피부근염

Dermatomyositis
피부근염
Dermatomyositis.jpg
소아성 피부근염 환자의 손가락 관절 위에 있는 분리된 붉은 부위.이것들은 고트론의 구진이라고 알려져 있어요.
전문류마티스학
증상발진, 근육 약화, 체중 감소, 발열[1]
합병증석회염, 폐염, 심장병[1][2]
통상적인 개시40대부터 50대까지[3]
지속장기[1]
원인들불명[1]
진단 방법증상, 혈액검사, 근전도 검사, 근육[3] 생체검사에 근거합니다.
차동 진단다발성근염, 봉입체근염, 강피증[3]
치료약물, 물리치료, 운동, 열치료, 정형외과, 보조기구, 휴식[1]
약코르티코스테로이드, 메트렉세이트, 아자티오프린[1]
빈도수.연간[3] 인구 100,000명당 1명까지

피부근염은 피부와 [1]근육에 영향을 미치는 장기 염증 질환이다.그 증상은 일반적으로 피부 발진과 시간이 [1]지남에 따라 악화되는 근육 쇠약이다.이러한 증상은 갑자기 발생하거나 [1]수개월에 걸쳐 발생할 수 있습니다.다른 증상으로는 체중 감소, 발열, 폐염 또는 빛에 대한 [1]민감성이 있을 수 있습니다.합병증에는 근육이나 [1]피부의 칼슘 침전이 포함될 수 있다.

원인은 불명.[1]이론에는 자가면역질환이나 바이러스 [1]감염의 결과라는 것이 있다.피부근염은 여러 [4]악성종양과 관련된 부형성증후군으로 발전할 수 있다.염증성 [1]근질환의 일종입니다.진단은 일반적으로 증상, 혈액 검사, 근전도 검사 및 근육 생체 [3]검사의 조합에 기초합니다.

이 질환에 대한 치료법은 알려져 있지 않지만, 치료법은 일반적으로 증상을 [1]개선합니다.치료에는 약물치료, 물리치료, 운동, 열치료, 정형외과 및 보조기구, [1]휴식이 포함될 수 있습니다.코르티코스테로이드 계열의 약물은 스테로이드제가 [1]잘 듣지 않을 경우 일반적으로 메토트렉세이트나 아자티오프린과 같은 다른 약물과 함께 사용된다.면역글로불린 정맥주사는 [1]또한 결과를 개선할 수 있다.대부분의 사람들은 치료를 통해 나아지고 어떤 사람들은 그 상태가 완전히 [1]해결된다.

매년 인구 10만명당 1명꼴로 새롭게 [3]발병한다.이 질환은 주로 40대와 50대에서 발생하며 여성이 [3]남성보다 더 자주 영향을 받는다.그러나 모든 연령대의 사람들이 [3]영향을 받을 수 있다.이 상태는 1800년대에 [5]처음 설명되었습니다.

징후 및 증상

주요 증상으로는 상완이나 허벅지의 [2]근육 약화와 함께 여러 종류의 피부 발진이 있습니다.

피부.

발진이 나타나는 형태 중 하나는 "헬리오트로프" 또는 라일락이라고 불리지만, 빨간색일 수도 있습니다.눈 주위에 붓기와 함께 발생할 수 있지만, 가슴 위의 "샤울" 또는 "V자"라고 불리는 가슴 위나 등에도 발생할 수 있으며 얼굴, 팔 위, 허벅지 또는 [6]손에도 발생할 수 있습니다.발진이 나타나는 또 다른 형태는 Gottron's sign이라고 불리는데, 이것은 붉은색 또는 보라색이며, 때때로 비늘이 있고, 손가락 관절 [6][7]중 하나에서 분출되는 약간 올라간 구진입니다.고트론의 구진은 팔꿈치, 무릎 또는 발을 포함한 다른 뼈의 돌출부에서도 발견될 수 있다.이 모든 발진은 햇빛에 노출됨으로써 악화되고, 종종 매우 가렵고, 고통스럽고,[7] 피를 흘릴 수 있다.

약해지거나 비정상적인 근육 효소가 없는 상태에서 DM의 특징적인 피부 소견만 보이는 경우, 이전에 "피부근염 사인근염"[8]으로 알려진 근병성 피부 근염(ADM)을 앓고 있을 수 있습니다.

근육들

DM을 가진 사람들은 근위근육의 근육 약화(예:[9] 어깨와 허벅지)가 점진적으로 악화되는 것을 경험합니다.앉아있거나, 들어올리거나, 계단을 오르는 등 근육을 사용하는 작업은 피부근염을 [9]앓고 있는 사람들에게 점점 더 어려워질 수 있다.

다른.

약 30%의 사람들이 붓고 아픈 관절을 가지고 있지만, 이것은 일반적으로 [10]경미하다.

어떤 사람들은 그 상태가 폐에 영향을 미쳐 기침이나 호흡 곤란을 겪을 수 있다.그 상태가 심장에 영향을 미치면 부정맥이 발생할 수 있다.만약 그것이 청소년 DM에서 더 흔한 위나 장의 혈관에 영향을 준다면, 사람들은 피를 토하거나 검은 타르 배변을 하거나 그들의 소화관에 [10]구멍이 생길 수 있다.

  • 피부근염의 예
  • Gottron's papules on finger joints

    손가락 관절에 있는 고트론 구진

  • Gottron's papules on the elbows of a person with juvenile DM

    고트론의 팔꿈치에 있는 구진들은 청소년 DM이 있는 사람의

  • Gottron's papules

    고트론 구진

  • Gottron's papules on a person with juvenile DM

    고트론의 소아 DM이 있는 사람에 대한 구진들이

  • Gottron's papules in severe case of juvenile dermatomyositis

    Gottron's pagules는 소아 피부근염이 심한 경우

  • Heliotrope with swelling around the eyes

    눈 주위가 붓는 헬리오트로프

  • Heliotrope

    헬리오트로프

  • Facial rash

    안면 발진

  • Severe rash on the hands, extending up the forearm

    손에 심한 발진이 생겨 팔뚝을 위로 뻗고

  • Forearm rash

    전완 발진

원인들

다음 항목도 참조하십시오.피부 질환과 관련된 인간 백혈구 항원 대립 유전자 목록

원인은 알려지지 않았지만, 초기 바이러스 감염이나 암으로 인해 발생할 수 있으며, 둘 중 어느 쪽이든 자가 [10]면역 반응을 일으킬 수 있습니다.

피부근염의 7-30%가 암에서 발생하는데,[11] 아마도 자가면역반응일 것이다.가장 일반적으로 연관된 암은 난소암, 유방암,[11] 폐암이다.광우병성 DM을 가진 18~25%의 사람들 또한 [7]암에 걸렸다.피부근염과 관련된 악성종양은 60세 이후에 더 흔하다.

유전되는 경우도 있고, HLA-DR3, HLA-DR52, HLA-DR6 아형은 자가면역성 피부근염에 대한 [10]성질을 만들어 내는 것으로 보인다.

진단.

피부근염에 의한 석회화
피부근염이 있는 사람의 무릎 엑스레이 촬영.
피부근염, 근육 생검, H&E 염색 현미경 촬영

피부근염의 진단은 5가지 기준을 기반으로 하며,[8] 다발성근염과 관련하여 구별하여 진단하는 데도 사용됩니다.

  1. 양쪽 허벅지 또는 양쪽 상완의 근육 약화
  2. 혈액 검사를 사용하여, 크레아티닌 키나아제, 알돌라아제, 글루탐산 옥살아세트산, 피루브산 트랜스아미나아제 및 젖산탈수소효소를 포함한 골격근에서 발견되는 더 높은 수준의 효소를 발견합니다.
  3. 근육의 전기 신호 테스트를 사용하여 불규칙, 반복, 고주파 신호, 골격근과 다상 운동 뉴런 사이의 짧고 낮은 에너지 신호, 그리고 바늘이 근육에 삽입되었을 때의 날카로운 활동 등 세 가지를 모두 찾아냅니다.
  4. 현미경으로 근육 생검을 검사하여 근육 세포 사이의 단핵 백혈구를 발견하여 비정상적인 근육 세포 변성과 재생, 사멸하는 근육 세포 및 다른 세포에 의해 소비되는 근육 세포를 발견하는 것(식세포증)
  5. 헬리오트로프 발진, 고트론 징후, 고트론 구진 등 피부근염의 전형적인 발진

다섯 번째 기준은 피부근염과 다발성 근염을 구별하는 것이다. 진단은 5 외에 항목 1~4 중 3개가 존재할 경우, 5 외에 2개가 존재할 가능성이 높고, 5 이외에 [8]1개만 존재할 경우 가능한 것으로 간주된다.

피부근염은 자가항체, 특히 항핵항체(ANA)[10]와 관련이 있다.DM 테스트에서 ANA 양성 반응이 나온 사람의 약 80%가 근염 특이적 자가항체를 가지고 있으며, 약 30%가 히스티딘-tRNA 합성효소(항합성효소 항체)에 대한 항체를 포함한 근염 특이적 자가항체를 가지고 있다. 여기에는 히스티딘-tRNA 리가아제(Jo-1이라고도 함), 신호 인식 입자에 대한 항체(SRP2 및 항체)가 포함된다.

자기 공명 영상은 근육 생검을 안내하고 내부 [12]장기의 관여를 조사하는 데 유용할 수 있습니다. X선은 관절의 관여와 [13]석회화를 조사하는 데 사용될 수 있습니다.

2016년 [8]한 리뷰 또는 다른 [7]리뷰에 따르면 피부만 영향을 받고 6개월 이상 근력저하가 나타나지 않으면 피부근염의 특정 사례를 근병변성 피부염으로 분류할 수 있다.

분류

피부근염은 종종 [10][14]자가면역기능장애를 수반하는 질환인 전신결합조직장애의 한 형태이다.

또한 다발성 근염, 괴사성 자가면역근염, 암 관련 근염, 산발성 포접체 [15]근염과 함께 특발성 염증성 근증으로 분류되어 왔다.

성인기 이전에 발생하는 이 질환의 형태는 청소년 피부근염으로 [16]알려져 있다.

치료

피부 근염의 치료법은 알려져 있지 않지만, 증상은 치료할 수 있습니다.옵션에는 약물 치료, 물리 치료, 운동, 열 치료(전자레인지와 초음파 포함), 정형외과와 보조 장치, 그리고 휴식이 포함됩니다.피부근염의 표준 치료제는 알약 형태 또는 정맥 주사로 제공되는 코르티코스테로이드제이다.아자티오프린과 메토트렉세이트와 같은 면역억제제는 프레드니손에 잘 반응하지 않는 사람들의 염증을 줄일 수 있다.정맥내 면역글로불린을 이용한 정기적인 치료도 회복을 향상시킬 수 있다.피부근염과 관련된 염증을 치료하는데 사용되는 다른 면역억제제로는 시클로스포린 A, 시클로포스파미드 및 [17]타크로리무스가 있다.

물리치료는 보통 근육 위축을 예방하고 근력과 운동범위를 회복하기 위해 권장된다.피부근염을 앓고 있는 많은 사람들은 피부 질환을 위해 국소적인 코르티코스테로이드와 같은 국소적인 연고가 필요할 수 있다.그들은 높은 수준의 자외선 차단제와 보호복을 입어야 한다.신경통과 재발 [18]감염을 일으키는 칼슘 침전물을 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있다.

항말라리아제, 특히 히드록시클로로킨과 클로로킨은 발진을 치료하기 위해 비슷한 [7]조건에서 하는 것과 같이 사용된다.

리턱시맵은 다른 치료에 [19][20]반응하지 않을 때 사용된다.

2016년 현재 성인의 근병성 피부염 치료제는 강력한 근거 근거를 가지고 있지 않다. 발표된 치료법에는 항말라리아제, 스테로이드제, 경구 복용 또는 피부에 도포된 칼시뉴린 억제제, 답손, 정맥내 면역글로불린, 메토렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀라트 모페틸 등이 포함되어 있다.어느 것도 매우 효과적인 것으로 보이지 않는다; 그들 중, 정맥 내 면역 글로불린이 가장 좋은 [8]결과를 가져왔다.

예후

프레드니손, 정맥내 면역글로불린, 플라스마페레시스, 화학요법, 그리고 다른 약물과 같은 현대 치료법이 등장하기 전에는 예후가 [21]좋지 않았다.

피부 근염의 피부 증상은 근염의 개선과 병행하여 치료와 함께 개선될 수도 있고 개선되지 않을 수도 있다.어떤 사람들은 약점과 경솔함이 함께 해결된다.다른 경우에는 둘 다 연결되어 있지 않으며 둘 중 하나는 제어하기 더 어렵습니다.종종 피부질환은 근육질환을 [22][23]적절히 통제한 후에도 지속된다.

심장이나 폐가 영향을 [15][18]받는다면 그 질환으로 인한 사망 위험은 훨씬 더 높다.

역학

DM의 발병률은 40~50세에 최고조에 달하지만, 이 질환은 모든 [24][3]연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다.남성보다 [3]여성에게 더 많은 영향을 미치는 경향이 있다.DM의 유병률은 [25][26][27]100,000명당 1명에서 22명까지입니다.

역사

진단 기준은 1975년에 제안되었고 널리 [7][28]채택되었다.디엠 사인근염이라고도 불리는 사이모패스 DM은 2002년에 [7]명명되었다.

피부근염으로 사망한 사람

조사.

2016년 현재, 연구 DM에 원인뿐만 아니라 바이오 마커로[34]임상 실험에서 다음과 같은 마약의 DM에 사용:ajulemic 산성(단계 2), 부신 피질 자극 호르몬 젤(단계 4세, 열려 라벨), IMO-8400,Toll-like 수용체 7,8과 9(박사 2세)의 적수, abatacept(단계 4세, 열려 라벨)과 나트륨 thiosulfat을 진행 중이 진행 중이었다.e(Phase II).[7]

레퍼런스

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외부 링크