복막섬유화증
Retroperitoneal fibrosis| 복막섬유화증 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 오몬드병 |
| 전문 | 비뇨기과  |
복막섬유화증 또는 오몬드병은 복막 내 섬유조직이 증식하는 병으로 신장, 대동맥, 신장, 기타 여러 가지 구조가 들어 있다.그것은 요통, 신부전, 고혈압, 심맥 혈전증, 그리고 다른 폐쇄적인 증상들을 나타낼 수 있다.1948년 상태를 재발견한 존 켈소 오몬드의 이름을 딴 것이다.[1][2][3]
원인들
다양한 면역 관련 조건과 면역 억제에 대한 대응으로 인해 특발성 RPF의 자가면역 원인에 대한 추측이 나오고 있다.[4][5]3분의 1은 악성종양, 약물(메틸세르겐화, 하이드랄라진, 베타 차단제), 대동맥류 또는 특정 감염에 이차적이다.[citation needed]
진단
복막 섬유증의 진단은 실험실 연구 결과에 근거하여 이루어질 수 없다.CT는 최고의 진단 양식이다:[6] 대동맥과[5] 공통 장골동맥을 둘러싸고 있는 결합질량을 볼 수 있다.MRI에서는 T1 신호 강도가 낮고 T2 신호가 가변적이다.악성 복막 섬유증은 대개 부피가 크거나 신장동맥의 기원 이상으로 확장되거나 대동맥을 전방으로 대체하는 불균일한 MRI 신호를 준다.게다가 악성 복막 섬유증은 다른 복막 섬유증에 비해 요인을 내적으로 덜 대체한다.[7]
flueloxyglucose (18F) (FDG) 양전자 방출 단층 촬영 (PET)[7] 스캔에서는 환부에 FDG가 축적된다.
생검은 보통 권장하지 않지만 악성종양이나 감염이 의심될 때 적합하다.또한 섬유증의 위치가 비정형적이거나 초기 치료에 대한 부적절한 반응이 있는 경우 생검을 실시해야 한다.[5]
치료
심각한 요로 장애(일반적으로 오멘탈 포장을 이용한 수술이 필요함)가 없는 경우, 치료는 일반적으로 처음에 글루코코르티코이드로 처리되며, 그 다음으로는 스테로이드-스페어링제로서 DMARD가 뒤따른다.[8]SERM Tamoxifen은 정확한 작용 메커니즘이 불분명하지만, 다양한 소규모 실험에서 상태가 개선되는 것을 보여주었다.연결에는 다음이 포함된다.[citation needed]
참조
- ^ 누가 이름을 지었을 때 알바란-오몬드 증후군?
- ^ Ormond JK (1948). "Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process". J. Urol. 59 (6): 1072–9. doi:10.1016/s0022-5347(17)69482-5. PMID 18858051.
- ^ Ormond JK (October 1965). "Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology". J. Urol. 94 (4): 385–90. doi:10.1016/s0022-5347(17)63635-8. PMID 5839568.
- ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Kangwanpornsiri A (May 2014). "Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a challenging case in a rare disease". N Am J Med Sci. 6 (5): 237–8. doi:10.4103/1947-2714.132945. PMC 4049060. PMID 24926452.
- ^ a b c Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (January 2006). "Retroperitoneal fibrosis". Lancet. 367 (9506): 241–51. doi:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID 16427494.
- ^ 아바리아 P, 허쉬 M.복막 섬유증에 대한 두 번째 요절 및 요종 파열:임상 사례 및 문헌 검토.https://doi.org/10.1016/j.uromx.2015.10.001
- ^ a b Vaglio, Augusto; Maritati, Federica (July 2016). "Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis". Journal of the American Society of Nephrology. 27 (7): 1880–1889. doi:10.1681/ASN.2015101110. ISSN 1046-6673. PMC 4926988. PMID 26860343.
- ^ van Bommel EF (July 2002). "Retroperitoneal fibrosis". Neth J Med. 60 (6): 231–42. PMID 12365466.
