난소투명세포암

Ovarian clear-cell carcinoma
난소 투명 세포 암의 현미경 사진입니다.H&E 염색

난소 투명 세포 암 또는 난소 투명 세포 선암이라고도 불리는 난소의 투명 세포 암은 비상피성 암과 대조적으로 상피성 난소암의 하위 유형인 난소암의 여러 하위 유형 중 하나입니다.연구에 따르면, 대부분의 난소암은 난소의 내벽인 상피층에서 시작됩니다.이 상피군 내에서 난소 투명 세포 암은 5-10%를 차지합니다.

1973년 세계보건기구에 의해 난소암의 별도 범주로 인정되었습니다.그것의 발생률은 다양한 인종 집단에 따라 다릅니다.미국의 보고서는 11.1%의 아시아인들과 4.8%의 백인들 그리고 3.1%의 흑인들 사이에서 가장 높은 비율을 보여줍니다.이러한 수치는 서양 국가에서 투명 세포 암종이 드물지만 아시아 [1]일부 지역에서 훨씬 더 흔하다는 발견과 일치합니다.

배경

난소암에는 상피암과 무피암의 두 가지 아형이 있습니다. 난소 투명 세포암은 상피성 난소암입니다.이 그룹의 다른 주요 하위 유형에는 고급 혈청형, 자궁내막형, 점액형 및 저급 혈청형이 포함됩니다.심각한 유형은 상피성 난소 종양의 가장 흔한 형태입니다.제대혈과 생식 세포는 훨씬 [2]덜 흔한 비피질 범주에 속합니다.

구조 및 기능

난소 투명 세포암은 종종 양쪽으로 거의 나타나지 않는 골반 덩어리로 발생합니다.그 세포들은 보통 크고 투명한 세포질을 가진 글리코겐을 포함합니다.그것은 또한 [3]자궁 밖의 비정상적인 조직 성장의 장애인 자궁내막증과도 관련이 있습니다.종양 세포는 양성 자궁내막 낭종인 아데노피브로마에서 단계적으로 나타납니다.그들은 또한 다른 상피 난소암과 유사하게 ARID1A와 PIK3CA 모두에서 분자 유전자 돌연변이를 보유하고 있습니다.ARID1A의 돌연변이는 일반적으로 명확한 세포 종양 발생에 기여한다고 가정되는 포스파타아제와 텐신 호몰로그(PTEN)를 포함합니다.하지만, 연구는 또한 ARID1A의 불활성화만으로는 종양의 시작으로 이어지지 않는다는 것을 보여줍니다.그러나, 투명한 세포 종양은 [4]p53, BRCA1 또는 BRCA2 돌연변이를 거의 가지고 있지 않습니다.게다가, 그들은 또한 에스트로겐과 프로게스테론 수용체와 윌름 종양 억제제 [5]1에 대해 음성을 테스트합니다.연구들은 또한 투명한 세포암이 혈전 색전증 합병증과 고칼슘혈증과 함께 발생할 수 있다고 제안했습니다.종양 세포의 재발은 림프절과 실질 기관을 포함하는 것으로 보고되었습니다.

연구는 투명 세포 종양의 진행을 이해하는 방법을 계속해서 찾고 있습니다.제안된 메커니즘은 종양의 공격적인 행동을 촉진하는 것으로 생각되는 CCNE1의 증폭 및 과발현입니다.게다가, 그들은 또한 에스트로겐과 프로게스테론 수용체와 윌름 종양 억제제 [6]1에 대해 음성을 테스트합니다.CCNE1 유전자는 세포 주기의 G1-S 상전이 지점에 축적되는 사이클린 E1 단백질을 암호화합니다.암 종양 진행을 감지하는 것은 병리학자들에게 어려울 수 있습니다.어떤 종양들은 난소에 나타나는 반면, 다른 종양들은 난소의 바깥쪽 내벽과 자궁, 나팔관, 그리고 림프선과 같은 다른 기관들로 퍼집니다.

임상적 관련성

투명 세포 종양은 종종 초기 단계에서 발견되므로 수술로 치료할 수 있습니다.임상 검사 또는 수술 전 영상 기술을 통해 종양의 범위는 3-20cm로 보고되었습니다.대부분의 난소 종양은 양성이며 난소를 지나 확산되는 경우가 거의 없습니다.따라서 악성종양의 치료에는 난소를 수술적으로 제거하거나 난소를 부분적으로 제거하면 충분합니다.국제산부인과연맹(FIGO) 1단계를 넘어서 진단을 받으면 대개 예후가 좋지 않습니다.악성 종양이 전이되어 전신으로 퍼지면 치명적일 수 있습니다.투명 세포 종양은 백금과 택산을 사용하는 기존 화학 요법에 내성이 있는 것으로 밝혀졌습니다.이러한 화학 저항성의 원인은 알려지지 않았지만, 이러한 발생에 대한 부분적인 설명을 제공하는 연구가 있습니다.예를 들어, 연구는 투명 세포 종양 세포가 혈청 선암종보다 낮은 속도로 증식한다는 것을 보여주며, 이는 투명 세포 종양에서 화학 [7]요법으로의 낮은 반응을 도울 수 있습니다.

난소 투명 세포 암 환자에 대한 치료 선택권이 제한되어 있다는 점을 고려하여, 연구자들은 미래의 치료법을 개발하는 데 도움이 될 수 있는 바이오 마커 또는 특정 경로를 연구하고 있습니다.이 환자들은 그 기준이 그들의 치료에 적절하게 도움이 되지 않기 때문에 표적 치료의 좋은 후보자들입니다.제안된 치료 대상으로는 PI3K/AKT/mTOR, VEGF, Il-6/STAT3, MET 및 HNF-1 베타 [8]경로가 있습니다.게놈 이질성에 대한 더 나은 통찰력은 또한 유사한 표현 유형을 공유하는 투명 세포 종양 환자의 치료 대상을 식별하는 개인화된 접근법을 제공할 것입니다.난소암은 여성의 암 사망의 다섯 번째 주요 원인이고 가장 치명적인 부인과 암 중 하나이기 때문에 더 강력한 선택지를 개발하는 것도 또한 유익합니다.

레퍼런스

  1. ^ 후지와라, K., 신타니, D., 니시카와, T. (2016)난소의 투명 세포 암종.종양학 연대기, 50i-52i.
  2. ^ 캘로거, S.E., 코벨, M., 렁, S., 멜, E., 가오, D., 마콘, K.M. (2011)난소암 아형 예측을 위한 계산기.현대 병리학, 24, 512-521
  3. ^ 스기야마, T., 카무라, T., 키가와, J., 테라카와, N., 키쿠치, Y., 기타, T., 스즈키, M.(2000).난소의 투명 세포암의 임상적 특성.암, 88(11), 2584-2589.
  4. ^ Ayhan, A., Khun.E., 우, R., 오가와, H., 탈보트, A., 마오. T, 스기무라, H. (2017)CCNE1 복사 번호 증가 및 과발현은 예후가 좋지 않은 난소 투명 세포암을 식별합니다.현대 병리학, 30, 297-303.
  5. ^ 후지와라, K., 신타니, D., 니시카와, T. (2016)난소의 투명 세포 암종.종양학 연대기, 50i-52i.
  6. ^ 후지와라, K., 신타니, D., 니시카와, T. (2016)난소의 투명 세포 암종.종양학 연대기, 50i-52i.
  7. ^ Chan, J.K., Teoh, D., Hu, J.M., Shin, J.Y., Osann, K., Kapp, D.S. (2008).명확한 세포 난소암은 다른 상피 세포 유형에 비해 예후가 좋지 않습니까?1411개의 투명한 세포 난소암에 대한 연구.부인과 종양학, 109(3), 370-376.
  8. ^ 마부치, S., 스기야마, T., 키무라, T. (2016).난소의 명확한 세포암: 분자적 통찰력과 미래의 치료적 관점.부인과 종양학 저널, 27(3), 1-14.