말발굽 신장

Horseshoe kidney
말발굽 신장
기타 이름신장 융합
전문신약학

신장결핵 또는 슈퍼신장으로도 알려진 말발굽 신장은 선천성 질환으로 남성에게 더 흔하고 종종 무증상이며 보통 우발적으로 진단된다.[1][2]이 장애에서 환자의 신장이 융합되어 자궁에서 발달하는 동안 말발굽 모양을 형성한다.융합된 부분은 편자낭 신장의 이스트무스다.비정상적인 해부학은 신장 배수에 영향을 미칠 수 있으며 이로 인해 신장결석과 요로감염의 빈도가 증가할 뿐만 아니라 특정 신장암의 위험도 증가시킬 수 있다.[1]

신장의 융접 이상은 말발굽 신장과 교차 융접 엑토피아의 두 그룹으로 분류할 수 있다.'호르세스호 신장'은 가장 흔한 신장 융합 이상형이다.[3]

징후 및 증상

말발굽 신장이 보이는 복부의 축 CT 영상.

흔히 증상이 없지만 말발굽 신장을 가진 환자의 가장 흔한 증상은 복통이나 옆구리 통증이다.그러나 프레젠테이션은 종종 구체적이지 않다.[1]말발굽 신장을 가진 환자의 약 3분의 1은 평생 동안 증상이 없으며, 환자의 50% 이상은 25년 동안 신체의 융합과 관련된 의학적 문제가 없다.[1]그 결과 말발굽 신장을 가진 환자의 약 25%가 초음파나 CT 촬영으로 우발적으로 진단되는 것으로 추정된다.[1]

관련 조건

말발굽 신장을 가진 환자들은 비정상적인 해부학과 관련된 속편을 발달시킬 수 있고 그것과 관련된 증상을 나타낼 수 있다.[citation needed]

말발굽 신장은 다음과 같은 범주에 속할 위험을 증가시킬 수 있다.

  • 신장 장애 – 일반적으로 요관이 신장 골반과 연결되는 부위의 막힘인 요관 접합 장애(UPJ)[1]를 유발한다.이것은 감염과 돌 형성을 촉진할 수 있는 요로정지를 초래할 수 있다.[4]
  • 신장 감염 - 배뇨 역류(신핵융합 환자의 약 50%에 해당)와 관련된 것으로, 요로 감염의 위험을 증가시키는 요인에 소변이 다시 비정상적으로 역류하는 것이다.[1]
  • 신장결석 – 느린 소변흐름과 신장폐쇄와 결합한 신장의 일탈방향은 신장결석 발생 위험을 증가시킬 수 있다.만약 환자가 이상 골격 해부학을 가지고 있다면 치료는 더욱 복잡해진다.[5]말발굽 신장을 가진 환자의 약 36%가 신장 결석을 개발할 것으로 추정된다.[6]
  • 신장암 – 전이성 세포종양, Wilms종양 및 발암성 종양과 같은 특정 신장암의 발생 빈도가 증가한다.[1]
  • 심장 이상 – 심실 정격 결함[7]
  • 신경학적 이상 - 뇌척수액, 골수성구균, 척추간 비피다[7]
  • 골격 이상 - 척추후만, 척추측만증, 히메르테브라, 미세조영증.[7]
  • 유전성 이상 - 패혈성 질, 양수 자궁, 저병원성, 원치 않는 고환, 성인 다낭성 신장 질환 및 2개 이상의 신장.[7]
  • 유전적 이상 - 터너 증후군, 다운 증후군, 파타우 증후군, 에드워드 증후군, 오로크라니알 디지털 증후군[7]
말발굽 신장을 보여주는 정맥 혈소판.

생물학

말발굽 신장의 발달에 기여할 수 있는 몇 가지 제안된 요소들이 있다.다른 테라토균(예: 탈리도마이드, 에탄올, ACE 억제제, 코카인, 젠타미닌, 코르티코스테로이드, NSAID, 비타민 A)과 같은 발달한 태아에 대한 다양한 노출이 가정되었다.[8][2][9]발달 중인 배아의 신장 세포이동이 손상되거나 태아의 구조적 이상으로 신장이 비정상적으로 이동하는 것도 잠재적 요인이다.[8][2]그러나 결정적인 유전적 원인은 밝혀지지 않았다.[8][9]

병리학

신장은 보통 발육 중 골반에서 상승하여 부신 아래에 안착한 후 T12와 L3 척추뼈 사이의 복막 공간에 위치한다.[1]이 질환을 가진 환자에서 편자 신장 상승은 일반적으로 신장의 중심 융접으로 인해 하등중간동맥에 의해 구속된다.[10]그러나 이는 환자의 40%에 불과하며, 20%의 경우 융합된 신장이 골반에 남아 있다.[1]그것의 상승은 또한 그것의 신장 동맥에 의해 제한될 수 있다.[11]또한 정상 발육 중에는 신장 내부가 90도 회전하면서 상승한다.그러나 신장 융접으로 인해 이 회전이 손상되어 요인의 비정상적인 위치가 발생한다.이것은 차례로 요로정지와 배수 문제를 초래할 수 있다.[1]더욱이 정상인의 신장의 약 70%는 단일 신장동맥에 의해 공급되고 나머지 30%는 배아 담보나 부속동맥을 가지고 있다.[1]말발굽 신장을 사용하는 경우, 대다수는 신장의 최종 위치에 따라 복부 대동맥 또는 일반적인 심낭동맥의 유도체에 의해 공급된다.[1][12]

진단

말발굽 신장은 복부 영상촬영에서 흔히 우발적으로 진단된다.이 진단은 초음파, 정맥주사, CT, MRI와 같은 다양한 영상 촬영 방식으로 이루어질 수 있다.[1]

이미징에서 찾을 수 있는 일반적인 기능:

  • 하단 폴의[13] 중간선 대칭 융접(사례의 90%에 있음) 또는 측면 비대칭 융접(사례의 10%에 있음)
  • 퓨전된 신장의 위치가 정상보다 낮으며 내부가 불완전하게[13] 회전함
  • 신장 골반과 요인은 보다 앞쪽과 앞쪽과 뒤쪽으로 교차한다[13][4].
  • 하중간동맥[13] 아래에 위치할 수 있는 Issmus
  • 복부 대동맥 또는 공통 경동맥에서[1][12][13] 발생할 수 있는 변형 동맥 공급
  • 통풍으로 확장되고 제대로[14] 정의되지 않을 수 있는 신장의 하부 극

치료

콩팥을 배출하기 위해 퓨즈 이스트무스를 분리하는 것이 포함된 공감혈구절개술은 이 질환에 권장되는 치료법이었으나 합병증과 최소한의 혜택으로 인해 인기가 떨어졌다.[1][15]게다가, 신장은 수술 후 원래 비정상적인 위치에 남아있을 수 있다.[1][16]그 대신, 경영진은 환자가 증상이 나타나면 속편을 치료하는 데 초점을 맞춘다.[citation needed]

치료는 일반적으로 일반적인 신장 해부학 환자의 치료와 다르지 않지만,[17] 신장결석은 다른 접근법을 보장할 수 있다.신장결석을 치료할 수 있는 체외충격파 석회증 치료는 비정상적인 해부학적 구조로 인해 돌에 에너지를 위치시키는 데 어려움을 겪기 때문에 말발굽 신장이 있는 환자들에게 덜 효과적일 수 있다.또한, 이 신장 융접과 함께 흔히 발생할 수 있는 신장 장애로 인해, 그 결과로 생긴 돌 조각의 간격도 손상될 수 있다.[1]이 때문에 충격파 석회증을 동반한 어떤 치료 이전에 UPJ 장애는 성공적인 치료를 현저하게 손상시키기 때문에 우선 배제되어야 한다.[4]1.5cm 미만의 돌의 경우 먼저 요관내시경과 충격파 석회증 등을 활용할 수 있다.[4]1.5cm 이상의 돌에 대해 또는 이전에 치료한 돌의 경우, 경피적 신장절개술로 알려진 최소 침습적 절차를 통해 돌들을 제거할 수 있다.[4]

경피적 신장절개술로 치료를 받는 말발굽 신장을 가진 환자들은 정상적인 신장을 가진 환자와 비교해 합병증이나 석재 간극에 차이가 없다.[4]

비정상적인 신장에 대한 혈관 공급은 환자들 사이에서 매우 가변적일 수 있기 때문에 환자들은 복부 수술 전에 영상촬영을 필요로 할 것이다.[1]또한 말발굽 신장은 장손상의 위험을 증가시킬 수 있는 결장과 밀접한 관계를 가질 수 있다.[1]

역학

정상 인구 내의 개인 500명당 1명의 발병률이 있다.[1][2]

수컷은 2:1의 우세로 말발굽 신장이 발달할 가능성이 더 높다.[1][2]

어떤 유전 질환들은 환자들이 말발굽 신장을 발달시키는 경향이 있다.

주목할 만한 사례

참조

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y Kirkpatrick JJ, Leslie SW (2018). Horseshoe Kidney. StatPearls. StatPearls Publishing. PMID 28613757. Retrieved 2019-01-16.
  2. ^ a b c d e f g h Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA (October 2016). "The horseshoe kidney: Surgical anatomy and embryology". Journal of Pediatric Urology. 12 (5): 275–280. doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.033. PMID 27324557.
  3. ^ Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, Schenk C, Herwig R, Trieb T, et al. (January 2009). "Kidney fusion anomalies revisited: clinical and radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney". BJU International. 103 (2): 224–35. doi:10.1111/j.1464-410X.2008.07912.x. PMID 18710445.
  4. ^ a b c d e f Wein, Alan J.; Kavoussi, Louis R.; Partin, Alan W.; Peters, Craig Andrew (2015-10-23). Campbell-Walsh Urology (Eleventh ed.). Philadelphia, PA. ISBN 9780323263740. OCLC 931870910.
  5. ^ Jung M, Rai A, Wang L, Puttmann K, Kukreja K, Koh CJ (October 2018). "Nephrolithiasis in a 17-Year-Old Male With Seckel Syndrome and Horseshoe Kidneys: Case Report and Review of the Literature". Urology. 120: 241–243. doi:10.1016/j.urology.2018.05.023. PMID 29894776.
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외부 링크