피질 청각 장애
Cortical deafness
피질 청각장애는 1차 청각피질 손상에 의해 발생하는 희귀한 형태의 감각 청각손실이다. 피질 청각장애는 소리를 들을 수는 없지만 귀의 구조에 뚜렷한 손상이 없는 청각장애(청각계 참조)로, 청각언어장애와 청각장애의 결합으로 생각할 수 있다. 피질 청각장애 환자는 어떤 소리도 들을 수 없다. 즉, 그들은 비언어, 음성, 음성 소리를 포함한 소리를 알지 못한다.[1] 비록 환자들이 나타나서 완전히 귀가 먹었다고 느끼지만, 그들은 여전히 큰 소리를 향해 고개를 돌리는 것과 같은 반사적인 반응을 보일 수 있다.[2]
원인
피질 청각 장애는 뇌의 측두엽에 위치한 1차 청각 피질에서 양쪽 피질 병변에 의해 발생한다.[3] 상승 청각 경로가 손상되어 소리의 지각 상실을 초래한다. 그러나 내이 기능은 그대로 남아 있다. 피질 청각장애는 뇌졸중에 의해 가장 자주 발생하지만, 뇌손상이나 선천성 결함으로 인해 발생할 수도 있다.[4] 좀 더 구체적으로 말하면, 공통적인 원인은 헤슐의 교리 지역에 대한 쌍방 색전 뇌졸중이다.[citation needed] 피질성 청각장애는 12명만 보고될 정도로 극히 드물다. 각각의 경우는 뚜렷한 맥락과 다른 회복 속도를 가지고 있다.
피질 청각 장애는 전반적인 피질 청각 장애의 스펙트럼의 일부가 될 수 있다고 생각된다.[3] 피질 청각장애 환자가 일부 청각기능을 회복해 청각언어장애 등 부분 청각장애가 발생한 사례도 있다.[3][5] 이 증후군은 위에서 설명한 것과 같은 양자의 시간적 병변과 구별하기 어려울 수 있다.
진단
피질 청각장애와 청각장애는 유사점이 많기 때문에 이 장애를 진단하는 것은 어려운 것으로 판명된다. 측두엽의 1차 청각 피질 근처의 쌍방향 병변이 중요한 기준이다. 피질 청각 장애는 뇌계 청각 반응이 정상이지만 피질 유발 잠재력이 손상되었다는 것을 증명해야 한다. 뇌계 청각 유발 반응(BAER)이라고도 불리는 뇌계 청각 유발 전위(BAEP)는 뇌계의 청각 신경, 달팽이 핵, 우월한 올리브 및 열등한 골수체 내 신경 활동을 보여준다. 일반적으로 응답 지연 시간은 약 1마이크로볼트 진폭으로 6밀리초 이하가 된다. 응답의 지연 시간은 중요한 정보를 제공한다: 만약 피질 청각장애가 적용된다면, LLR은 완전히 폐지되고 MLR은 폐지되거나 현저하게 손상된다.[2] 청각 장애에서는 LLR과 MLR이 보존된다.
종종 간과되는 피질 청각장애의 또 다른 중요한 측면은 환자들이 청각장애를 느낀다는 것이다. 그들은 환경적인 소리, 비언어, 음성 소리를 들을 수 없다는 것을 알고 있다. 청각장애 환자들은 자신의 결함을 모를 수 있고, 귀머거리가 아니라고 주장할 수 있다.[6] 언어 청각 장애와 청각 장애는 선택적, 지각적, 연상적 성격의 장애인 반면 피질 청각 장애는 청각 피질의 해부학적 및 기능적 단절에 의존한다.
사례 예
비록 피질 청각장애는 진단에 있어 매우 구체적인 매개변수를 가지고 있지만, 반면에 그것의 원인은 엄청나게 다양할 수 있다. 다음은 피질 청각장애의 원인이 다른 세 가지 사례 연구들이다.
- 2001년에 발표된 한 사례는 이 환자를 2년 전 오토바이 사고 이후 양쪽 귀머거리 때문에 달팽이관 이식 수술을 받은 20세 남성으로 묘사하고 있다.[2] 그의 CT는 양쪽 캡슐에 관련된 출혈성 병변을 보여준다. 그는 몇 주 동안 혼수상태에 빠져있었고 4각형성, 인지장애, 그리고 완전히 귀머거리였다. 그러나 그는 고개를 돌려 이따금씩 들려오는 갑작스럽고 큰 소리에 대한 반응을 보였다. 독서와 글쓰기 능력이 유지되었고, 그는 입술독서로 의사소통을 할 수 있었다. 그의 연설은 이질적이었지만 이해할 수 있었다. 정상적인 고음파문자와 스테디얼 반사작용은 중이와 내이가 계속 기능하고 청각신경이 온전하다는 것을 암시한다. 그의 청각신경은 양자간 10dB의 정상 청각신경 전위로 반응을 환기시켜 시험했다. BAER 파동의 결과는 정상이었지만 비정상적인 복합 IV-V는 뇌계를 통해 경로가 기능하고 있음을 암시했지만, 중뇌에는 병변이 존재했다. 이러한 발견을 통해, 두 내부 캡슐의 출혈성 병변과 관련된 상승 청각 경로의 양방향 방해로 인해 환자가 피질 청각장애를 가지고 있는 것으로 확인되었다. 따라서 달팽이관 이식은 수행되지 않았다.[2]
- 1994년에 출판된 이 환자는 유아기에 청각장애의 징후를 보인 후 거의 20년 동안 관찰되었다.[4] 청각학 및 관련 검사 결과는 MRI와 일치하여 양쪽 측두엽이 상당 부분 결장되어 피질 청각장애를 유발한다는 것을 확인했다. 생리학적 조치들이 정상적인 주변 청각 민감성을 보여주지만, 이 환자의 연설은 심대한 주변 청각 손실에 관련된 변곡과 원소학적 특성을 가지고 있으며, 그녀는 구어적 의사소통을 이해할 수 없다. 행동적으로 획득한 순수음 임계값은 정상 중이근 반사작용과 정상 ABR이 있는 정상 청력 손실부터 고강도와 저강도의 자극까지 가변적이었다. 청각적 중간 지연과 피질 유발 잠재력은 피질 청각장애의 중심적 특성과 일치하여 엄청나게 비정상적이었다. 감사하게 의사소통을 할 수 없었기 때문에, 이 환자는 궁극적으로 미국 수화를 배웠고 루이지애나 청각장애학교에서 교육을 받았다. 사례 연구를 마쳤을 때, 환자는 결혼을 했고 아이를 임신했다.[4]
- 2013년에 발표된 보다 최근의 연구는 56세의 여성으로 2009년 3월에 완전한 양쪽 청력 손실에 대한 불만과 함께 제시된 고혈압, 고철혈소판, 다발성 뇌혈관 사고(CVA)이다. 2009년 3월, 그녀는 급성 우측근막내출혈을 경험했다. 이 사건 직후 환자는 심한 쌍방의 이명을 제외한 모든 소리를 들을 수 없어 난청을 호소했다. 이미징은 그녀의 이전 CVA에서 왼쪽 대뇌피질에 있는 속편을 보여주었다. 새로운 우측출혈은 내측, 외측, 극측 캡슐의 후측 사지의 후측 부종이 수반되는 후측 푸타멘을 중심으로 이루어졌다. 신호 이상은 우측 측두엽으로 확대되었다. 그 환자는 다른 신경학적 결손은 없었으며 음성의 내부 볼륨 조절은 서툴지만 유창하게 말했다. 복강경 검사 결과 정상으로 보이는 외부 청각 운하, 쌍방향으로 온전한 고막, 정상적인 중이 해부학 등이 밝혀졌다. 당시 아우디오그램은 순수한 음색이나 음성 테스트에 대한 반응이 없는 상태에서 양쪽의 심대한 청력 손실을 보였다.
치료
청각적 지각은 시간이 지날수록 좋아질 수 있다. 환자들이 환경과 특정 음악적 소리를 인지하는 능력을 회복할 수 있는 신경 재생성 수준이 있는 것 같다.[7] 피질 청력 손실이 있고 다른 관련 증상이 없는 환자는 뇌병변의 크기와 종류에 따라 가변도로 회복된다. 운동결손과 실어증을 모두 포함하는 환자들은 종종 기능적 상태와 회복과 관련하여 관련적으로 더 나쁜 예후를 가진 더 큰 병변을 가지고 있다.[7]
달팽이관이나 청각 뇌관 이식도 치료 방법이 될 수 있다. 말초 청각 시스템의 전기적 자극은 피질 청각 장애가 있는 환자들에게 향상된 소리 지각이나 피질 재매핑을 초래할 수 있다.[3] 그러나 보청기는 이런 경우로는 부적절한 해답이다. 청각 신호는 정상 강도 또는 높은 강도로 증폭되었는지 여부에 관계없이 처리를 완료할 수 없는 시스템에서는 무용지물이다.[4] 이상적으로, 환자들은 언어와 직업 치료뿐만 아니라 입술 읽기와 미국 수화를 배우는 데 도움이 되는 자원을 지향해야 한다. 환자는 정기적으로 후속 조치를 취하여 장기적인 회복을 평가해야 한다.[7]
역사
19세기 후반에 발표된 초기 보고서는 급성 청각장애를 가진 환자들을 중풍으로 묘사된 증상을 경험한 후 묘사하고 있다. 이 보고서들에서 결정적인 진단의 유일한 방법은 사후에 유포된 것이다.[7] 20세기 이후의 사례는 청력 손실과 뇌졸중 진단에 있어 진보를 반영한다. 청각학 및 전기생리학 연구의 등장으로 조사자들은 피질 청각장애를 정밀하게 진단할 수 있었다. MRI와 같은 영상 기법의 발전은 1차 또는 2차 청각 중추와 일치하는 뇌경색의 진단과 국소화를 크게 향상시켰다.[7] 신경 및 인지 테스트는 총 피질 청각장애와 청각장애를 구별하는데 도움이 되며, 단어, 음악 또는 특정한 환경적 소리를 지각할 수 없게 된다.
참조
- ^ Ingram, John Henry (2007). Neurolinguistics: an introduction to spoken language processing and its disorders. Cambridge, UK: Cambridge University Press. pp. 160–171. ISBN 978-0-521-79190-8. OCLC 297335127.
- ^ Jump up to: a b c d Bogousslavsky, Julien (2001). Stroke Syndromes. Cambridge: Cambridge UP. pp. 153.
- ^ Jump up to: a b c d Graham J, Greenwood R, Lecky B (October 1980). "Cortical deafness—a case report and review of the literature". J. Neurol. Sci. 48 (1): 35–49. doi:10.1016/0022-510X(80)90148-3. PMID 7420124. S2CID 36026035.
- ^ Jump up to: a b c d Hood, Linda (1999). "Cortical Deafness: A longitudinal study" (PDF). The American Journal of Nursing.
- ^ Cavinato M, Rigon J, Volpato C, Semenza C, Piccione F (2012). "Preservation of auditory P300-like potentials in cortical deafness". PLOS ONE. 7 (1): e29909. Bibcode:2012PLoSO...729909C. doi:10.1371/journal.pone.0029909. PMC 3260175. PMID 22272260.
- ^ 데네스, 지, 루이지 피자미글리오. "Compension Disorders." 임상 및 실험 신경심리학 핸드북. Hove, East Sussex, UK: 심리학, 1999. 210. 인쇄.
- ^ Jump up to: a b c d e 브로디, 로버트 M, 브라이언 D 니콜라스, 마이클 J. 울프, 폴라 B. 마르친케비치, 그레고리 J. 아트즈. "문학적 청각장애: 사례보고와 문헌검토" Otology and Neuroy 34.7 (2013): 1226–229. 난자. 웹.
추가 읽기
- Hood L, Berlin C, Allen P (1994). "Cortical deafness: a longitudinal study". J Am Acad Audiol. 5 (5): 330–42. PMID 7987023.
