변종 크로이츠펠트 야콥병

Variant Creutzfeldt–Jakob disease
크로이츠펠트 야콥병과 혼동하지 마십시오.
소의 질병은 소의 해면상뇌증을 참조하십시오.
변종 크로이츠펠트 야콥병
기타이름새로운 변종 크로이츠펠트 야콥병(nvCJD), 인간 광우병
편도선 변종 CJD의 조직검사. 프리온 단백질 면역염색.
전문감염병, 신경학
증상초기: 정신과적 문제, 행동 변화, 고통스러운 감각들[1]
나중에: 협응 불량, 치매, 환각, 비자발적인 움직임[2]
보통발병최초 노출[3] 후 수년
지속증상[1] 발생 후 ~13개월 기대수명
원인들프리온즈
위험요소소 해면상뇌증에[3][4] 걸린 소의 소고기 먹기
진단방법뇌 조직검사에서[3] 확인된 증상으로 의심됩니다
감별진단다발성 경화증, 표준 크로이츠펠트 야콥병
예방오염된 쇠고기를 먹지 않는 것
치료서포트 케어[5]
예후항상[6] 치명적인
빈도수.2012년[7] 기준 250건 미만의 보고 사례

BSE와 구별하기 위해 흔히 "광우병" 또는 "인간 광우병"으로 불리는 변종 크로이츠펠트 야콥병(vCJD)은 전염성 해면상뇌증과에 속하는 치명적인 뇌질환입니다.[7] 초기 증상으로는 정신과적 문제, 행동 변화, 고통스러운 감각 등이 있습니다.[1] 질병의 후기 단계에서 환자는 협응, 치매 및 비자발적인 움직임을 보일 수 있습니다.[2] 노출과 증상 발생 사이의 기간은 불분명하지만 수년에서 수십 년 정도로 추정됩니다.[3] 증상 발생 후 평균 수명은 13개월입니다.[1]

그것은 잘못 접힌 단백질인 프리온에 의해 발생합니다.[8] 확산은 주로 소 해면상뇌증(BSE)에 감염된 쇠고기를 먹는 것이 원인인 것으로 추정됩니다.[7][8] 감염은 또한 특정한 유전적 감수성을 필요로 한다고 여겨집니다.[4][7] 혈액제제나 오염된 수술 장비를 통해서도 퍼질 가능성이 있습니다.[9] 진단은 뇌 조직 검사에 의한 것이지만 다른 특정 기준에 따라 의심할 수 있습니다.[3] 일반적인 크로이츠펠트 야콥병과는 다르지만 둘 다 프리온 때문입니다.[8]

vCJD 치료에는 지원 치료가 포함됩니다.[5] 1990년 기준으로,[10] 1990년대 발병으로 인해 영국에서 178건의 vCJD가 기록되었고, 나머지 세계에서는 50건이 발생했습니다.[7] 이 질병은 2000년 이후로 덜 흔해졌습니다.[7] 일반적인 발병 연령은 30세 미만입니다.[3] 이것은 1996년 스코틀랜드 에든버러에 있는 국립 CJD 감시 부대에 의해 처음으로 확인되었습니다.[7]

징후 및 증상

초기 증상으로는 정신과적 문제, 행동 변화, 고통스러운 감각 등이 있습니다.[1] 질병의 후기 단계에서 환자는 협응, 치매 및 비자발적인 움직임을 보일 수 있습니다.[2] 노출과 증상 발현 사이의 기간은 불분명하지만 수년 정도로 추정됩니다.[3] 증상 발생 후 평균 수명은 13개월입니다.[1]

원인

오염된 쇠고기

영국에서 vCJD의 주요 원인은 소 해면상뇌증에 오염된 쇠고기를 먹는 것이었습니다.[11] 영국 건강 보호국의 2012년 연구는 영국에서 약 2,000명 중 1명이 비정상적인 프리온 축적의 징후를 보인다는 것을 보여주었습니다.[12]

하버드 의대 글로벌 보건사회의학과의 조나단 퀵 강사는 소 해면상뇌증(BSE)이 최초의 인간에 의한 전염병, 즉 "프랑켄슈타인" 질병이라고 말했습니다. 왜냐하면 인간이 이전에 초식성 소에게 (단백질의 공급원으로) 고기와 골분을 먹이기로 결정함으로써 이전에 동물 병원체였던 것이 인간의 먹이 사슬에 들어갔고, 그로부터 인간이 vCJD에 감염되기 시작했기 때문입니다.[13]

혈액제제

2018년 기준으로 vCJD 환자의 혈액에 프리온이 있을 수 있다는 증거가 있지만 산발성 CJD 환자의 경우는 그렇지 않습니다.[11]

2004년, vCJD가 수혈에 의해 전염될 수 있다는 보고가 있었습니다.[14] 이 발견은 질병의 대규모 유행이 가까운 미래에 초래될 수 있기 때문에 의료 관계자들을 놀라게 했습니다. vCJD 감염 여부에 대한 혈액 검사는[15] 가능하지만 헌혈 선별 검사는 아직 이용할 수 없습니다. 혈액 공급을 보호하기 위해 상당한 제한이 존재합니다. 영국 정부는 1980년 1월부터 수혈을 받은 사람은 헌혈을 금지했습니다.[16] 영국에서는 1999년부터 알부민과 같은 프랙셔널 제품을 제조하기 위해 영국 혈액을 사용하는 것이 금지되었습니다.[17] 이러한 제한은 2차 감염의 자생적 전염병을 예방하는 데 도움이 될 수 있지만 감염된 헌혈의 수는 알려지지 않았고 상당할 수 있습니다. 2013년 6월, 정부는 당시 176세였던 사망자가 수혈을 통해 5배나 증가할 수 있다는 경고를 받았습니다.[18]

2002년 5월 28일, 미국 식품의약국은 1980년부터 1996년까지 특정 유럽 국가에서 최소 6개월(또는 영국에서 3개월)을 보낸 사람은 헌혈에서 제외하는 정책을 도입했습니다. 유럽에 거주하는 미군과 그 부양가족의 수가 많다는 점을 감안할 때, 이 정책으로 인해 기부자의 7% 이상이 연기될 것으로 예상되었습니다. 이후 이 정책의 변경은 먼저 유럽 국가의 민간인 여행을 누적 5년 이상(군사적인 경우 6개월 이상)으로 제한하는 것을 완화한 후 2022년에 완전히 제거했습니다.[19]

뉴질랜드에서는 2000년 뉴질랜드 혈액관리국(NZBS)이 1980년 1월부터 1996년 12월 사이에 영국(맨섬과 채널 제도 포함)에 총 6개월 이상 거주하는 영구 기증자를 배제하는 조치를 도입했습니다. 이 조치로 인해 당시 뉴질랜드의 적극적인 헌혈자 중 10%가 헌혈 자격을 잃게 되었습니다. 2003년 NZBS는 1980년 1월부터 영국에서 수혈을 받은 공여국을 영구적으로 배제하기 위해 제한을 더 연장했고, 2006년 4월에는 아일랜드 공화국과 프랑스를 포함하도록 제한을 더 연장했습니다.[20] 2023년 11월 기준으로 2024년 초 중으로 제한이 해제될 것이라고 발표되었습니다.[21]

1980년 1월부터 1996년 12월 사이에 독일을 위해 6개월 또는 영국에 거주하는 프랑스를 위해 1년 이상을 보낸 사람은 영구적으로 헌혈이 금지되는 유사한 규정이 시행되고 있습니다.[22][23]

캐나다에서 개인은 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국 본토 또는 그 크라운 인피던스에서 누적 총 3개월 이상 또는 사우디아라비아에서 6개월 이상을 보낸 적이 있는 경우 이전에는 혈액 또는 혈장을 기증할 자격이 없었습니다. 그들은 또한 1980년 1월 1일부터 2001년 12월 31일까지 프랑스 또는 아일랜드 공화국에서 누적으로 5년 이상을 보낸 적이 있는 경우 부적격자였습니다. 이러한 제한은 2023년 12월까지 제거되었습니다.[24]

폴란드에서는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국, 아일랜드 또는 프랑스에서 누적으로 6개월 이상을 보낸 사람은 영구적으로 기부가 금지됩니다.[25]

프랑스에서는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일 사이에 영국에 1년 이상 거주하거나 체류한 사람은 영구적으로 기부가 금지됩니다.[26]

체코에서는 1980년부터 1996년 사이에 영국이나 프랑스에서 6개월 이상을 보냈거나 1980년 이후 영국에서 수혈을 받은 사람은 헌혈을 할 수 없습니다.[27]

핀란드에서는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 총 6개월 이상 영국 본토 또는 영국 왕실에 거주하거나 체류한 사람은 영구적으로 기부가 금지됩니다.[28]

정자기증

미국에서, FDA는 한때[29] 인기 있었던 스칸디나비아 정자의 수입을 억제하는 변종 크로이츠펠트 야콥병의 위험에 의해 동기 부여된 기증 정자의 수입을 금지했습니다. 그럼에도 불구하고 크로이츠펠트-야콥이 성적으로 전염된다는 증거가 없기 때문에 위험성은 무시할 수 있다는 것이 과학적 합의입니다.[30][31][32]

직업적 오염

프랑스에서는 2019년과 2021년에 사망한 변종 크로이츠펠트 야콥병의 마지막 희생자 2명이 국립농업식량환경연구소(INRAE)의 연구 기술자였습니다. 2019년에 33세의 나이로 사망한 에밀리 자우메인은 2010년에 작업 사고의 희생자였는데, 그 동안 감염된 뇌에 오염된 도구로 자신을 찔렀습니다.[33] 이 오염 경로의 효능은 영장류에서 명확하게 입증되었습니다.[34] 2021년에 사망한 피에르레트 씨는 같은 종류의 업무상 재해를 당했습니다.[35][36] 그녀의 진단 후, 감염성 프리온에 대한 연구 활동에 대한 모라토리엄이 모든 프랑스 실험실에서 시작되었습니다.[37] 2022년 3월, 인래는 이 두 사망의 직업적 원인을 인정했습니다.[38][39] 이는 이러한 실험실의 인력 안전에 대한 심각한 의문을 제기합니다. 실제로 검사에서는 이러한 치명적인 위험에 직면하여 제제 보호에 심각한 실패가 있었고,[40][41] 이 질병의 긴 잠복기는 향후 새로운 사례에 대한 두려움으로 이어지기 때문에 큰 우려가 있습니다.[42]

기타원인

한 사람이 다람쥐의 뇌를 먹음으로써 vCJD에 감염되었기 때문에 다람쥐의 뇌와 같은 다른 종류의 뇌를 먹는 것은 권장되지 않습니다.[43][44]

메카니즘

영국에서 오염된 쇠고기를 많이 소비하고 있음에도 불구하고 vCJD는 소수의 사람들을 감염시켰습니다. 이에 대한 한 가지 설명은 이 병에 걸린 사람들의 유전자에서 찾을 수 있습니다. 프리온 질환에서 역전된 인간 PRNP 단백질은 명백한 생리학적 차이 없이 아미노산 129에서 메티오닌 또는 발린과 함께 발생할 수 있습니다. 전체 백인 집단 중 약 40%는 2개의 메티오닌 함유 대립유전자를 가지고 있고, 10%는 2개의 발린 함유 대립유전자를 가지고 있으며, 나머지 50%는 이 위치에서 이형접합을 합니다. vCJD 검사를 받은 단 한 명의 사람만이 이형 접합체인 것으로 밝혀졌으며, 영향을 받은 대부분의 사람들은 메티오닌 함유 형태의 두 개의 사본을 가지고 있었습니다. 영향을 받지 않은 사람들이 실제로 면역력이 있는지, 아니면 증상이 나타날 때까지 잠복기만 더 긴 것인지는 아직 밝혀지지 않았습니다.[45][46][47]

진단.

전형적인 삼상성 날카로운 파의 주기적인 파열을 보이는 CJD 의심환자의 뇌파도

확정적

변종 CJD의 진단을 확인하기 위해서는 뇌 조직 검사가 필요합니다.[2] 다음 확인 기능이 있어야 합니다.[2]

  • 소뇌와 대뇌 모두에 액포로 둘러싸인 수많은 광범위한 쿠루형 아밀로이드 플라크 - 플로리드 플라크.[2]
  • 소뇌와 대뇌 전체에 걸쳐 면역조직화학에 의해 나타나는 해면상 변화와 광범위한 프리온 단백질 침착.[2]

의심스러운

  • 현재 나이 또는 사망 시 나이가 55세 미만입니다(단, 의사 진단 CJD 환자의 경우 뇌 부검을 권장합니다).[2]
  • 질병 발생 시 정신과적 증상 및/또는 지속적인 고통스러운 감각 증상(진통 및/또는 감각이상).[2]
  • 치매 및 발병 ≥ 질병이 발병한 지 4개월이 지나면 협응 불량, 근클론, 안무, 고반사 또는 시각적 징후의 다섯 가지 신경학적 징후 중 적어도 두 가지가 나타납니다. (지속적인 고통스러운 감각 증상이 있는 경우 신경학적 징후의 발생을 ≥4개월 지연시킬 필요는 없습니다.)
  • 정상적이거나 비정상적인 뇌파이지만 진단 뇌파는 고전적인 CJD에서 자주 볼 수 있는 변화는 아닙니다.[2]
  • 6개월 이상의 질병 기간.[2]
  • 일상적인 조사에서는 CJD가 아닌 다른 진단을 제안하지 않습니다.[2]
  • 시체에서 인간 뇌하수체 성장 호르몬이나 경막 이식술을 받은 병력은 없습니다.[2]
  • 1도 친척 또는 프리온 단백질 유전자 돌연변이에서 CJD의 병력이 없습니다.[2]

분류

vCJD는 고전적인 크로이츠펠트 야콥병과는 별개의 질환입니다(둘 다 PrP 프리온에 의해 발생하지만).[8] 고전 CJD와 변종 CJD는 모두 크로이츠펠트 야콥병의 아형입니다. CJD 질환은 크게 산발성 CJD, 유전성 CJD, 후천성 CJD 등 3가지로 분류되며, 변이 CJD는 의인성 CJD와 함께 후천성 그룹에 속합니다.[48][49] 고전적인 형태에는 산발적인 형태와 유전적인 형태가 포함됩니다.[50] 산발적인 CJD가 가장 일반적인 유형입니다.[51]

ICD-10에는 vCJD에 대한 별도의 코드가 없으며 이러한 사례는 Creutzfeldt–Jakob 질병 코드(A81.0)에 따라 보고됩니다.[52]

역학

암녹색지역은 인간의 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt–Jakob disease) 확진국가이고, 연녹색은 소해면상뇌증(bine sphonomous ephorphous ephorosphy) 확진국가입니다.

2006년 랜싯은 파푸아 뉴기니의 비슷한 질병인 쿠루에 대한 연구로부터 vCJD가 발병하는 데 50년 이상이 걸릴 수도 있다고 제안했습니다.[53] 쿠루가 파푸아뉴기니에서 가족들이 애도의 표시로 죽은 친척의 시체를 먹었을 때 식인 풍습을 통해 전염되었을 가능성이 있다는 주장의 배경입니다. 1950년대에 파푸아 뉴기니에서는 식인 풍습이 금지되었습니다.[54] 그러나 20세기 후반에 쿠루는 특정 파푸아 뉴기니 지역사회에서 전염병 비율에 도달했으며 따라서 vCJD도 20~50년의 유사한 잠복기를 가질 수 있음을 시사합니다. 이 이론에 대한 비판은 1950년대 파푸아 뉴기니에서 빈소 식인 풍습이 금지되었지만, 그것이 반드시 그 관습이 끝났다는 것을 의미하지는 않는다는 것입니다. 15년 후, 재러드 다이아몬드(Jared Diamond)는 파푸아인들로부터 이 관행이 계속되고 있다는 것을 알게 되었습니다.[54]

이 연구원들은 쿠루를 가진 일부 사람들에게서 긴 잠복기를 촉진하는 것으로 알려진 유전적 변이를 발견했습니다. 그들은 또한 1990년대 초에 CJD에 감염된 개인이 소 해면상뇌증(BSE)의 잠복기가 비정상적으로 짧은 별개의 유전적 하위 집단을 대표한다고 제안했습니다. 이것은 수년 후에 표면화될 수 있는 더 긴 잠복기를 가진 vCJD를 가진 사람들이 더 많을 수 있다는 것을 의미합니다.[53]

프리온 단백질은 vCJD에서 신경학적 증상이 시작되기 2년 전까지 림프 및 충수 조직에서 검출 가능합니다. 영국의 대규모 연구는 백만 명당 493명의 추정 유병률을 나타냈는데, 이는 실제 보고된 환자 수보다 더 높습니다. 이 결과는 많은 수의 무증상 환자와 모니터링의 필요성을 나타냅니다.[55]

사회와 문화

1997년, 켄터키의 많은 사람들이 CJD를 개발했습니다. 모두 다람쥐 뇌를 먹은 것으로 밝혀졌습니다. 이 질병과 이러한 식이요법 사이의 우연한 관계가 관련되었을 수 있습니다.[56] 2008년, 영국 과학자들은 일부 vCJD 사례의 광범위한 노출과 긴 배양으로 인해 인간 사례의 제 2차 유행 가능성에 대해 우려를 표명했습니다.[57] 2015년, 뉴욕의 한 남자가 다람쥐 뇌를 먹은 후 vCJD가 생겼습니다. 2017년 11월부터 2018년 4월까지 로체스터에서 4건의 질병 의심 사례가 발생했습니다.[58]

영국

영국에서 크로이츠펠트-야콥병으로 인한 사망자: vCJD의 사례는 감소했지만(녹색), 산발적 CJD의 사례는 계속 증가하고 있습니다(파란색).

1995년 5월 23일, 윌트셔의 10대 스티븐 처칠이 19세의 나이로 사망했습니다.[59][60] 연구원들은 영국에서 2,000명의 사람들 중 한 명이 오염된 쇠고기를 먹는 것과 관련된 이 질병의 보균자라고 믿고 있습니다.[61] 이 조사는 현재까지 가장 강력한 유병률 측정치를 제공하며, 이전에 발견된 것보다 더 넓은 연령대와 모든 유전자형에서 비정상적인 프리온 단백질을 식별하여 "감염"이 비교적 일반적일 수 있음을 나타냅니다. 이 새로운 연구는 32,000개 이상의 익명의 맹장 샘플을 조사했습니다. 이 중 16개 검체에서 이상 프리온 단백질 양성 반응이 나와 전체적으로 인구 백만 명당 493명의 유병률을 나타내거나, 2천 명 중 1명이 보균자일 가능성이 높습니다. 출생 집단(1941–1960 및 1961–1985)에서 성별에 따라 차이가 나타나지 않았으며 세 가지 광범위한 지리적 영역에서 비정상적인 프리온 유병률에 뚜렷한 차이가 없었습니다. 16개의 양성 샘플에 대한 유전자 테스트는 일반 영국 인구에 비해 프리온 단백질(PRNP)을 코딩하는 유전자의 코돈(129)에서 발린 동형 접합체(VV) 유전자형의 비율이 더 높은 것으로 나타났습니다. 이것은 지금까지 모두 메티오닌 동형 접합체(MM) 유전자형이었던 vCJD를 가진 176명과도 다릅니다. 우려되는 것은 이 VV 유전자형을 가진 사람들은 더 긴 잠복기 동안 이 병이 발생하기 쉬울 수 있다는 것입니다.[62]

휴먼BSE 재단

vCJD로 사망한 사람들을 추모하는 런던의 기념패

2000년에는 vCJD로 사망한 사람들의 가족들에 의해 자발적인 지원 단체가 결성되었습니다. 목표는 다른 가족들이 비슷한 경험을 할 수 있도록 지원하는 것이었습니다. 이 지원은 전국 헬프라인, 간병인 안내서, 웹사이트 및 가족 친교 네트워크를 통해 제공되었습니다. 지지 단체들은 21세기에 인터넷에 존재했습니다. 그 재단의 원동력은 레스터 피킨스(Lester Firkins)였는데, 그의 어린 아들이 병으로 사망했습니다.[63][64]

2000년 10월에 필립스 경이 주재한 BSE에 대한 정부 조사 보고서가 발표되었습니다.[65] BSE 보고서는 존 거머, 존 맥그리거, 더글러스 호그 전 보수당 농무부 장관을 비판했습니다.[66] 보고서는 광우병이 위기로 확대된 것은 특히 소와 양의 유해를 먹이로 하는 집중적인 농업의 결과라고 결론지었습니다. 게다가, 그 보고서는 위기를 다루는 방식에 대해서도 비판적이었습니다.[67] BSE가 종 장벽을 넘을 수 있다는 가능성을 고려하기를 꺼렸습니다. 정부는 영국산 쇠고기가 안전하다고 대중에게 확언했고, 농림부 장관 존 거머는 그의 딸에게 햄버거를 먹인 것으로 유명했습니다. 1996년 3월 전 세계적으로 모든 영국산 쇠고기 수출을 금지한 것은 심각한 경제적 타격이었습니다.[68]

재단은 친척들이 vCJD를 가진 사람들을 돌보는 것을 돕기 위해 치료 패키지를 포함하는 보상을 요구해 왔습니다. 부적절한 보건 및 사회 서비스 지원에 대한 불만이 널리 제기되어 왔습니다.[69] 2001년 10월 Phillips Report에 이어 정부는 vCJD로 피해를 입은 영국인들에 대한 보상 계획을 발표했습니다. 수백만 파운드에 달하는 이 금융 패키지는 vCJD Trust가 감독했습니다.

vCJD로 인해 사망한 사람들을 위한 추모 명판이 대략 2000년 런던 중심가에 설치되었습니다.[70] 알버트 제방 강변 산책로와 마주보고 있는 람베스의 세인트토머스 병원 경계벽에 위치해 있습니다.[71]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ a b c d e f "Clinical and Pathologic Characteristics Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)". CDC. 10 February 2015. Retrieved 22 January 2018.
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o "Diagnostic Criteria Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)". CDC. 10 February 2015. Retrieved 23 January 2018.
  3. ^ a b c d e f g "Classic CJD versus Variant CJD". CDC. 11 February 2015. Retrieved 23 January 2018.
  4. ^ a b Ironside JW (July 2010). "Variant Creutzfeldt-Jakob disease". Haemophilia. 16 (Suppl 5): 175–180. doi:10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x. PMID 20590878. S2CID 24635924.
  5. ^ a b "Treatment Variant Creutzfeldt-Jakob Disease". CDC. 10 February 2015. Retrieved 23 January 2018.
  6. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (VCJD) Prion Diseases". U.S. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). 25 January 2022.
  7. ^ a b c d e f g Ironside JW (2012). "Variant Creutzfeldt-Jakob disease: an update". Folia Neuropathologica. 50 (1): 50–56. PMID 22505363.
  8. ^ a b c d "About vCJD". CDC. 10 February 2015. Retrieved 22 January 2018.
  9. ^ Ferri FF (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. p. 343. ISBN 9780323529570.
  10. ^ Gill ON, Spencer Y, Richard-Loendt A, Kelly C, Brown D, Sinka K, et al. (June 2020). "Prevalence in Britain of abnormal prion protein in human appendices before and after exposure to the cattle BSE epizootic". Acta Neuropathologica. 139 (6): 965–976. doi:10.1007/s00401-020-02153-7. PMC 7244468. PMID 32232565.
  11. ^ a b "Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet National Institute of Neurological Disorders and Stroke". NINDS. March 2003. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 16 July 2017.
  12. ^ HPA Press Office (August 10, 2012). "Summary results of the second national survey of abnormal prion prevalence in archived appendix specimens". Archived from the original on March 25, 2013.
  13. ^ Quick HD, Fryer B (2018). The End of Epidemics: The Looming Threat to Humanity and How to Stop it. St. Martin's Press. pp. 51–53. ISBN 9781250117779.
  14. ^ Peden AH, Head MW, Ritchie DL, Bell JE, Ironside JW (2004). "Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient". Lancet. 364 (9433): 527–529. doi:10.1016/S0140-6736(04)16811-6. PMID 15302196. S2CID 18617259.
  15. ^ Edgeworth JA, Farmer M, Sicilia A, Tavares P, Beck J, Campbell T, et al. (February 2011). "Detection of prion infection in variant Creutzfeldt-Jakob disease: a blood-based assay". Lancet. 377 (9764): 487–493. doi:10.1016/S0140-6736(10)62308-2. PMID 21295339. S2CID 39891588.
  16. ^ "Variant CJD and blood donation" (PDF). National Blood Service. August 2004. Archived from the original (PDF) on October 11, 2007. Retrieved 2009-06-20.
  17. ^ Regan F, Taylor C (July 2002). "Blood transfusion medicine". BMJ. 325 (7356): 143–147. doi:10.1136/bmj.325.7356.143. PMC 1123672. PMID 12130612.
  18. ^ Rowena Mason (April 28, 2013). "Mad cow infected blood 'to kill 1,000'". Daily Telegraph. London. Archived from the original on July 3, 2013. Retrieved July 2, 2013.
  19. ^ "Learn More About FDA's Updated Guidance on VCJD". 23 May 2022.
  20. ^ "CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease) - Information for blood donors" (PDF). New Zealand Blood Service. Archived (PDF) from the original on 10 April 2017. Retrieved 31 May 2017.
  21. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)". New Zealand Blood Service. Retrieved 28 December 2023.
  22. ^ "Permanent exclusion criteria" (in German). Blutspendedienst Hamburg. Archived from the original on 9 August 2016. Retrieved 2009-06-20.
  23. ^ "Les contre-indications au don de sang". Etablissement français du sang. Archived from the original on 2 September 2019. Retrieved 20 June 2019.
  24. ^ "Eligibility for mad cow-affected countries". at.blood.ca. Retrieved 2023-12-06.
  25. ^ "Permanent exclusion criteria / Dyskwalifikacja stała" (in Polish). RCKiK Warszawa. Archived from the original on August 30, 2009. Retrieved 2010-03-03.
  26. ^ "Quelles sont les contre-indications au don de sang ?".
  27. ^ "Blood donor guidance / Poučení dárce krve" (in Czech). Fakultní nemocnice Královské Vinohrady. Archived from the original on 2011-07-18. Retrieved 2010-03-20.
  28. ^ "FAQ". Blood Service. Retrieved 2023-12-14.
  29. ^ Stein R (13 August 2008). "Mad Cow Rules Hit Sperm Banks' Patrons". Washington Post. Archived from the original on 26 April 2012. Retrieved 4 October 2008.
  30. ^ Kotler S (27 September 2007). "The God of Sperm". LA Weekly. Archived from the original on 6 July 2009. Retrieved 20 June 2009.
  31. ^ Mortimer D, Barratt CL (December 2006). "Is there a real risk of transmitting variant Creutzfeldt-Jakob disease by donor sperm insemination?". Reproductive Biomedicine Online. 13 (6): 778–790. doi:10.1016/S1472-6483(10)61024-3. PMID 17169195.
  32. ^ Lapidos J (26 September 2007). "Is Mad Cow an STD?". Slate. Archived from the original on 8 January 2017. Retrieved 7 January 2017.
  33. ^ Brandel JP, Vlaicu MB, Culeux A, Belondrade M, Bougard D, Grznarova K, et al. (July 2020). "Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Diagnosed 7.5 Years after Occupational Exposure". The New England Journal of Medicine. 383 (1): 83–85. doi:10.1056/NEJMc2000687. PMID 32609989. S2CID 220309455.
  34. ^ Mikol J, Delmotte J, Jouy D, Vaysset E, Bastian C, Deslys JP, Comoy E (January 2021). "Direct neural transmission of vCJD/BSE in macaque after finger incision". Acta Neuropathologica. 141 (1): 119–122. doi:10.1007/s00401-020-02231-w. PMC 7785535. PMID 33025140.
  35. ^ La-Croix.com (2021-12-06). "Recherche sur les prions, la sécurité des laboratoires français mise en cause". La Croix (in French). Retrieved 2022-08-29.
  36. ^ "Toulouse : la technicienne de l'Inrae morte de Creutzfeldt-Jakob avait déclaré deux accidents du travail". ladepeche.fr (in French). Retrieved 2022-08-29.
  37. ^ Casassus B (July 2021). "France halts prion research amid safety concerns". Science. 373 (6554): 475–476. Bibcode:2021Sci...373..475C. doi:10.1126/science.373.6554.475. PMID 34326214. S2CID 236515731.
  38. ^ "L'Inrae reconnaît que la technicienne toulousaine morte de Creutzfeldt-Jakob a été victime d'un accident de laboratoire". ladepeche.fr (in French). Retrieved 2022-08-29.
  39. ^ "Creutzfeldt-Jakob : la contamination de deux anciennes salariées relevait bien de l'accident du travail, confirme l'INRAE de Toulouse". France 3 Occitanie (in French). 16 March 2022. Retrieved 2022-08-29.
  40. ^ "Deuxième mission d'expertise de la sécurité dans les laboratoires de recherche sur les prions infectieux - conditions de sortie du moratoire". enseignementsup-recherche.gouv.fr (in French). 26 January 2022. Retrieved 2022-08-29.
  41. ^ "Recherche sur les prions : un rapport d'inspection dénonce des conditions de sécurité insuffisantes". La Croix (in French). 2022-01-31. ISSN 0242-6056. Retrieved 2022-08-29.
  42. ^ "ENTRETIEN. Maladie de Creutzfeldt Jakob : " On demande un recensement des personnels qui ont travaillé sur le prion "". ladepeche.fr (in French). Retrieved 2022-08-29.
  43. ^ Blakeslee S (29 August 1997). "Kentucky Doctors Warn Against a Regional Dish: Squirrels' Brains". The New York Times. Retrieved 18 April 2019.
  44. ^ Rettner R (October 15, 2018). "Man Dies from Extremely Rare Disease After Eating Squirrel Brains". LiveScience. Retrieved April 9, 2022.
  45. ^ Saba R, Booth SA (2013). "The genetics of susceptibility to variant Creutzfeldt-Jakob disease". Public Health Genomics. 16 (1–2): 17–24. doi:10.1159/000345203. PMID 23548713.
  46. ^ Sikorska, B; Liberski, PP (2012). "Human Prion Diseases: From Kuru to Variant Creutzfeldt-Jakob Disease". Protein Aggregation and Fibrillogenesis in Cerebral and Systemic Amyloid Disease. Subcellular Biochemistry. Vol. 65. pp. 457–96. doi:10.1007/978-94-007-5416-4_17. ISBN 978-94-007-5415-7. PMID 23225013.
  47. ^ Rettner R (June 12, 2015). "Eating Brains: Cannibal Tribe Evolved Resistance to Fatal Disease". LiveScience. Retrieved April 9, 2022.
  48. ^ "Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Retrieved 21 November 2018.
  49. ^ Geschwind MD (December 2015). "Prion Diseases". Continuum. 21 (6 Neuroinfectious Disease): 1612–1638. doi:10.1212/CON.0000000000000251. PMC 4879966. PMID 26633779.
  50. ^ "About CJD Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)". CDC. 2 October 2018. Retrieved 21 November 2018.
  51. ^ Geschwind MD (December 2015). "Prion Diseases". Continuum. 21 (6 Neuroinfectious Disease): 1612–1638. doi:10.1212/CON.0000000000000251. PMC 4879966. PMID 26633779.
  52. ^ "International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision (ICD-10)-WHO Version for 2016 — A81.0". World Health Organization. 2016. Retrieved 21 November 2018.
  53. ^ a b Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP (June 2006). "Kuru in the 21st century--an acquired human prion disease with very long incubation periods". Lancet. 367 (9528): 2068–2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. S2CID 11506094.
  54. ^ a b Diamond JM (September 2000). "Talk of cannibalism". Nature. 407 (6800): 25–26. doi:10.1038/35024175. PMID 10993054. S2CID 36954017.
  55. ^ Diack AB, Head MW, McCutcheon S, Boyle A, Knight R, Ironside JW, et al. (1 November 2014). "Variant CJD. 18 years of research and surveillance". Prion. 8 (4): 286–295. doi:10.4161/pri.29237. PMC 4601215. PMID 25495404.
  56. ^ Berger JR, Waisman E, Weisman B (August 1997). "Creutzfeldt-Jakob disease and eating squirrel brains". Lancet. 350 (9078): 642. doi:10.1016/S0140-6736(05)63333-8. PMID 9288058. S2CID 42158648.
  57. ^ "Warning over second wave of CJD cases". The Observer. 8 August 2008. Archived from the original on 28 March 2017. Retrieved 27 March 2017.
  58. ^ "Man Dies from Extremely Rare Disease After Eating Squirrel Brains". Live Science. Retrieved 2018-10-18.
  59. ^ Arthur, Charles (19 March 1997). "Agonising decline that led to first diagnosis of new illness". The Independent. Retrieved 16 June 2023.
  60. ^ Wells, Chloe (Jan 16, 2022). "The 'Mad Cow Disease' Scandal". Medium. Retrieved Jun 16, 2023.
  61. ^ "Estimate doubled for vCJD carriers in UK". BBC News. 2013-10-15. Archived from the original on 2014-02-10.
  62. ^ Gill ON, Spencer Y, Richard-Loendt A, Kelly C, Dabaghian R, Boyes L, et al. (October 2013). "Prevalent abnormal prion protein in human appendixes after bovine spongiform encephalopathy epizootic: large scale survey". BMJ. 347: f5675. doi:10.1136/bmj.f5675. PMC 3805509. PMID 24129059.
  63. ^ "Pioneer profile: Lester Firkin" (PDF). The Patient - Patient-Centered Outcomes Research. 2009-03-01. Retrieved 27 May 2020.
  64. ^ "James Lind Alliance Affiliates Newsletter" (PDF). James Lind Alliance. 2012-01-01. Archived from the original (PDF) on 2020-03-31. Retrieved 27 May 2020.
  65. ^ "BSE crisis: Timeline". The Guardian. London. 2019-10-26. Retrieved 2020-05-27.
  66. ^ "From nannyism to public disclosure: the BSE inquiry report". CMAJ. 164 (2): 165, 167. January 2001. PMC 80663. PMID 11332300.
  67. ^ "The BSE Inquiry Report". The Health Foundation. 2000-10-01. Retrieved 27 May 2020.[영구적 데드링크]
  68. ^ Ainsworth C, Carrington D (2019-10-25). "BSE disaster: the history". New Scientist. London. Retrieved 2020-05-27.
  69. ^ "BSE victims to get millions". The Guardian. 22 October 2000. Retrieved 27 May 2020.
  70. ^ "CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE SUPPORT NETWORK NEWSLETTER" (PDF). CJD Support Network. October 2016. p. 3.
  71. ^ "memorial should be moved from listed wall, say Lambeth planners". London SE1 community website. 23 January 2016. Retrieved 27 May 2020.

외부 링크