프로퍼딘
Properdin| CFP | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 식별자 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 에일리어스 | CFP, BFD, PFC, PFD, PROPERTDIN, 보계수 프로퍼티딘, 프로퍼티딘 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 외부 ID | OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCard: CFP | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 위키데이터 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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프로퍼틴은 사람에게서 CFP(보완인자 프로퍼틴) 유전자에 의해 암호화되는 단백질이다.
프로퍼딘은 선천적인 면역체계의 보체계를 활성화시키는 혈장 당단백질이다.이 단백질은 세포벽과 죽어가는 인간 세포에 결합해 C3와 C5 변환효소 복합체를 안정시켜 세포의 용해를 유도하는 공격 복합체를 형성한다.
구조.
프로퍼딘은 별도의 리간드 결합 부위가 있는 여러 개의 동일한 단백질 서브유닛으로 구성된 감마 글로불린 단백질이다.네이티브 프로퍼티딘은 헤드 투 테일 이합체, 트리머 및 테트라머에서 고정 비율 22:52:[5]28로 발생합니다.
기능.
특정 면역 반응에 관여하는 것으로 알려져 있다.그것은 조직 염증뿐만 아니라 식세포에 의한 병원체의 삼키기에 한 몫을 한다.또한 일부 바이러스를 중화시키는 데 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다.
프로퍼틴은 C3b와 인자 B의 연관성을 촉진하고 표면에서 C3bBb를 조립하기 위한 초점을 제공합니다.그것은 미리 형성된 대체 경로 C3-변환 [6]효소에 결합한다.프로퍼딘은 또한 인자 I에 의한 인자 H 매개 C3b의 분열을 억제한다.
대체 경로는 항체에 의존하지 않는다.IgA 면역 복합체와 세균 내독소, 다당류 및 세포벽에 의해 활성화되어 아나필라톡신, 옵소닌, 화학요인 및 막 공격 복합체를 생성하며, 이 모든 것이 병원균과 싸우는 데 도움이 됩니다.
역사
프로퍼딘은 1954년 병리연구소의 루이스 필레머 박사에 의해 발견되었다.
부족.
프로퍼딘 결핍증은 프로퍼딘이 결핍된 드문 X-연관 질환이다.영향을 받는 사람들은 극성 뇌수막구균에 [7]걸리기 쉽다.
레퍼런스
- ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG00000126759 - 앙상블, 2017년 5월
- ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리즈 89: ENSMUSG00000001128 - 앙상블, 2017년 5월
- ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ^ Smith C, Pangburn M, Vogel CW, Müller-Eberhard H (1984). "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement". J Biol Chem. 259 (7): R4582–4588. doi:10.1016/S0021-9258(17)43086-9.
- ^ Hourcade D (2006). "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement". J Biol Chem. 281 (4): R2128–2132. doi:10.1074/jbc.m508928200. PMID 16301317.
- ^ Lars Otto Uttenal Propertin 박사 2005년 9월 1일 Wayback Machine에서 2012-04-02 아카이브 완료
