코엔의 종양

Koenen's tumor
코엔의 종양
기타이름Koenen's periangual fibroma[1] 및 periangual fibroma[2]
결핵성 경화증 환자의 Koenen 종양
전문피부과

Koenen's tumor (KT)[1]: 668 는 흔히 항문주위 혈관섬유종이라고도 불리며 혈관섬유종의 하위 유형입니다.[3] 혈관섬유종은 주로 병변의 특징적인 위치에 따라 다양한 아형으로 분리되는 양성 구진, 결절 및/또는 종양 병변입니다. KT는 발톱 및/또는 손톱 밑에서 발생하는 혈관 섬유종입니다.[4] KT는 한때 혈관섬유종의 또 다른 하위 유형인 대퇴골 혈관섬유종과 동일한 것으로 간주되었습니다. 문헌에서는 여전히 KT를 두개골 혈관종으로 간주할 수 있지만, 두개골 혈관종은 발바닥과 손바닥뿐만 아니라 발톱과 손톱에 가깝지만 그렇지 않은 부위에 특징적으로 위치합니다.[5][6] KT는 여기서 흉골 협심증과 구별되는 것으로 간주됩니다.

KT는 희귀 유전성 질환인 결핵성[7] 경화증(유전성 신경피질[8] 장애)을 가진 사람에게서 가장 흔하게 발생하고, 이 유전성 질환을 가지고 있지 않은 사람에게서는 흔하지 않습니다.[9] 결핵성 경화증과 유사한 또 다른 희귀 유전질환을 앓고 있는 한 사람, 버드-호그-듀브 증후군도 전형적인 KT 소견을 보이는 것으로 보고됐습니다.[10]

KT는 엄격하게 양성이지만(즉, 전이되지 않음) 고통스럽고, 손상되며, 때로는 크고 또는 무력한 병변일 수 있습니다. 그들은 종종 엄격하게 국소적인 외과적 절제술로 치료되어 왔습니다. 그러나, 그들은 절제[11] 부위에서 높은 재발률을 가지고 있으므로 재발을 피하기 위한 노력으로 다양한 비침습적 국소 조치로 치료되었습니다. 이러한 다른 방법들은 또한 개인의 수많은 종양을 치료하기 위해, 미용적인 이유로, 그리고/또는 종양 유발 무력화를 완화하기 위해 선호되어 왔습니다.[11][12]

발표

결핵성 경화증이 있는 개인에서 KT는 일반적으로 근위 손발톱 주름 또는 덜 자주 손발톱 아래 근위 피부에서 나오는 여러 개의 단단한 붉은 색에서 피부 색의 결절 또는 종양을 나타냅니다. 종종 사춘기 이후에 발병하고, 시간이 지남에 따라 수가 증가하며, 손톱보다 발톱에서 더 자주 발생합니다(가장 흔한 부위는 엄지발가락과 엄지손가락입니다). 일반적으로 길이가 5~10mm이지만 때때로 훨씬 더 큰 크기로 성장하며,[4] 몸이 나빠지거나 고통스럽고 무력해질 수 있습니다.[13] 결핵성 경화증 환자의 거의 50%가 KT를 가지고 있습니다.[11] (결핵성 경화증은 또한 두 번째 유형의 혈관섬유종과 관련이 있으며, 이를 안면 혈관섬유종이라고도 합니다.)[14] 결핵성 경화증이 없는 KT 환자는 일반적으로 손톱 바닥에 단일 병변을 가지고 있습니다.[15] KT는 수술로 제거된 부위에 병변이 재발하는 것으로도 나타날 수 있습니다.[11] KT가 나중에 발전한 현장에서 외상을 입은 사례는 드물었습니다.[4]

병리학

KT의 현미경 조직병리학적 분석은 일반적으로 표피 극세포증(즉, 피부의 비후), 과각화증(즉, 표피의 가장 바깥 층의 비후) 및 혈관섬유종의 전형적인 피부 특징을 갖는 병변을 나타냅니다. 조밀한 콜라겐 섬유 결합 조직 배경에 있는 [12]방추형 또는 별 모양의 섬유아세포 및 엑테틱 혈관

병인학

결핵성 경화증과 관련된 경우 KT는 이 질병과 관련된 유전적 이상, 즉 정상적으로 쌍을 이루는 두 개의 TSC1 또는 정상적으로 쌍을 이루는 두 개의 TSC2 종양 억제 유전자 중 하나의 기능 상실 돌연변이의 결과로 보입니다. 그들의 기능의 일부로서, TSC1 및 TSC2 종양 억제 유전자는 세포 성장 및 증식을 촉진하는 라파마이신(즉, mTOR) 단백질의 포유동물 표적의 억제에 기여함으로써 세포의 비정상적인 성장을 억제하는 작용을 합니다. TSC1 또는 TSC2 유전자 중 하나의 비활성화는 mTor를 방출하여 결핵성 경화증 환자에서 발생하는 KT를 포함한 많은 엄격한 양성 병변의 성장을 촉진하는 것으로 보입니다.[16] mTOR은 라파마이신에 의해 억제됩니다. 코에넨 종양의 몇몇 사례들을 성공적으로 치료하기 위한 국소적인 용도로 사용되어 온 [12]약물

결핵성 경화증이 없는 환자를 포함한 소수의 환자는 국소 외상에 대한 반응으로 KT가 발생할 수 있습니다.[4]

치료

KT의 치료법은 크기, 수, 위치, 증상, 조직 손상, 변형 효과 등에 따라 다양합니다. 절제술은 외과적으로 접근 가능한 병변에 대한 선택 치료일 수 있습니다.[15] 그러나 수술적 제거 후 KT는 특히 병변이 완전히 제거되지 않은 경우 [11]국소 재발률이 높습니다.[15] 수술적 제거와 함께 및/또는 서로 함께 사용될 수 있는 다른 치료 방법은 이산화탄소 기반 레이저 기화; 전기 소경화; 페놀화로 종양의 면도 절제(즉, 종양의 돌출된 부분의 절제 후 근위주위의 치료)를 포함합니다. 종양의 뿌리를 박멸하기 위해 페놀을 사용한 손톱 주위 피부);[11] 및 결핵성 경화증이 있는 개인에서, 시롤리무스, 즉 라파마이신의 국소 도포(1% 용액).[12] 후자의 방법 중 일부는 네일 매트릭스와 네일 플레이트를 보존하기 위해 사용되었으며 정상적으로 나타나는 네일을 남길 수 있기 때문에 종양이 거의 없는 젊은 환자에게 이상적일 수 있습니다.[11]

참고 항목

참고문헌

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