • 소아과형 모낭림프종
      • IRF4 재배열을 수반하는 대형 B세포 림프종
      • 원발성 피부 모낭 중심 림프종
      • 맨틀세포림프종
        • 현장 맨틀 세포 종양
      • 확산성 B세포 림프종(DLBCL), NOS
        • 발아중심B세포아형
        • 활성화된 B세포 서브타입
      • T세포/히스토사이트가 풍부한 대형 B세포 림프종
      • CNS의 프라이머리 DLBCL
      • 일차 피부 DLBCL, 다리 타입
      • EBV 양성 DLBCL, NOS
      • EBV양성 점막피부궤양
      • 만성 염증과 관련된 DLBCL
        • 섬유소관련확산대B세포림프종
      • 림프종성 육아종증 1,2급
      • 림프종성 육아종증 3급
      • 원발성 종격(흉선)대형 B세포 림프종
      • 혈관내대B세포림프종
      • ALK양성대B세포림프종
      • 플라스마성 림프종
      • 원발성 삼출성 림프종
      • 다심 캐슬맨병
      • HHV8 양성 DLBCL, NOS
      • HHV8 양성발아성 림프증식장애
      • 부르킷림프종
      • 11q 수차를 가진 부르킷형 림프종
      • 고악성 B세포 림프종
        • MYC 및 BCL2 및/또는 BCL6 재배치를 수반하는 고등급 B세포 림프종
        • 고등급 B세포 림프종, NOS
      • DLBCL과 고전적인 Hodgkin 림프종 사이의 중간 특징을 가진 분류 불가능한 B세포 림프종
    • 성숙한 T세포와 NK세포의 신생물
      • T세포 전림프구 백혈병
      • T세포대립상림프구성백혈병
      • NK세포의 만성 림프증식장애
      • 공격적 NK세포 백혈병
      • 소아 전신 EBV 양성 T세포 림프종
      • T세포 및 NK세포 유형의 만성 활성 EBV 감염, 전신형
      • 히드로아백신형 림프증식장애
      • 심한 모기 물린 상처 알레르기
      • 성인 T세포 백혈병/림프종
      • NK/T세포외 림프종, 코형
      • 장병증관련T세포림프종
      • 단형상피이성장T세포림프종
      • 장T세포림프종,NOS
      • 소화관 폐색성 T세포 림프증식장애
      • 간비장T세포림프종
      • 피하범막염양T세포림프종
      • 균사균류
      • 세자리 증후군
      • 원발성 피부 CD30 양성 T세포 림프증식장애
        • 림프종성 구진증
        • 원발성 피부부아형성대세포림프종
      • 원발성 피부 감마 델타 T세포 림프종
      • 원발성 피부 CD8 양성 공격성 표피 자극성 세포독성 T세포 림프종
      • 원발성 피부악골 CD8 양성 T세포 림프종
      • 원발성 피부 CD4 양성 소/중형 T세포 림프증식장애
      • 말초T세포림프종,NOS
      • 혈관면역아세포T세포림프종
      • 모낭T세포림프종
      • T모낭조력자 표현형을 가진 결절 말초 T세포 림프종
      • ALK양성 과형성 대세포 림프종
      • ALK-음성 과형성 대세포 림프종
      • 유방임플란트관련부형성대세포림프종
    • 호지킨림프종
      • 결절성 림프구 우성 호지킨 림프종
      • 고전성 호지킨림프종
        • 결절성 경화증 고전성 호지킨림프종
        • 림프구가 풍부한 고전호지킨림프종
        • 혼합세포성 고전호지킨림프종
        • 림프구결손전형호지킨림프종
    • 면역결핍성 림프증식장애
      • 이식 후 림프증식장애(PTLD)
        • 비파괴 PTLD
          • 플라스마세포과형성PTLD
          • 전염성 단핵증 PTLD
          • 꽃모낭과형성증
        • 다형 PTLD
        • 단형 PTLD
        • 고전적 호지킨 림프종 PTLD
      • 기타 이원성 면역 결핍 관련 림프 증식 장애
  • 조직세포 및 수지상세포종양
    • 조직구성육종
    • 랑게르한스세포조직세포증, NOS
    • 랑게르한스세포조직세포증, 단성세포증
    • 랑게르한스세포조직세포증, 다혈증
    • 파종성 랑게르한스세포조직세포증
    • 랑게르한스세포육종
    • 부정 수상 세포 종양
    • 간섭성 수상세포육종
    • 모낭수상세포육종
    • 섬유아세포망막세포종양
    • 파종성 소아 황색간종
    • 에르드하임-체스터병

치료

치료는 때때로 "관찰 대기"(예: CLL) 또는 증상 치료(예: MDS 수혈)로 구성됩니다.보다 공격적인 형태의 질병은 화학요법, 방사선요법, 면역요법, 그리고 경우에 따라서는 골수이식을 통한 치료가 필요하다.리툭시맙의 사용은 모낭림프종(FL)과 확산대형 B세포 림프종(DLBCL)[7]을 포함한 B세포 유래 혈액학적 악성종양의 치료에 확립되었다.

폴로업

치료가 성공한 경우("완전" 또는 "부분적 완화") 재발을 감지하고 "2차 악성종양"을 모니터링하기 위해 정기적으로 추적 관찰한다(일부 화학요법과 방사선요법의 드문 부작용, 즉 다른 형태의 암의 출현).사전 결정된 일정한 간격으로 이루어져야 하는 후속 조치에서 일반 아나메시스는 혈청 내 젖산탈수소효소 또는 티미딘인산화효소의 완전한 혈중수치와 결합되어 측정된다.혈액학적 악성 종양과 그 치료법은 많은 장기에 영향을 미치는 합병증과 관련이 있으며, 폐는 자주 영향을 받습니다.

역학

종합하면, 혈액학적 악성 종양은 미국에서[10] 새로운 암 진단의 9.5%를 차지하며,[11] 영국에서 매년 30,000명의 환자가 진단된다.이 범주에서 림프종은 [citation needed]백혈병보다 더 흔하다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ Vardiman, JW; Thiele, J; Arber, DA; Brunning, RD; Borowitz, MJ; Porwit, A; Harris, NL; Le Beau, MM; Hellström-Lindberg, E; Tefferi, A; Bloomfield, CD (30 July 2009). "The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes". Blood. 114 (5): 937–51. doi:10.1182/blood-2009-03-209262. PMID 19357394. S2CID 3101472.
  2. ^ World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. pp. Chapter 5.13. ISBN 978-9283204299.
  3. ^ Juo, Pei-Show (2001). Concise Dictionary of Biomedicine and Molecular Biology (2nd ed.). Hoboken: CRC Press. p. 653. ISBN 9781420041309.
  4. ^ Cancer Rehabilitation Medicine Quick Reference (RMQR). New York: Demos Medical Publishing. 2013. p. 26. ISBN 9781617050008.
  5. ^ Horner MJ, Ries LAG, Krapcho M, Neyman N, et al. (eds). "SEER Cancer Statistics Review, 1975–2006". Surveillance Epidemiology and End Results (SEER). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Retrieved 3 November 2009. Table 1.4: Age-Adjusted SEER Incidence and U.S. Death Rates and 5-Year Relative Survival Rates By Primary Cancer Site, Sex and Time Period{{cite web}}: CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
  6. ^ al.], edited by Steven H. Swerdlow ... [et (2008). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues (4th. ed.). Lyon, France: International Agency for Research on Cancer. p. 10. ISBN 978-9283224310. {{cite book}}: first1=범용명(도움말)이 있습니다.
  7. ^ "The Clinical and Economic Value of Rituximab for the Treatment of Hematologic Malignancies". Contemporary Oncology. Retrieved 14 September 2011.
  8. ^ Br J Hosp Med(Lond).2014년 12월 75일 (12일) : 691-7일면역 결핍이 아닌 환자의 비감염성 호흡기 질환.Jose RJ1, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS. doi:10.12968/hmed.2014.75.12.691.
  9. ^ Br J Hosp Med(Lond).2014년 12월 75일 (12일) : 685-90일면역 결핍이 아닌 환자의 감염성 호흡기 질환.Jose RJ1, Dickey BF, Brown JS. PMID: 25488531 doi:10.12968/hed.2014.75.12.685
  10. ^ "Facts & Statistics". The Leukemia and Lymphoma Society. Archived from the original on 27 May 2010. Retrieved 3 November 2009.
  11. ^ "Facts about blood cancers". Leukaemia & Lymphoma Research. Retrieved 24 September 2013.

외부 링크