재발성 안근성 신경증

Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy
재발성 안근성 신경증
기타 이름안근성 편두통
Headache touching forehead.jpg
재발성 안근신경증(RPON)은 두통과 안근통 증세를 동반합니다
전문신경학, 안과
증상두통, 사시, 안검하수, 이중시력
통상적인 개시어린시절
지속반복, 장기
원인들편두통, 신경 장애
진단 방법신체검사(눈, 신경과), 신경영상검사(MRI, MRA, CTA, DSA), 검사실검사(혈액검사, 요추천자)
약코르티코스테로이드
빈도수.0.7 per million (1990년)

반복적인 신경세포(R 반응)(R 반응)은 두통(R 반응)의 신경세포(R 반응)에 의해 특징지어진다.- 아니, 아니에요! - 왜요?장압전신경(CNVI)과 장뇌신경(CNIV)도 보고된다.[2]전 세계적으로 RPON은 1990년 기준으로 연간 발생률이 0.7퍼센트인 것으로 추정되었으며, 추가적인 역학 연구는 [3]수행되지 않았다.그것은 어린이와 [4][5]여성에게서 더 자주 발생한다.

RPON의 병인은 이 질병의 희귀성 때문에 알려져 있지 않지만 편두통 및 신경병리 메커니즘을 포함한 다양한 잠재적 이론이 [2][6][7]개발되어 왔다.진단은 신체검사, 자기공명영상(MRI) 및 기타 가능한 [8]원인을 배제하여 이루어집니다.현재 RPON에 대한 증거 기반 치료 지침이 없음에도 불구하고, 가장 일반적으로 사용되는 약은 증상 [2][5]완화에 효과가 있는 것으로 입증된 코르티코스테로이드이다.스테로이드제에 반응하지 않는 사람은 항이민제, 보툴리누스 독소주사, 사시 수술 등 다른 치료법을 사용할 [4]수 있다.예방을 위해 칼슘 채널 차단제를 포함한 여러 가지 약물을 사용할 [8]수 있습니다.그러나 어느 것도 일관되게 [9][10][11]효과가 있는 것으로 증명되지 않았다.RPON은 질환의 자기 제한적인 특성으로 인해 전반적인 예후가 양호하지만, 영구적인 신경학적 손상은 반복적인 [11]증상에 걸쳐 축적될 수 있다.

징후 및 증상

안구외 근육과 안구 두개 신경의 위치를 나타내는 다이어그램.안구운동신경(CNII)의 폐근은 내측직장, 상직장, 하직장, 하대사근의 강도를 저하시키는 반면, 뇌신경(CNIV)과 외전신경(CNVI)은 각각 상대사근과 외측사근에 영향을 준다.
왼쪽 눈에 영향을 주는 안근염을 나타내는 신체검사입니다.중앙 이미지는 앞을 향한 시선을 나타내며 다른 이미지는 서로 다른 시선의 방향을 나타냅니다.눈꺼풀의 처짐(ptosis)과 비정렬 눈(strabismus)이 관찰되며, CNII, CNIV 및 CNVI의 마비증상이 나타난다.

RPON의 전형적인 증상은 반복되는 [1]두통과 눈의 움직임을 조절하는 안구외근육의 편측마비이다.RPON에 걸린 사람은 통증의 심각도, 증상의 지속 시간 및 발작 빈도가 다르며,[8] 이는 받은 치료에 따라 달라집니다.RPON 공격은 보통 후속 [7]에피소드에서 같은 머리 쪽에서 발생합니다.

두통.

가장 흔한 두통 유형은 편두통 같은 것으로, 대개 메스꺼움, 구토, 광선 공포증,[8] 또는 음성 공포증과 같은 증상을 동반합니다.RPON은 편두통이나 전형적인 편두통 [7]증상을 동반하지 않고 발생할 수 있습니다.두통의 빈도는 한 달에 몇 번에서 몇 년에 한 번 정도일 수 있고, 지속 기간은 며칠에서 일주일까지 다양하며, 일반적인 [12]편두통보다 더 오래 지속된다.

안마비

안마비는 보통 두통이 시작된 후 1주일 이내에 동시에 발생하며, 드물게는 2주까지 [8]발생한다.RPON의 안구적 징후는 어떤 안구적 뇌신경이 영향을 받는지에 따라 달라진다.CNIII는 대부분의 경우에 관여하고 있지만 CNVI와 CNIV의 관여는 [8]연구에서도 보고되고 있다.CNII와 관련된 대표적인 안구 증상으로는 안구 바깥쪽과 아래쪽의 표류(사시), 안구 안쪽과 위쪽의 안구 운동 조절의 어려움, 눈꺼풀의 처짐(안검증), 이중 시력 [11]등이 있다.동공 확장(mydriasis)과 동공 빛 반사의 감소도 관찰할 수 있으며, 이는 번데기 운동 섬유도 CNII [11]마비의 영향을 받는다.드물게 외전신경마비가 있는 경우는 측면안구운동에 영향을 미치는 반면, 족저신경마비는 [11]수직안구운동에 영향을 미친다.두통과 마찬가지로 안마비는 시간이 지남에 따라 서서히 완전히 사라지지만 몇 번의 [11]증상이 지나면 완치가 되지 않을 수 있다.

병태생리학

RPON의 병인은 여전히 알려져 있지 않고 논쟁의 여지가 있다 - 일부 과학자들은 RPON이 [13]편두통의 아형이라고 믿는 반면, 다른 과학자들은 이것이 신경성 [5][14]질환이라고 믿는다.이와 같이, 편두통 및 신경병리 메커니즘을 포함하여 사례 보고서에 기초한 다양한 잠재적 병인학적 메커니즘이 제안되었다.단, OM에서 RPON의 이름을 변경하는 것은 [5][15]RPON의 병태생리학에서 편두통 원인보다 신경병리 원인이 더 중요한 역할을 할 수 있음을 나타냅니다.

편두통 메커니즘

RPON은 편두통과 몇 가지 공통적인 특징을 공유하기 때문에 편두통 기원이 있다고 이전에 생각되었고, 그들의 유일한 차이점은 [8][12]두통의 강도와 지속시간이다.따라서 편두통이 RPON의 [16]안근염을 유발한다고 가정했다.그러나 편두통 기원에 대한 주요 논거는 두통과 안근염 사이의 긴 잠복기(최대 14일)로 전형적인 [12]편두통과 일치하지 않는다는 것이다.그럼에도 불구하고 몇 가지 편두통 메커니즘이 제안되었다.

신경 압박

압축 메커니즘은 RPON의 [17]병태생리학에 관해 가정된 첫 번째 이론이다.두통은 편두통 [17]발생 시 내경동맥(ICA) 또는 후뇌동맥(PCA) 벽의 부종으로 인해 동굴동 내의 CNII(압축신경병증)에 직접적인 압력이 가해지면서 발생하는 것으로 제안되고 있다.

허혈

ICA의 동굴 부분과 근위 PCA로부터의 천공 혈관은 CNII, CNIV [18]및 CNVI 공급을 담당한다.편두통 발작 동안 ICA와 PCA의 혈관 수축은 혈액-뇌 [13]장벽의 가역적이고 허혈적인 붕괴를 초래할 수 있다.혈액-뇌 장벽 붕괴는 RPON의 발달을 촉진하는 혈관성 [13]부종을 초래한다.

신경펩타이드로 유도되다

또는 윌리스 원에서 끝나는 삼차 신경섬유로부터의 편두통 관련 신경펩타이드의 방출이 [19]원인일 수 있다.방출된 신경펩타이드 중 일부는 잠재적으로 독성이 있고,[20] 안마비의 원인이 되는 혈액-뇌 장벽 붕괴를 유발할 수 있습니다.

신경성 메커니즘

RPON의 원인을 설명하기 위해 추가 모델이 제안되었습니다.최근 MRI 소견에서 볼 수 있듯이, 비후하고 강화된 증상 신경은 [12]RPON에 구조적 신경 손상이 있음을 나타낼 수 있다.따라서, 반복적인 바이러스 [21]감염 또는 면역 매개 [22]염증에 의해 유발되는 RPON의 주요 원인으로 신경병증이 제시된다.그러나 뇌척수액(CSF) 분석은 대부분의 RPON 사례에서 정상적이며, 이는 자가면역 또는 염증 매개 경로역학의 [13]발견과 일치하지 않는다.그럼에도 불구하고 몇 가지 신경병리 메커니즘이 제안되었다.

양성 바이러스 감염

안구운동신경의 강화와 비후화는 다양한 전염성 [23]염증 조건에서 발생할 수 있다.그러나 보통 사람에게 [24]경미하거나 증상이 없는 양성 바이러스 감염을 제외하고 바이러스 감염에서 자발적 해결이 일어날 가능성은 낮다.따라서 양성 바이러스 감염은 RPON의 [24]발달에 대한 설명이 될 수 있다.

면역 매개 염증

최근의 MRI 소견은 RPON을 염증으로 인한 신경 [5]장애로 이해하게 했다.RPON과 만성 염증성 탈수 신경증 [13][22]모두에서 유사한 MRI 소견이 관찰되었기 때문에 재발 탈수 신경증은 병태 생리학적 경로로 제안된다.안두신경의 염증성 탈수작용은 칼시토닌 유전자 관련 펩타이드와 같은 신경펩타이드를 삼차혈관계로 방출시킬 가능성이 높다.이것은 삼차 감각 섬유를 자극하고 결과적으로 RPON에서 나타나는 두통을 [8]유발한다.

진단.

진단 기준

RPON 진단을 받으려면 [1]조사 후 ICHD-3의 다른 두통 원인으로는 설명할 수 없는 편측안 신경 마비를 동반한 편측성 두통 발작을 최소 2회 이상 겪어야 한다.

진단 테스트

RPON은 제외 진단으로, RPON [14]진단 확인 전에 혈관, 염증, 신형성 및 감염 원인 등 유사한 임상 징후를 가진 다른 조건을 배제해야 한다.이 [5]질병을 평가하기 위해 임상 실습에서 신체 검사, 신경 영상 촬영 및 실험실 검사가 정기적으로 수행됩니다.

신체검사

RPON이 의심되는 사람들의 병력을 얻은 후, 대개 신경학적 장애의 정도를 평가하고 영향을 받는 뇌 부위의 위치를 파악하며 [25]증상의 다른 가능한 원인을 배제하기 위해 철저한 눈 검사와 신경학적 검사가 수행됩니다.여기에는 시력, 눈의 움직임과 정렬, 동공 반응 및 정신 [25]상태의 평가가 포함됩니다.

신경 영상 촬영

조영 증강 자기공명영상(MRI)은 RPON을 다른 질병과 쉽게 구별할 수 있는 진단 도구입니다.MRI 스캔에서 관찰될 수 있는 입자 신경(SRI 스캔)에서 관찰될 수 있지만, 심전도성 향상으로 인해 발생하였다폰타.신경 강화의 신생 분해능은 종양(예: 슈워노마), 염증 및 감염성 [7]질환에서 나타날 가능성이 매우 낮다.조영 증강 MRI 결과도 질병 진단을 위한 신경 염증의 위치를 밝힐 수 있습니다.톨로사-헌트 증후군(THS)과 RPON은 많은 임상적 특징을 공유하며, THS는 MRI [5]스캔에서 동굴 부비동, 상안와열 또는 궤도에 육아종성 염증이 있는 것으로 식별될 수 있다.

자기공명혈관조영(MRA) 또는 CT 혈관조영(CTA)을 사용하여 뇌혈관을 [5]검사하고 동맥류와 같은 혈관 이상을 배제할 수 있습니다.예를 들어 MRA 또는 CTA를 수행한 후 지주막하 출혈을 완전히 배제할 수 없는 두개내 혈관 병변인 경우 의사는 보다 자세한 [5][26][27]조사를 위해 기존의 디지털 감산 혈관 조영(DSA) 사용을 고려할 수 있습니다.

실험실 테스트

요추 천자 및 혈액 검사는 당뇨병, 염증성 질환, 감염, 종양 및 중추신경계 또는 말초신경계와 [5][12]관련된 다른 전신 질환을 포함하여 두개골 신경증의 다른 가능한 원인을 식별하기 위해 수행될 수 있다.이들 테스트의 이상 검출은 RPON이 뇌신경 장애의 원인이 될 가능성이 매우 낮다는 것을 나타내며, 기초 상태를 [5]알아내기 위해 더 많은 진단 테스트가 수행되어야 한다.

치료

현재까지 [5]RPON에 대한 임상시험이나 치료지침은 발표되지 않았다.효과적인 치료법의 평가는 전적으로 제한된 수의 사례 보고서의 증거에 기초하기 때문에, RPON 치료를 위해 제안된 약물의 유효성에 관한 불확실성이 있다.

RPON에 대한 잠재적 치료는 예방 치료, 증상 치료, 잔류 증상 관리 등 세 가지 주요 범주로 나눌 수 있다.

예방 요법

편두통 예방약은 [5][8][12][26]RPON 재발을 방지하기 위해 베타 차단제(예: 프로프라놀롤), 칼슘 채널 차단제(예: 플루나리진), 항경련제(예: 발프로레이트) 및 항우울제(예: 아미트리프틸린)를 포함한 RPON 재발을 예방할 목적으로 투여할 수 있다.이러한 예방제의 효능은 다양한 발표된 사례 연구에서 제안되었지만, 이러한 항이민제가 미래의 RPON [5][12]공격에 장기적인 예방 효과가 있음을 시사하는 설득력 있는 증거가 부족하다.RPON에서의 편두통 예방 요법의 시작은 일반적인 편두통이 있고 동시에 발작이 자주 일어나는 [12]사람에게만 권장된다.

증상의 치료

코르티코스테로이드는 RPON의 [5][8]급성 증상을 치료하기 위해 가장 자주 보고되는 약물이다.RPON 치료에 사용되는 근거는 신경 강화의 존재로 나타나며, 또한 영향을 받는 개인에서 RPON의 병리 생리학적 메커니즘으로 이론화되는 안구 두개 신경 염증을 감소시키는 것이다.코르티코스테로이드 요법의 조기 시행은 회복 시간을 단축하고 기존 [5][8][12][14]증상의 심각성을 감소시킬 수 있기 때문에 RPON을 가진 대다수의 사람들(96.2%)에게 유익하다고 여겨진다.다양한 연구에서 영향을 받는 개인에게 증상 완화를 유도하기 위해 이 약물을 사용하는 성공이 입증되었지만, 그 개선은 THS와 [12]측두동맥과 같은 다른 염증 질환에서 관찰되는 것만큼 빠르고 유의하지 않다.또한 일부 스테로이드 비응답자들은 이러한 약물을 복용한 후 RPON 증상을 악화시켰을 수 있으며, 이는 코르티코스테로이드가 [8]이 질환이 있는 모든 환자를 치료하기에 적합하지 않음을 시사한다.

비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 에르고타민, 트립탄 및 아세트아미노펜과 같은 다른 약물은 RPON의 [4]급성 치료에 대해 연구되었다.그러나 그 효능은 현재 [4]알려져 있지 않다.

잔류증상 관리

지속성 안근염은 증상의 정도에 따라 다양한 치료법이 있습니다.가벼운 조건의 경우 특정 유형의 이중 [5]시력을 교정하기 위해 프리즘 안경을 처방할 수 있습니다.더 극단적인 경우, 보툴리누스 독소 주입과 사시 수술과 같은 추가적인 개입이 안구외 [5]근육의 활동을 재조정하기 위해 필요할 수 있습니다.이렇게 하면 원위치에 [5]있을 때 눈의 정렬이 개선됩니다.마찬가지로 안검하수증이 [5]심한 사람에게도 외과적 교정을 실시할 수 있다.

예후

RPON의 예후는 일반적으로 양호한 것으로 간주되며, 대부분의 영향을 받는 개인은 [2][5]발작 후 자발적으로 증상이 해결된다.그러나 반복된 RPON 공격으로 인한 누적된 신경 손상은 안마비의 [5]심각성과 지속성을 증가시킬 수 있다.RPON이 재발하는 사람 중 약 30-54%가 지속성 동종, 안검하수, 사시, 이중시 [7][14]등 영구적인 신경학적 후유증을 일으킨다.

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