급성 단세포 백혈병

급성 단세포 백혈병
전문	혈액학, 종양학

급성 단세포 백혈병(^[1]AMoL, 또는 AML-M5)은 급성 골수성 백혈병의 일종이다.AML-M5 >80%의 백혈구 세포는 단세포 혈통이다.^[2]이 암은 골수에서 단세포가 우세한 것이 특징이다.변방에는 신체가 필요로 하지 않는 단세포의 과잉생산이 있다.이러한 과잉생산된 단세포는 감염된 개인에게 많은 건강상의 문제를 야기시키는 정상적인 면역세포 생성을 방해한다.null

원인들

AML의 병리학에는 골수성 줄기세포의 비정상적인 증식과 분화가 포함된다.대부분의 경우에서 유전자 변이가 확인된다.이러한 경우에서 확인된 일반적인 유전적 돌연변이는 염색체 변환으로 특징지어지는데, 한 염색체의 정보가 비동질 염색체로부터 교환되어 염색체의 비정상적인 재배열을 만든다.이 번역은 흔히 t(관련된 염색체 중 ##관련된 염색체, #관련된 다른 염색체 중 #)로 약칭된다.M5는 특징적인 염색체 이상과 연관되어 있으며, 종종 t(9;11)와 같이 11번 염색체를 수반하여 11Q23에서 MLL (KMTA2) 로커스에 영향을 미친다. 그러나 MLL 변환은 다른 백혈병 하위 유형에서도 발견된다.AMoL에서의 t(8;16)번역은 혈우병소증과 관련이 있다.이러한 번역은 정상적인 골수성 전구체 발달을 방해하는 키메릭 단백질(RUNX1-RUNX1T1 및 PML-RA)의 형성을 산출한다.null

AML-M5를 포함할 수 있는 2차 백혈병은 etoposide와 같은 에피포도필로톡신 피폭과 관련이 있다.^[3]null

AML-M5의 많은 사례들은 사이토카인의 유도가 증가하여 세포 증식과 생존이 증가함에 따라 STAT3 단백질의 인산화 효과가 강화된 것으로 보인다.^[4]마지막으로 후생유전적 규제에 관련된 유전적 돌연변이는 세포 분화와 증식에 다운스트림 효과가 있기 때문에 이 백혈병과 연관되어 있다.과도한 사이토카인 방출은 왜곡된 후생유전학적 규제의 부산물이 될 수 있다.null

진단

세계보건기구(WHO)의 AML-5 기준을 충족하기 위해서는 골수에서 20% 이상의 폭발이 일어나야 하며, 이 중 80% 이상은 단세포 혈통이어야 한다.단세포가 주로 단세포(>80%)인지(급성 단세포 백혈병)인지, 단세포와 프로몬세포(<80% 폭발)의 혼합인지에 따라 추가 하위분류(M5a 대 M5b)가 이루어진다.모노브라스틱은 대략 원형 핵, 섬세한 레이시 염색질, 그리고 풍부하고 종종 기저세포 세포질을 가지고 있어서 구별할 수 있다.이 세포들은 또한 유사포도들을 가지고 있을 수 있다.이와는 대조적으로 프로몬세포는 더 난해한 핵을 가지고 있으며, 그들의 세포질은 전이성 과립을 포함할 수 있다.단모세포는 전형적으로 MPO 음성이고 프로모노세포는 MPO 변수다.단모세포와 프로모노세포 모두 비특이성 에스테라아제(NSE)에 대해 양성으로 얼룩지지만 NSE는 음성으로 나타나는 경우가 많다.null

면역억제학적으로 M5-AML은 골수(CD13, CD33)와 단세포(CD11b, CD11c) 표지를 다양하게 표현한다.셀은 B-셀 마커 CD20과 NK 마커 CD56을 잘못 표현할 수 있다.모노블라드는 CD34에 긍정적일 수 있다.null

치료

AML-M5는 집중 항암화학요법(안티클린 등) 또는 골수이식으로 치료된다.Tyrosine kinase 수용체 억제제는 AML-5에 의해 유도된 세포 증식 단백질의 과잉 활성화와 싸우기 위해 개발된 두드러진 치료제다.STAT3 단백질을 억제하는 것도 치료의 또 다른 유용한 형태다.^[4]null

참조

외부 링크

• 이미지 hmds.org.uk