SAPHO증후군
SAPHO syndrome| SAPHO증후군 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 시노비염-아신-푸스툴루시스-하이페로스토스테이트 증후군 |
| 전문 | 류머티스학  |
SAPHO 증후군은 피부 변화와 관련이 있을 수 있는 다양한 염증성 뼈 질환을 포함한다.이러한 질병들은 임상, 방사선, 병리학적 특성을 공유한다.
처음에는 만성적 재발성 다초점골염으로 알려진 실체가 1972년에 처음 설명되었다.[1]그 후 1978년에 [2]의 몇몇 사례가 손바닥과 발바닥의 물집과 연관되었다.이후 피부 상태와 골관절 질환의 연관성이 여러 가지 이름으로 보고되었는데, 선미코스타블라버성 고엽증, 인후성 관절염, 여드름 관련 척추관절염 등이 그것이다.SAPHO라는 용어는 1987년에[3] 피부과 병리학과 관련이 있을 수도 있고 없을 수도 있는 염증성 뼈 질환의 스펙트럼을 나타내기 위해 만들어졌다.
진단
방사선 소견
- 앞가슴 벽(가장 흔한 부위, 환자의 65~90%):[citation needed]고엽증, 경화증, 골비대증은 특히 선미관절과 관련된 것으로, 종종 연조직 성분을 가지고 있다.
- 척추(환자 중 33%):[citation needed]일반적으로 흉추와 관련된 세그먼트.4가지 주요 발표로는 척추측만증, 골경화증, 추골신경절염, 천골관절염 등이 있다.
- 긴 뼈(환자의 30%):[citation needed] 대개 메타다디피실(metadiaphyseal)이며 원위 대퇴골과 근위 경골에 위치한다.그것은 만성 골수염처럼 보이지만 속절이나 종기는 없을 것이다.
- 평평한 뼈([citation needed]환자의 10%): 하악골과 장골.
말초관절염은 또한 사포 환자 92%에서도 보고되었다.[citation needed]
어린이의 경우 사포 신드롬은 다리의 긴 뼈(티비아, 대퇴골, 섬유근)의 형광에 영향을 미칠 가능성이 가장 높으며, 쇄골과 척추에 영향을 미친다.
치료
비스포스포네이트 요법은 많은 사례 보고서와 시리즈에서 1차 치료 옵션으로 제시되어 왔다.[4][5][6]
종양 괴사 인자 알파 길항제(TNF 억제제)를 이용한 치료는 성공에 한계가 있는 몇몇 환자들에게 시도되었다.[7]사포증후군이 밀접하게 연관되어 있는 시뇨관절염에 사용되는 다른 약들도 이 상태로 사용되어 왔다.그것들은 NSAIDs, 코르티코스테로이드, Sulfasalazine, metotrexate, ciclosporin, leflunomide를 포함한다.[8]
몇몇 환자들은 항생제에 반응했다.이들이 사용하는 근거는 여드름의 역할로 유명한 박테리아인 큐티박테리움 아세네가 SAPHO 환자들의 뼈 바이오시술로부터 격리되어 있다는 것이다.[7][9]
참고 항목
참조
- ^ Giedion A, Holthusen W, Masel LF, Vischer D (1972). "Subacute and chronic "symmetrical" osteomyelitis". Annals of Radiology. 15 (15): 329–42. PMID 4403064.
- ^ Bjorksten B, Gustavson KH, Eriksson B, et al. (1978). "Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and pustulosis palmoplantaris". Journal of Pediatrics. 93 (2): 227–31. doi:10.1016/S0022-3476(78)80501-0. PMID 671154.
- ^ Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, Beraneck L, Kaplan G, Prost A (1987). "Acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome. Results of a national survey. 85 cases". Revue du Rhumatisme et des Maladies Osteo-Articulaires. 54 (3): 187–96. PMID 2954204.
- ^ Ichikawa J, Sato E, Haro H, Ando T, Maekawa S, Hamada Y (November 2008). "Successful treatment of SAPHO syndrome with an oral bisphosphonate". Rheumatology International. 29 (6): 713–5. doi:10.1007/s00296-008-0760-z. PMID 18998139. S2CID 151512.
- ^ Kerrison C, Davidson JE, Cleary AG, Beresford MW (October 2004). "Pamidronate in the treatment of childhood SAPHO syndrome". Rheumatology (Oxford). 43 (10): 1246–51. doi:10.1093/rheumatology/keh295. PMID 15238641.
- ^ Amital H, Applbaum YH, Aamar S, Daniel N, Rubinow A (May 2004). "SAPHO syndrome treated with pamidronate: an open-label study of 10 patients". Rheumatology (Oxford). 43 (5): 658–61. doi:10.1093/rheumatology/keh149. PMID 14983108.
- ^ a b Olivieri I, Padula A, Palazzi C (October 2006). "Pharmacological management of SAPHO syndrome". Expert Opinion on Investigational Drugs. 15 (10): 1229–33. doi:10.1517/13543784.15.10.1229. PMID 16989598. S2CID 34307641.
- ^ Scarpato S, Tirri E (2005). "Successful treatment of SAPHO syndrome with leflunomide. Report of two cases". Clinical and Experimental Rheumatology. 23 (5): 731. PMID 16173265.
- ^ Colina M, Lo Monaco A, Khodeir M, Trotta F (2007). "Propionibacterium acnes and SAPHO syndrome: a case report and literature review". Clinical and Experimental Rheumatology. 25 (3): 457–60. PMID 17631745.
추가 읽기
- 워싱턴 대학교 방사선과 M.D.에 의한 SAPHO 증후군
- Earwaker JW, Cotten A (June 2003). "SAPHO: syndrome or concept? Imaging findings". Skeletal Radiol. 32 (6): 311–27. doi:10.1007/s00256-003-0629-x. PMID 12719925. S2CID 25247507.
