세르톨리-라이디그 세포 종양

Sertoli–
세르톨리-라이디그 세포 종양
세르톨리의 현미경 사진-레이디지 세포 종양. Leydig 세포는 풍부한 호산구성 또는 연분홍색 세포질을 가지고 있습니다. Sertoli 세포는 창백한/맑은 세포질을 가지고 있습니다. H&E 얼룩.
전문내분비학, 종양학

세르톨리-Leydig 세포 종양은 다양한 비율의 Sertoli 세포, Leydig 세포로 구성된 종양 그룹이며, 중간 및 저분화 신생물의 경우 원시 생식선 기질 및 때로는 이종 요소로 구성됩니다.[1]

세르톨리-Leydig 세포 종양(성코드 기질 종양)은 테스토스테론을 분비하는 난소 종양이며 난소암과 고환암의 성코드 기질 종양 그룹의[2] 일원입니다. 이 종양은 성인 초기에 발생하며(신생아에서는 볼 수 없음), 드물게 고환 종양의 1% 미만으로 구성됩니다.[1] 종양은 어느 연령에서나 발생할 수 있지만 젊은 성인에게서 가장 많이 발생합니다. 최근 연구에 따르면 세르톨리의 많은 사례들은난소의 라이디그 세포 종양은 DICER1 유전자의 생식선 돌연변이에 의해 발생합니다.[3][4] 이러한 유전적 사례는 더 젊은 경향이 있고, 종종 다결절성 갑상선 갑상선종을 가지고 있으며 흉막폐모세포종, Wilms 종양 및 자궁경부 횡문근육종과 같은 다른 희귀 종양의 개인 또는 가족력이 있을 수 있습니다.

밀접한 관련이 있는 용어로는 부신모세포종과[5] 안드로모세포종이 있습니다.[6] 두 용어는 모두 세르톨리 아래 분류되어 있습니다.MeSH의 Leydig 세포 종양.

징후 및 증상

종양에서 분비되는 과도한 테스토스테론 때문에 성인 여성의 3분의 1은 최근 진행성 남성화 병력을 가지고 있습니다. 남성화는 배란, 올리고메노르헤아, 무뇨르헤아, 탈여성화가 선행됩니다. 추가적인 징후로는 여드름과 다모증, 목소리의 심화, 음핵 비대, 일시적인 모발 침체, 근육 조직의 증가 등이 있습니다. 혈청 테스토스테론 수치가 높습니다.

원인

세르톨리의 정확한 원인은-Leydig 세포 종양은 알려져 있지 않습니다. 연구 결과는 (DICER1 유전자의) 특정한 유전적 돌연변이가 많은 경우에 역할을 할 수 있다는 것을 나타내는 것 같습니다.

진단.

난소 종양과 호르몬 장애가 있으면 세르톨리-레이디지 세포 종양. 그러나 호르몬 장애는 3분의 2의 경우에만 존재합니다. 결정적인 진단은 수술 중 또는 수술 후 병리학 보고서의 일부로서 조직학을 통해 이루어집니다. 성 코드-성선 기질 종양도 참조하십시오.

분류

종양은 다양한 아형으로 세분화됩니다. 가장 전형적인 것은 Sertoli 세포와 Leydig 세포의 간질성 군집에 의해 배열된 세뇨관으로 구성됩니다.

치료

일반적인 치료는 수술입니다. 이 수술은 대개 불임을 위한 일방적인 염좌 난소 절제술입니다. 악성 종양의 경우 수술은 근치적일 수 있으며 일반적으로 보조 화학 요법, 때로는 방사선 요법이 뒤따릅니다. 모든 경우에 초기 치료는 감시가 뒤따릅니다. 왜냐하면 많은 경우에 세르톨리-Leydig 세포 종양은 상승된 종양 표지자를 생성하지 [7]않으며 감시의 초점은 반복적인 신체 검사와 영상 촬영에 있습니다. 세르톨리의 많은 사례들을 볼 때,난소의 Leydig 세포 종양은 유전적이므로 임상 유전 서비스에 의뢰하는 것을 고려해야 합니다.

종양이 느리게 성장하는 경향이 있고 보통 양성이므로 예후는 일반적으로 좋습니다. 25%가 악성입니다.[citation needed] 분화 조직학이 없는 악성 종양의 경우 예후가 좋지 않습니다.[7]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ a b WHO, 2003[verification needed]
  2. ^ Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Sukhija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak (2008). "Sertoli–Leydig cell tumor: A rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature". Gynecological Endocrinology. 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID 18382911. S2CID 42384623.
  3. ^ Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouchet, Carly; Gilbert, Lucy; O'Brien, Paul K. (2011). "DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors". JAMA. 305 (1): 68–77. doi:10.1001/jama.2010.1910. PMC 3406486. PMID 21205968.
  4. ^ Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatemeh; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos; Chisholm, Julia (2011). "DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome". Journal of Medical Genetics. 48 (4): 273–8. doi:10.1136/jmg.2010.083790. PMID 21266384.
  5. ^ 도를란트 의학사전의 "정맥아세포종"
  6. ^ 도를란트 의학사전의 "안드로아세포종"
  7. ^ a b Lenhard, Miriam; Kuemper, Caroline; Ditsch, Nina; Diebold, Joachim; Stieber, Petra; Friese, Klaus; Burges, Alexander (2007). "Use of novel serum markers in clinical follow-up of Sertoli–Leydig cell tumours". Clinical Chemistry and Laboratory Medicine. 45 (5): 657–61. doi:10.1515/CCLM.2007.120. PMID 17484630. S2CID 12883618.

외부 링크