발달성 언어장애
Developmental verbal dyspraxia발달성 언어장애 | |
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기타 이름 | 후두정변장애를 동반한 언어장애 |
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FOXP2의 돌연변이에 의해 유발되는 발달 언어장애는 자가 지배적인 방식으로 유전된다. |
발육성 언어장애(DVD)는 아동기 언어장애(CAS)와 발달성 언어장애(DAS)라고도 하며 아이들이 소리, 음절, 단어를 말하는 데 문제가 있는 질환이다.[1] 이것은 근육의 약화나 마비 때문이 아니다. 뇌는 언어에 필요한 신체 부위(예: 입술, 턱, 혀)를 움직일 계획을 세우는 데 문제가 있다. 아이는 그들이 하고 싶은 말을 알지만, 그들의 뇌는 그런 말을 하는 데 필요한 근육의 움직임을 조정하는데 어려움을 겪는다.[2]
이 장애의 정확한 원인은 대개 알려져 있지 않다.[1] 많은 관찰은 DVD의 유전적 원인을 제시하는데, 이 장애를 가진 많은 사람들이 의사소통 장애의 가족력을 가지고 있기 때문이다.[1][3][4][5] FOXP2 유전자는 그 질환에 대한 많은 연구에 관여해 왔으며, 이것이 원인일 때, 그 질환은 자가 지배적인 방식으로 유전되지만, 이 경우 약 75%가 de novo이다.[6]
DVD에 대한 치료법은 없지만, 적절하고 집중적인 개입으로, 이 운동성 언어 장애를 가진 사람들은 크게 발전할 수 있다.[7]
프리젠테이션
"언론의 소아성애증(CAS)은 신경근육 결손(예: 이상반사음, 이상음)이 없을 때 언어의 기저에 있는 움직임의 정밀도와 일관성이 저하되는 신경학적 소아(소아) 언어음 장애다. CAS는 알려진 신경 장애의 결과로, 알려져 있거나 알려지지 않은 기원의 복잡한 신경 행동 장애와 연관되거나 특발성 신경 유전적 언어 장애로 발생할 수 있다. 이동 시퀀스의 계획 및/또는 프로그래밍에 있어 핵심 장애는 음성 사운드 생산과 프로소디에 오류를 초래한다." 미국 음성-언어-히어링 협회(ASHA) 아드혹시 아동 음성학 위원회(2007)[7]
DVD/CAS를 다른 유년기 언어음질 장애와 차별화하는 세 가지 중요한 특징이 있다. 이러한 기능은 다음과 같다.
DVD/CAS가 발달장애라고 해도 아이들이 나이가 들면 단순히 사라지지는 않을 것이다. 이 장애를 가진 아이들은 언어 습득의 전형적인 패턴을 따르지 않으며, 진전을 이루기 위해서는 치료가 필요할 것이다.[7]
원인들
DVD/CAS는 운동 장애로, 뇌와 그 신호에 문제가 있고 입이 아니라는 것을 의미한다.[8] 대부분의 경우 원인을 알 수 없다. 가능한 원인으로는 유전적 신드롬과 장애가 있다.[8]
최근 연구는 FOXP2 유전자가[9][10][11][12][13] 종과 개인 발달 모두에서 갖는 의의에 초점을 맞추고 있다.[14] 연구가 확장된 가족의 절반 있는 회원들에 대한 3세대 유전적 성향이 발달 언어 통합 운동 장애를 갖고 있는 대한 항공과 일가에 관한 FOXP2 유전자의 결함이 있는 복사본을 가지고 있는 것이 발견되었다.[4][15]및 향후 연구는 FOXP2 유전자뿐만 아니라 다른 유전적 문제 DVD[9][16]16p11.2 microdeletion sy 등을 설명할 수 있는 것을 제안합니다.ndrome.[17][18]
새로운 연구는 핵심 언어 회로인 브로카와 베르니케 지역을 유지하는 페리실베니아 지역의 개발에 나트륨 채널 SCN3A의 역할을 제안하고 있다.[19] SCN3A에서 돌연변이를 가진 환자들은 구강 운동성 언어 장애를 가지고 있었다.[19]
뇌졸중뿐만 아니라 출생/후천성 부상도 DVD/CAS의 원인이 될 수 있다. 또한 DVD/CAS는 다양한 다른 조건의 2차적 특성으로 발생할 수 있다. 여기에는 자폐증,[1] 어떤 형태의 간질,[1] 연약한 X 증후군, 갈락토스미아[1][20], 중복이나 삭제를 수반하는 염색체 번역[14][21] 등이 포함된다.[16][22]
진단
발달 언어장애는 언어의 구강 메커니즘을 측정하는 특정 시험을 통해 언어 병리학자(SLP)에 의해 진단될 수 있다. 구강기전검사는 입술의 청결, 불기, 입술 핥기, 혀의 높이기와 같은 과업을 포함하며 입의 검사도 포함한다. 완전한 시험은 또한 환자가 먹고 말하는 것을 관찰하는 것을 포함한다. 보다 공식적인 검사인 [23]카우프만 스피치 프락시 테스트와 같은 테스트도 진단에 사용된다.[23] DVD/CAS에 대한 차등 진단은 2세 미만 어린이의 경우 불가능한 경우가 많다. 아이들이 2-3세 사이일 때에도, 명확한 진단이 항상 일어날 수는 없다. 왜냐하면, 이 나이에는, 그들은 여전히 진단 테스트에 집중하거나 협력할 수 없기 때문이다.[24]
관리
DVD/CAS의 치료법은 없지만, 적절하고 집중적인 개입을 통해 장애인이 크게 개선될 수 있다.[7]
DVD/CAS는 환자의 개별 요구에 따라 달라지는 다양한 형태의 치료가 필요하다. 전형적으로, 치료는 언어 병리학자(SLP)와 일대일 치료를 포함한다.[8] DVD/CAS가 있는 아동에서는 일관성이 치료의 핵심 요소다. 구술 의사소통의 발달과 이용뿐만 아니라 의사소통의 형태의 일관성은 어린이의 언어 학습 과정을 돕는 데 매우 중요하다.
많은 치료 접근법은 철저한 증거에 의해 뒷받침되지 않지만, 합의된 것처럼 보이는 치료의 측면은 다음과 같다.
- 치료는 강렬하고 개인화될 필요가 있으며, 매주 약 3-5회의 치료 세션이 필요하다.
- 한 회당 최대 30분이 어린 아이들에게 가장 좋다.
- 모터 학습 이론의 원리와 강렬한 언어 운동 연습이 가장 효과적인 것 같다.
- 비언어 구강 운동 요법은 필요하거나 충분하지 않다.
- 치료에 대한 다감각적 접근법은 유익할 수 있다: 수화, 그림, 촉각 단서, 시각적 프롬프트, 증강 및 대안적 의사소통(AAC)을 사용하는 것이 도움이 될 수 있다.[25][7]
이러한 치료 측면은 많은 임상 문서에 의해 뒷받침되지만, 체계적인 연구 연구의 증거가 부족하다. DVD/CAS에 대한 ASHA의 입장문에서 ASHA는 신경 기질, 행동 상관 관계 및 DVD/CAS에 대한 치료 옵션에 대한 협력적, 학제적, 프로그램적 연구가 매우 필요하다고 명시하고 있다.[7]
적분자극
DVD/CAS를 치료하는 데 자주 사용되는 한 가지 기술은 일체형 자극이다. 적분 자극은 언어의 복잡한 운동 과제에 필요한 인지 운동 계획에 초점을 맞춘 인지 운동 학습에 기초한다. 흔히 '나를 지켜보고, 듣고, 내가 하는 대로 하라'는 접근법으로 일컬어지며, 치료 전략의 다단계 계층화에 기초한다. 이러한 전략의 서열은 임상의사가 아동의 필요에 따라 치료를 변경할 수 있게 한다. 그것은 청각과 시각적 모드를 강조하면서 다양한 표현 방식을 사용한다. 전문가들은 새로운 물질에 대한 광범위한 연습과 경험이 핵심이므로 한 번에 수백 개의 표적 자극을 도출해야 한다고 제안한다. 더욱이, 표적과 비표적 표현을 혼합한 분포(더 빠르지만 더 자주)와 무작위 처리는 전체적인 학습을 더 크게 만든다.
아동을 위한 일체적 자극 요법이 느슨하게 조직되는 계층의 6단계는 다음과 같다.
- "아이가 보고 듣고 임상의와 동시에 자극을 만들어 낸다.
- 임상의는 모델을 하고, 아이는 자극을 반복하는 반면 임상의는 동시에 입을 맞춘다.
- 임상의사는 모델을 만들어 신호를 제공하고 아이는 반복한다.
- 임상의학 모델과 아이는 아무런 단서를 제공하지 않고 반복한다.
- 임상의는 아이가 자발적으로 반응하는 것으로 질문을 함으로써와 같은 모델링 없이 자극을 이끌어낸다.
- 아이는 '역할 놀이'나 '게임'과 같이 임상의사의 격려로 방향성이 떨어지는 상황에서 자극을 만들어 낸다.
통합 음운론적 접근법
긍정적인 효과를 보인 또 다른 치료 전략은 통합적 음운론적 접근법이다. 이 접근법은 "목표된 음성 생산 관행을 음운학적 인식 활동에 반영하고, 문자와 음운론적 단서들을 사용하여 음성 생산을 촉진한다"고 한다.[26] McNeill, Gillon, & Dodd는 일주일에 두 번 6주간의 시간 블록(6주간의 인출 블록으로 구분) 동안 이 접근법으로 치료를 받은 4-7세 어린이 12명을 DVD/CAS로 연구했다. 그들은 언어 생산, 음운론적 인식, 단어 해독, 문자 지식, 철자법 분야에서 대부분의 아이들에게 긍정적인 효과를 발견했다. 이러한 결과는 음성 생산, 음운론적 인식, 문자 지식, 철자법, 독서를 한꺼번에 목표로 하는 것이 임상적으로 생산적이라는 것을 보여준다. DVD/CAS를 소지한 아이들은 언어의 생산성이 향상되더라도 읽기와 철자에 지속적인 문제가 있는 경우가 많기 때문에 이것은 특히 중요하다.[26]
참고 항목
참조
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