후방요도밸브
Posterior urethral valve후방요도밸브 | |
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앞에서 본 도관 배변기의 베시쿨로 세미콜레스와 앰풀로 된 도관 배변기.후방 요도 밸브는 전립 요도의 등측면(뒷면)에 있다. | |
전문 | 비뇨기과 |
후방요도밸브(PUV)장애는 남성 신생아의 요도와 유전체계에 있는 폐쇄성 발달 이상이다.[1]후요도 판막은 자궁 발달의 비정상적인 결과로 후수 요도의 방해막이다.남자 신생아의 방광 배출구 장애의 가장 흔한 원인이다.경미한 경우는 증상이 경미해 늦게 나타나는 등 질환의 정도가 다양하다.더 심각한 경우는 낮은 양수량으로 인해 폐가 발달되지 않아 신장과 호흡기 장애가 발생할 수 있으며, 집중적인 관리와 면밀한 모니터링이 필요하다.[2]그것은 약 8,000명의 아기들 중 한 명에게서 발생한다.[3]
프리젠테이션
PUV는 태어나기 전, 또는 초음파 검사에서 수컷 아기가 수성화증을 가지고 있는 것으로 나타날 때조차도 진단할 수 있다.일부 아기들은 비뇨기 장애로 인해 올리고하이드람니오스를 가질 수도 있다.[4]나중에 나타나는 것은 요로감염, 주간신욕증, 배뇨통 등이 될 수 있다.[citation needed]
합병증
진단
복부 초음파는 어느 정도 장점이 있지만 진단은 아니다.후측 요도 판막을 암시하는 특징으로는 양쪽 수선화, 매끄러운 근육 단절이 두껍게 된 방광벽, 방광 게실라 등이 있다.[citation needed]
배뇨 낭창(VCUG)은 진단에 더 구체적이다.정상 플리케 원형균은 외관상 가변적이며 보통 VCUG에서는 흔히 볼 수 없다. 배뇨성 낭포성낭에 관한 PUV는 발육 변종에 따라 특정 레벨의 베루몬타넘움 근방의 요도 구경을 갑자기 테이퍼링하는 것이 특징이다.Vesicoureteral 역류도 50% 이상의 사례에서 나타난다.매우 자주 후요도가 확장되어 갑자기 좁아지는 것이 더욱 뚜렷해질 수 있다.방광벽에는 삼차, 천식, 게실 등이 나타날 수 있다.[citation needed]
또한 후측 밸브를 직접 시각화하기 위해 요도에 소형 카메라를 삽입하는 방광 투시술로도 진단이 가능하다.이 기법의 한계는 후판막 조직이 반투명하며 관개액을 유입시켜 요도의 벽에 밀어붙일 수 있어 시각화가 어렵다는 것이다.방광 내시경 검사도 방광의 변화를 증명할 수 있다.[citation needed]
유럽과 일본의 센터들도 아직 미국에서 사용 승인을 받지 못했지만 낭포도노그래피로 우수한 성과를 거두었다.[5]
분류
후요도폐쇄는 1919년 H. H. Young에 의해 처음 분류되었다.베루몬타넘(Verumontuminum) 또는 산등성이는 전립 요도의 독특한 랜드마크로서, 후판막 장애의 전신적 분할에 중요하다.[citation needed]
- 유형 I - 가장 일반적인 유형: 플리카에 콜리쿨리의 전방 퓨즈로 인해 점막 지느러미가 보형물과 막 요도를[6] 따라 원위적으로 베루몬타수의 하단에서 확장된다.
- 유형 II - 최소 일반 변형, 베루몬타수 및 근위부 전립선 요도와 방광 넥 사이의 수직 또는 종방향 접힘
- 타입 III - 덜 일반적인 변종, Verumontinum에 대한 조직 원위 원반, 또한 불바 요도의 선천성 요도 잔해물의 발달 이상 현상이라고 이론화되었다.
드완은 후요도의 장애는 후요도막(COPUMs)의 선천성 장애로 더 적절하게 표현하고, 역사 논문에 대한 심층 분석에서 나온 개념이며, 미증거부의 영상 녹화를 촉진한 태아 진단으로 환자에 대한 평가라고 제안해 왔다.구조 [7]요도1919년 영에 의해 타입 III 밸브라고 명명된 불바 요도의 선천적 폐쇄성 병변은, 콥의 칼라나 무만의 반지라고 일컬어 왔다.[8]COPUM(Posterior Urthra)과 Cobb(Bulbar Urthra) 병변 각각에 대해, 장애의 정도는 발생증의 가변적 표현과 일치하여 가변적일 수 있다.[9]현재 100년 가까이 된 후방 요도 밸브의 명칭은 제한된 방사선과 원시 내시경법에 근거한 것이므로 COPUM 또는 Cobb의 변경은 적절했다.[citation needed]
치료
만약 더듬이로 의심된다면, 소아과 의사/소아 비뇨기과 전문의와의 상담은 위험을 평가하고 치료 선택사항을 고려하도록 지시할 수 있다.[citation needed]
치료는 내시경 판막 절제술이다.태아 수술은 심각한 올리고하이드람니오스를 가진 환자에게서 이러한 환자들에게서 태어날 때 나타나는 관련 폐 저발육, 즉 폐 히포플라시아를 제한하기 위해 남겨진 높은 위험성 시술이다.태아 수술의 위험성은 유의하며, 사지 결박, 복부 부상, 태아 또는 산모 사망 등이 포함된다.자궁 내 개입을 위한 구체적인 절차에는 양수 주입, 직렬 방광 흡인, 양수 주머니와 태아 방광, 또는 양수 분쇄 사이의 연결성 생성 등이 포함된다.[5]
후방 요도 밸브의 내시경 치료는 다음과 같이 세 가지가 있다.[citation needed]
- Vesicostomy가 판막절제술 다음에 - 스토마 또는 구멍은 낮은 방향전환이라고도 알려진 비뇨기 방광에서 만들어지며, 그 후에는 밸브가 절연되고 스토마가 닫힌다.
- 열성절제술 후 판막절제술 - 기공은 약간 높은 전환으로 신장의 골반에 만들어지며, 그 후에는 판막을 절개하고 기공이 닫힌다.
- 1차(변환) 밸브 절제 - 스토마 생성 없이 요도를 통해 밸브를 탈거
표준 치료는 밸브의 일차적(변환적) 절연이다.[10]소변 전환은 선택된 경우에 사용되며,[10] 그 효익이 논란이 된다.[11][12]
수술 후 요도판후증후군을 가진 환자의 사후관찰은 장기간에 걸쳐 이루어지며, 종종 소아외과의사/소아 비뇨기과 전문의, 소아신뇨기과 전문의, 맥박학자, 신생아 전문의, 방사선사, 환자 가족 간의 다원적 노력이 필요하다.적절한 방광 준수와 신장 기능을 촉진할 뿐만 아니라 장애와 동반할 수 있는 유의한 폐 저발달을 감시하고 치료할 수 있도록 주의를 기울여야 한다.Vesico-ureteral 역류에도 결정적인 치료법이 제시될 수 있다.[citation needed]
여성 호몰로지
밸브가 탄생한 수컷 베루몬타눔에 대한 암컷 호몰로그는 하메인이다.[citation needed]
참조
- ^ Manzoni C, Valentini A (2002). "Posterior urethral valves". Rays. 27 (2): 131–4. PMID 12696266.
- ^ "Emedicine - Posterior urethral valves - overview and treatment". Emedicine. Retrieved July 26, 2010.
- ^ "Posterior urethral valves - Disease Information". Children's hospital, Boston. Archived from the original on May 19, 2011. Retrieved January 31, 2011.
- ^ Klaassen, I.; Neuhaus, T. J.; Mueller-Wiefel, D. E.; Kemper, M. J. (2006). "Antenatal oligohydramnios of renal origin: long-term outcome". Nephrology Dialysis Transplantation. 22 (2): 432–439. doi:10.1093/ndt/gfl591. ISSN 0931-0509.
- ^ a b "Emedicine - Posterior Urethral Valves - Diagnosis and Treatment". Emedicine. Archived from the original on July 8, 2012. Retrieved July 18, 2010.
- ^ "Nationwide Children's Hospital, Radiology - Posterior urethral valves". Nationwide Children's Hospital. Retrieved July 26, 2010.
- ^ Dewan, Paddy (2014-07-19). "Posterior Urethral Obstruction: COPUM". Bangladesh Journal of Endosurgery. 2 (1): 29–32. doi:10.3329/bje.v2i1.19590. ISSN 2306-4390.
- ^ "Nationwide Children's Hospital, Radiology - Cobb's Collar". Nationwide Children's Hospital. Retrieved July 26, 2010.
- ^ Dewan, PA; Goh, DW (1995). "Variable expression of the congenital membrane of the posterior urethra". Urology. 45 (3): 507–509 1995. doi:10.1016/s0090-4295(99)80024-7. PMID 7879340.
- ^ a b Warren J, Pike JG, Leonard MP (April 2004). "Posterior urethral valves in Eastern Ontario - a 30 year perspective". Can J Urol. 11 (2): 2210–5. PMID 15182412.
{{cite journal}}
: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크) - ^ Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI (August 1996). "Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion". J. Urol. 156 (2 Pt 2): 673–6. doi:10.1097/00005392-199608001-00028. PMID 8683757.
{{cite journal}}
: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크) - ^ Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM, Duckett JW (May 1996). "The long-term outcome of posterior urethral valves treated with primary valve ablation and observation". J Urol. 155 (5): 1730–4. doi:10.1016/S0022-5347(01)66186-X. PMID 8627873.
{{cite journal}}
: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크)