그라눌로사 세포종양

Granulosa cell tumour
그라눌로사 세포종양
기타 이름그란울로사-테카 세포종양 또는 엽색종
Juvenile granulosa cell tumour - very high mag.jpg
히알린 구상체를 가진 청소년 그래룰로사 세포 종양의 마이크로그래프. H&E 얼룩.
전문산부인과, 산부인과 및 집내과, 종양내과, 내분비내과

그라눌로사 세포 종양은 그라눌로사 세포에서 발생하는 종양이다. 그들은 종양을 분비하는 에스트로겐이며, 크고 복잡한 난소 덩어리로 존재한다. 이 종양은 성 코드-고나돌기 종양 종양 또는 비 뇌피막 종양의 일부분이다. 그래눌로사 세포는 보통 난소에서만 발생하지만, 그래눌로사 세포 종양은 난소와 고환에서 모두 발생한다(난소암과 고환암 참조). 이러한 종양은 악성 종양으로 간주되어야 하며 난소의 다른 악성 종양과 같은 방법으로 치료되어야 한다. 난소질환은 청소년과 성인 두 가지 형태로 둘 다 나태성장이 특징이며, 따라서 회복률이 높다.[1][2][3] 이러한 종양의 준비 체계는 상피 종양과 동일하며 1단계로서 가장 많이 존재한다.[4] 이들이 발생하는 최고 연령은 50~55세지만 어느 연령에서나 발생할 수 있다.

청소년 그래눌로사 세포 종양은 유사하지만 뚜렷한 희귀 종양이다. 난소와 고환 둘 다에서도 발생한다. 고환에서 그것은 극히 드물고 악성인 것으로 보고되지 않았다.[5] 비록 이 종양은 보통 어린이들에게 발생하지만, 그것은 어른들에게 보고되었다.[6]

프리젠테이션

에스트로겐은 기능 종양에 의해 생성되며, 임상적 표현은 환자의 나이와 성별에 따라 달라진다.[citation needed]

  • 여성
    • 환자가 폐경 후라면 대개 자궁출혈이 비정상적으로 나타나며, 경우에 따라서는 혈중복막도 나타난다.
    • 만약 환자가 생식기 연령이라면, 그녀는 뇌하수체감소증을 제시했을 것이다. 그러나 경우에 따라 그녀는 배란을 완전히 멈출 수도 있다.
    • 환자가 사춘기를 겪지 않았다면 사춘기의 초기 시작을 볼 수도 있다.
    • 이러한 종양들은 늦은 리커폰들을 가지고 있는 경향이 있다 (30년이 지나도 있다.

유전학

성체 그라눌로사 세포종양

난소암의 발병률과 위험성에 따른 난소 종양이며, 성인 그래눌로사 세포 종양은 오른쪽에 있다.[7]

차세대 DNA 염기서열을 이용하여 성인 그래눌로사 세포 종양의 97%가 FOXL2 유전자[1]에서 동일한 돌연변이를 가지고 있는 것으로 밝혀졌다. 이것은 체질의 돌연변이로, 보통 후손들에게 전염되지 않는다는 뜻이다. FOXL2의 순서에서 돌연변이 c.402C>G는 아미노산 대체 p. C134W로 이어진다. 이 돌연변이가 그라눌로사 세포 종양의 원인일 수 있다고 여겨진다.[citation needed]

청소년 그래룰로사 세포종양

최근의 두 연구는 효소 AKT1이 청소년 그라눌로사 세포 종양에 관여한다는 것을 보여준다. 단백질의 플렉스트린-호몰로지 영역에서 프레임 중복제가 15세 미만 소녀에게서 발생하는 청소년 그래룰로사 세포 종양의 60% 이상에서 발견되었다. 중복이 없는 종양은 점 돌연변이를 동반하여 보존도가 높은 잔류물에 영향을 주었다. 이중화를 운반하는 돌연변이 단백질은 비야생형 아세포 분포를 보였으며, 혈장막에 두드러지게 농축되어 AKT1이 강하게 활성화되었다.[8] RNA-Seq에 의한 분석은 사이토카인과 호르몬 신호, 세포 분열과 관련된 과정에 관여하는 일련의 미분 표현 유전자를 정확히 지적했다. 추가 분석은 가능한 탈분화 과정을 가리키며, 대부분의 대본적 교란 요인은 AKT1 활성화에 의해 혼란에 빠진 제한된 전사 요인에 의해 매개될 수 있다고 제안했다. 이러한 결과는 AKT1의 체세포 변이를 청소년 그래눌로사 세포 종양의 병원체 발생에서 일어날 수 있는 운전자 사건으로 간주한다.[9]

진단

총체적 외관

종양은 작은 점부터 큰 덩어리까지 크기가 다양하며, 지름이 평균 10cm이다. 종양은 타원형이고 일관성이 부드럽다. 절단면에서, 조직학에서는 간출혈과 콜-엑스너 신체가 있는 망막, 삼상체 부위가 나타나는데, 이는 그래피안 모낭 안에 있는 공간과 같은 작은 낭종이다.[citation needed]

종양 표식기

호르몬인 인제린은 그라눌로사 세포 종양의 바이오마커로 사용되어 왔다.[citation needed]

동물에서

다람쥐원숭이(사이미리원숭이)의 난소에서는 인간의 그래놀로사 세포 종양을 닮은 그래놀로사 세포의 군집이 발생한다.[10] 이것들은 이 종의 나이와 함께 정상적인 변화로 보인다.[citation needed]

참고 항목

참조

  1. ^ "Prognostic factors in adult granulosa".
  2. ^ Young RH, Dickersin GR, Scully RE (1984). "Juvenile granulosa cell tumor of the ovary. A clinic pathological analysis of 125 cases. Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston". American Journal of Surgical Pathology. 8 (8): 575–596. doi:10.1097/00000478-198408000-00002. PMID 6465418. S2CID 25845267.
  3. ^ "Program in Gynecologic Medical Oncology, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston".
  4. ^ 집내학 2003년 3월 3일. 처칠 리빙스톤 페이지 690-691.
  5. ^ Dudani R, Giordano L, Sultania P, Jha K, Florens A, Joseph T (April 2008). "Juvenile granulosa cell tumor of testis: case report and review of literature". American Journal of Perinatology. 25 (4): 229–231. doi:10.1055/s-2008-1066878. PMID 18548396.
  6. ^ Lin KH, Lin SE, Lee LM (July 2008). "Juvenile granulosa cell tumor of adult testis: a case report". Urology. 72 (1): 230.e11–3. doi:10.1016/j.urology.2007.11.126. PMID 18313118.
  7. ^ - Vaidya, SA; Kc, S; Sharma, P; Vaidya, S (2014). "Spectrum of ovarian tumors in a referral hospital in Nepal". Journal of Pathology of Nepal. 4 (7): 539–543. doi:10.3126/jpn.v4i7.10295. ISSN 2091-0908.
    - 성숙한 낭포성 테라토마(난소암 위험 0.17~2%): Mandal, Shramana; Badhe, Bhawana A. (2012). "Malignant Transformation in a Mature Teratoma with Metastatic Deposits in the Omentum: A Case Report". Case Reports in Pathology. 2012: 1–3. doi:10.1155/2012/568062. ISSN 2090-6781. PMC 3469088. PMID 23082264.
  8. ^ Bessière L, Todeschini AL, Auguste A, Sarnacki S, Flatters D, Legois B, Sultan C, Kalfa N, Galmiche L, Veitia RA (March 2015). "A Hot-spot of In-frame Duplications Activates the Oncoprotein AKT1 in Juvenile Granulosa Cell Tumors". EBioMedicine. 2 (5): 421–431. doi:10.1016/j.ebiom.2015.03.002. PMC 4485906. PMID 26137586.
  9. ^ Auguste A, Bessière L, Todeschini AL, Caburet S, Sarnacki S, Prat J, D'angelo E, De La Grange P, Ariste O, Lemoine F, Legois B, Sultan C, Zider A, Galmiche L, Kalfa N, Veitia RA (Dec 2015). "Molecular analyses of juvenile granulosa cell tumors bearing AKT1 mutations provide insights into tumor biology and therapeutic leads". Human Molecular Genetics. 24 (23): 6687–6698. doi:10.1093/hmg/ddv373. PMID 26362254.
  10. ^ Walker ML, Anderson DC, Herndon JG, Walker LC (2009). "Ovarian aging in squirrel monkeys (Saimiri sciureus)". Reproduction. 138 (4): 793–799. doi:10.1530/REP-08-0449. PMC 7723027. PMID 19656956.

외부 링크