경혈상피세포종양
Perivascular epithelioid cell tumour| 페코마 | |
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| 신장 혈관근육종의 조직병리학적 이미지. 신절제 시료. H&E 얼룩. | |
| 전문 | 종양학  |
PEComa 또는 PEC 종양이라고도 알려진 경혈 상피 세포 종양은 경혈 상피 세포(PEC)로 구성된 중피 종양의 일종이다.[1] 이러한 종양은 인체의 어느 부분에서나 발생할 수 있는 희귀한 종양이다.
이러한 종양의 발생원인은 아직 알려지지 않았다. 일반적으로, 어떤 순환 상피 세포도 존재하지 않는다; 이름은 현미경으로 검사했을 때 종양의 특성을 가리킨다.[2]
이러한 종양의 악성 잠재력을 확립하는 것은 기준이[3] 제시되었지만 여전히 어려운 일이다. 일부 PEComas는 악성 특징을 보이는 반면 다른 PEComas는 조심스럽게 '불확실한 악성 잠재력'[2]을 가진 것으로 분류될 수 있다. PEComa 계열에서 가장 흔한 종양은 신장 혈관근육종과 폐림프랑글레오미오마토증인데, 둘 다 결핵성 경화증 환자에게서 더 흔하다. 이 다계 유전병의 원인이 되는 유전자는 다른 PEComas에도 관여되어 있다.[2]
많은 PEComa 유형은 성비에서 여성 우위성을 보여준다.
원인
PEComas의 전구세포는 현재 알려져 있지 않다; 정상적인 상대인 "영구적 상피세포"[1]는 없다. 유전적으로 PECs는 결핵성 경화증 유전자 TSC1과 TSC2와 연결되어 있지만, 이 링크는 혈관조영종과 림프강경련에 대해 PEComa 계열의 다른 구성원들에 비해 더 강하다.
진단
역사학
PECs는 뚜렷한/분자 세포질을 가진 순환 상피 세포와 두드러진 핵이 없는 중심 원형 핵으로 구성된다.
면역화학적 표식기
PECs는 일반적으로 멜라노사이트 마커(HMB-45, Melan A (Mart 1, Mitf) 및 Myogenic 마커(actin, myosin, calponin)에 착색된다.
차등진단
PECs는 다음과 상당한 역사학 및 면역 화학적 유사성을 가진다.
따라서, 위의 내용이 PEComas로 분류될 수 있다고 주장되어 왔다.[1]
PEComas는 드물고 무수한 특징을 가질 수 있다. 따라서 그들은 발암, 평활근종양, 지방세포종양, 선명한 세포사르코마, 멜라노마, 위장성 기형종양과 혼동될 수 있다.[2]
참조
- ^ a b c Martignoni G, Pea M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F (February 2008). "PEComas: the past, the present and the future". Virchows Arch. 452 (2): 119–32. doi:10.1007/s00428-007-0509-1. PMC 2234444. PMID 18080139.
- ^ a b c d e f Folpe, AL; Kwiatkowski DJ (2009). "Perivascular epitheloid cell neoplasms: pathology and pathogenesis". Human Pathology. 41 (1): 1–15. doi:10.1016/j.humpath.2009.05.011. PMID 19604538.
- ^ Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW (Dec 2005). "Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature". Am J Surg Pathol. 29 (12): 1558–75. doi:10.1097/01.pas.0000173232.22117.37. PMID 16327428.
