섬유소관련확산대B세포림프종

Fibrin-associated diffuse large B-cell lymphoma
섬유소관련확산대B세포림프종
전문혈액학, 종양학
진단 방법관련 조직의 조직학
예후좋은 것부터 좋은 것까지
빈도수.극히 드문
사망.희귀하고, 질병이 직접 원인인 것은 없다

섬유소 관련 확산대형 B세포 림프종(FA-DLBCL)은 확산대형 B세포 림프종(DLBCL)의 극히 드문 형태이다.DLBCL은 특정 유형의 림프구인 B세포가 과도하게 증식하여 여러 조직을 침범하고 종종 생명을 위협하는 조직 손상을 일으키는 림프종이다.DLBCL은 그 하위 유형 중 하나인 만성 염증과 관련된 확산성 B세포 림프종(DLBCL-CI)으로 대표되는 다양한 형태를 가지고 있다.DLBCL-CI는 면역 체계로부터 차단되는 만성 염증 부위에 발생하는 공격적인 악성 종양입니다.이러한 보호 환경에서, B세포는 과도하게 증식하고, 악성 유전자 변화를 획득하고, 종양 덩어리를 형성하며, 종종 보호 [1]환경 밖으로 확산됩니다.2016년 세계보건기구는 FA-DLBCL을 잠정적으로 DLBCL-CI로 [2]분류했다.DLBCL-CI와 유사하게, FA-DLBCL은 개인의 면역 체계로부터 보호를 제공하는 제한된 해부학적 공간에서 EBV에 감염된 큰 B세포의 증식을 포함한다.단, FA-DLBCL은 DLBCL-CI와 다른 많은 면에서 다릅니다.또한 가장 중요한 것은 비교적 온화한 성질입니다.[3]일부 연구자들은 이 질환이 악성 [2][3][4]DLBCL-CI라기보다는 비악성 또는 전악성 림프증식성 질환으로 간주되어야 한다고 제안했다.

FA-DLBCL은 Epstein-Barr 바이러스 관련 림프 증식성 질환(EBV+ LPD)으로, Epstein-Barr 바이러스에 감염된 림프구가 하나 이상의 조직에서 과도하게 증식하는 질병이다.EBV는 전 세계 인구의 95%를 감염시켜 아무런 증상, 사소한 비특이적 증상 또는 전염성 단핵증을 유발합니다.그 후, 바이러스는 잠복기에 들어가, 감염자가 바이러스의 평생 무증상 보균자가 된다.그 후 몇 주, 몇 달, 몇 년 또는 수십 년 동안 이들 보균자의 극히 일부만이 다양한 EBV 관련 양성 또는 악성 [5]질환 중 하나를 발병한다.DLBCL-CI와 마찬가지로 FA-DLBCL에서 EBV는 B세포를 감염시켜 B세포의 증식을 촉진하고, 그 결과 어느 하나의 [6]질환의 발달을 촉진한다.

FA-DLBCL은 혈액 응고 인자인 피브리노겐의 분해 생성물인 피브린이 퇴적된 체강(예: 의사 낭종) 및 이물질(예: 인공 심장 판막)과 같은 면역학적으로 격리된 부위에서 가장 일반적으로 발생한다.FA-DLBCL [2]침윤과 직접 관련이 없는 이유로 검사했을 때 이러한 사이트에서 채취한 표본에서 거의 항상 부수적인 발견으로 발견됩니다.2019년 출판물에서 검토한 바와 같이, 이 장애는 주로 노년 남성인 47명의 개인에서 진단되었다. 다양한 치료에 거의 균일하게 순응하며 양성 과정을 [6]밟는다.그러나 혈관 또는 심장 부위 내에서 발생하는 경우,[3] 이 질환은 뇌졸중과 같이 혈관계를 통과하는 혈전이 제거되어 색전증의 발생으로 인해 복잡해질 위험이 있다.

발표

FA-DLBCL을 가진 개인은 일반적으로 25-96세의 남성(환자의 70% 이하)이다(환자의 75%는 50세 이상).[6]그들은 이상 오랜(1–20 years[6])과 관련된:a)심장 점액종(원시적인 결합 조직의 심장의 심방에 i.e. 점액성의 종양);b)경막 하혈종(는 경뇌막의 내부 계층과 뇌막은 뇌를 둘러싼 거미집 모양의 학교 사이에 요리의 피가 컬렉션과 같은)고환 hyrocoe이 있다.르(그 강 vaginale의 두 계층 간의 잠재적인 공간에서 고환을 i.e. 액 축적);은 신장, 비장, 난소, 부신, 복막 뒤 공간, 또는 다른 조직의 d)pseudocyst[7](거나 내피 상피 세포 부족한 낭포 포지티브)또는 cyst[4]고, e)혈관 내 thrombi, 이물질의 이름)성형용 실리콘. 로인공 심장 판막, 관절 [7]대체 또는 금속 스텐트(즉,[6] 열린 상태를 유지하기 위해 혈관 내에 배치되는 튜브)입니다.대부분의 경우 심방 점액종(약 31%), 의사낭종(약 28%), 보철장치(23%), 만성혈종(18%)[2]이 관련됐다.이 질환의 증상은 면역 서열화 부위에서 [2]발병한 FA-DLBCL이 아니라 기존 상태에 기인한다.

병인 발생

현재의 연구에 따르면 EBV는 감염되는 B세포를 빠르게 증식하는 세포로 변형시켜 FA-DLBCL의 경우 작은 혈관이 없는 부위에 있고, 세포 사멸로 인한 섬유소 혈전 및/또는 파편이 과다하여 염증이 없기 때문에 면역체계의 공격을 피할 수 있다. EBV에 감염된 [2][5]세포를 죽일 수 있는 특수한 유형의 림프구인 세포독성 T세포를 [8]포함한 세포[2].이러한 면역 특권 사이트는 일반적으로 특정 체강이나 이물질에 위치합니다.EBV에 감염된 세포는 이러한 사이트를 떠날 때 면역 공격을 받기 때문에 FA-DLBCL은 다른 방법으로는 비침습적이고 메타스타시징되지 않는 부위 제한적인 [2]질병으로 생각됩니다.DLBCL-CI를 포함한 대부분의 다른 형태의 DLBCL과 달리 FA-DLBCL의 종양세포는 악성종양의 발생에 관여하는 MYC[3] 및 p53과[8] 같은 유전자의 이상 [2]또는 이상발현이 상대적으로 적다.그러나 면역계의 적응 팔을 억제하는 역할을 하는 프로그램화된 사망 리간드 1(PD-L1)은 FA-DLBCL의 신소성 B세포에서 과잉 발현되어 면역 [8]공격을 회피하는 이들 세포의 능력에 더욱 기여할 수 있다.

진단.

FA-DLBCL은 FA-DLBCL과 관련이 없는 이유로 수행된 수술에서 얻은 조직을 조직학적으로 검사하여 부수적으로 얻은 결과이다.현미경으로 볼 때, 이러한 조직은 섬유소[6] 또는 [8]파편 배경에 내장된 큰 림프세포로 구성된 침윤의 작은 포치로 구성되어 있다.면역조직화학분석 결과 B세포 마커 단백질(CD20, CD30, CD45, CD79a, PAX5, MUM1)[2]의 발현에 의해 B세포이며, 이 바이러스의 단백질 eG1 ebMP2의 발현에 의해 EBV에 감염된다.전형적으로 이러한 세포는 높은 증식 속도를[6] 나타내며 면역조직화학적 분석에 의해 식별된 비활성화 B 세포(즉, 생식기 중심 B 세포 또는 분류 불가능한 B 세포)보다는 활성화된다(활성화 B 세포 참조).이 병변은 림프세포(림프구와 혈장세포의 형태학적 특징을 결합한 세포)가 [3]신생물 B세포를 둘러싸고 침투할 수 있는 의사낭종이나 만성혈종에서 발생하는 경우를 제외하고는 만성 염증의[2] 증거가 비교적 적거나 전혀 없다.병변은 또한 질병 발생 부위에 종양[1] 덩어리가 형성되었다는 증거를 보여주지 않으며,[6] 발생 지점 이상으로 확장되지 않습니다.

차동 진단

FA-DLBCL-CI 및 (FA-DLBCL)은 B세포 림프종이다.두 질환 모두 EBV에 의해 감염되고(잠복기 III), 크고 활성화된 B세포에 의해 유발되며 면역 체계로부터 격리된 것으로 알려져 있거나 생각되는 공간에서 발병한다.DLBCL-CI와 달리 FA-DLBCL은 가성 [3]낭종[9], 낭종 이물질, 혈종, 대동맥에 형성된 혈전, [3]점액종 등 만성 염증에 관여하지 않는 부위 또는 그 주변에서 발생하는 부수적인[1] 침윤물로 발견된다.또한 DLBCL-CI와 달리 FA-DLBCL의 병변은 덩어리를 형성하지 않으며, 거의 모든 경우 원점 이상으로 확장되지 않는다. FA-DLBCL 병변은 일반적으로 피복되거나 풍부한 섬유소와 하린이 포함된 혈관 조직 내의 증식하는 큰 B세포의 시트, 리본 또는 클러스터로 구성된 작은 침윤이다.다른 종류의 염증세포가 [3]거의 없거나 아예 없다.DLBCL-CI는 [2]5년 전체 생존율이 20-35%인 공격적인 림프종인 반면 FA-DLBCL은 일반적으로 매우 유리한 결과를 [1]보인다.

치료

FA-DLBCL의 경우 수술로 치료되었다. CHOP(시클로포스파미드, 히드록시다우노루비신, 온코빈, 프레드니손 또는 프레드니솔론), R-CHOP(리턱시맙 플러스 CHOP), 방사선 치료 또는 이러한 양상의 조합과 같은 화학요법 요법이 치료되었다.치료 유형에 관계없이 추적 결과가 있는 FA-DBCL 36건 중 30건은 1개월에서 130개월 사이에 질병 재발이 없는 양성 반응이 나왔다.가성 낭종에서 발생하는 모든 사례는 양호한 결과를 보였다.비의성 낭종 부위에서 질병의 국소적 재발이 발생했지만 추가 치료에 대응했다.혈전증에 걸린 3명의 환자는 심각한 혈전 색전 합병증을 가지고 있었다; 그들 중 2명은 이 합병증으로 사망했다.경막하혈종에서 FA-DLBCL을 제거한 한 개인은 원래 혈종 근처의 뇌 부위에 Epstein-Barr 바이러스 관련 확산성 B세포 림프종(EBV+DLBCL)이 발병했다. 이 사례는 FA-DLBCL이 훨씬 더 악성인 Ep-Rbar로 변할 수 있음을 시사한다.2019년 현재 보고된 FA-DLBCL 사례의 제한된 수는 그들의 치료법 중 어떤 것이 [6]더 나은지를 확실히 보여주지는 않는다.그러나 이 연구결과는 완전한 외과적 제거가 가능한 케이스는 수술만으로 치료되며 심장, 혈관 또는 혈종의 질병은 심각한 합병증과 관련될 수 있으며 화학치료가 [3]필요할 수 있는 반면 엡스타인-바르 양성 림프증식성 질환으로 간주되어야 한다는 것을 시사한다.

레퍼런스

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