보체성분 9(C9)는 보체계에 관여하는 MACPF단백질로 선천성 면역계의 [5]일부이다.일단 활성화되면, 약 12-18개의 C9 분자가 표적 세포막에 모공을 형성하기 위해 중합되어 용융과 세포 [6]사멸을 일으킨다.C9은 보체성분 C5b, C6, C7및[7][8][9]C8을 포함하는 보체막 공격 복합체(MAC)의 한 구성원이다.MAC의 형성은 클래식 경로,[7] 대체 경로 및 렉틴 경로의 세 가지 뚜렷한 경로를 통해 발생합니다.C9에 의한 기공 형성은 세균 세포가 감염 중에 죽는 중요한 방법이며 표적 세포는 종종 여러 개의 MAC로 덮여 있다.C9 결핍의 임상적 영향은 그램 음성 박테리아 Neisseria meningitidis에[10]의한 감염이다.
C9 유전자는 [11]물고기에서 발견될 때 11개의 엑손과 10개의 인트론을 포함한다.어류에서 간은 대부분의 보체 성분이 생산되고 발현되는 부위이지만, C9은 다른 [11]조직에서도 발견될 수 있다.구상 [10][11]다발로 배열된 4개의 도메인 구조를 가진 단일 사슬 당단백질입니다.
모공 형성
MAC 형성은 보완 컴포넌트 C6, C7, [12]C8 및 C5b를 가진 4중합체 조립에서 시작됩니다.표적 세포 표면에서 MAC의 마지막 단계는 C5b-9를 [8][10][11]형성하는 C5b8에 결합된 C9 분자의 중합 과정을 포함합니다.C9 분자는 원통형, 비대칭 막 통과 기공이 형성되도록 합니다.전체 복합체는 MAC/perforin-like(MACPF)/CDC 슈퍼패밀리에 [6]속합니다.모공형성은 C9분자를 표적막, 전포자 형상을 형성하는 막분자 및 제1막 통과영역인 TMH1과 제2막 통과영역인 [8]TMH2의 배좌변화를 포함한다.모공의 형성은 외래 병원균과 감염된 숙주 세포를 죽이는 것으로 이어진다.
^Wickramaarachchi WD, Wan Q, Lee Y, Lim BS, De Zoysa M, Oh MJ, et al. (October 2012). "Genomic characterization and expression analysis of complement component 9 in rock bream (Oplegnathus fasciatus)". Fish & Shellfish Immunology. 33 (4): 707–17. doi:10.1016/j.fsi.2012.06.019. PMID22796422.
^ abcdLi L, Chang MX, Nie P (August 2007). "Molecular cloning, promoter analysis and induced expression of the complement component C9 gene in the grass carp Ctenopharyngodon idella". Veterinary Immunology and Immunopathology. 118 (3–4): 270–82. doi:10.1016/j.vetimm.2007.05.005. PMID17604124.
^Fu YW, Zhu CK, Zhang QZ (May 2019). "Molecular characterization and expression analysis of complement components C3 and C9 in largemouth bronze gudgeon (Coreius guichenoti) in response to Ichthyophthirius multifiliis infection". Aquaculture. 506: 270–279. doi:10.1016/j.aquaculture.2019.03.046.
