심폐발광종
Pleuropulmonary blastoma| 심폐발광종 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 폐풍종 |
| 전문 | 종양학 |
흉막염(Pleuropulation Blastoma, PPB)은 폐 또는 흉막강에서 발생한 희귀한 암이다.그것은 유아와 어린 아이들에게[1] 가장 많이 발생하지만 어른들에게도 보고되었다.[2]폐종양 어린이 204명에 대한 소급 심사에서 흉막염과 발암성 종양이 가장 흔한 1차 종양이었다(204명 어린이 중 83%가 체내 다른 곳의 암에서 2차 종양이 퍼졌다).[1]심폐성 발광종은 악성종양으로 간주된다.남성:여성 비율은 대략 1이다.null
징후 및 증상
증상으로는 기침, 상부 호흡기 감염, 호흡곤란, 가슴 통증 등이 있을 수 있다.이러한 증상은 매우 특이하지 않으며, 폐나 종양의 다른 종양 종류에 의해 더 일반적으로, 그리고 다른 조건에 의해 유발될 수 있다.영상촬영(X선, CT, MRI)을 사용하여 종양의 존재와 정확한 위치를 확인할 수 있지만, PPB나 다른 종양의 특정 진단은 사용할 수 없다.[3]의사들은 아이가 상부 호흡기 감염이 아닌 PPB에 감염되었는지 여부를 더 많은 검사를 받고 감염이 없다는 것을 보여줄 때까지 알 수 없다.또 다른 증상은 기흉이다.[citation needed]null
유전학
다수의 PPB가 삼분해 8(PPB 레지스트리당 연구된 23건 중 17건)을 보였다.삼위일체 2와 p53 돌연변이/탈퇴도 또한 설명되어 있다.[citation needed]null
DICER1 유전자의 돌연변이와의 연관성이 보고되었다.[4]이 유전자의 돌연변이는 2/3 케이스에서 발견된다.null
진단
PPB를 위해 누군가를 검사하는 가장 일반적인 방법은 조직검사를 하는 것이다.엑스레이, CAT 스캔, MRI와 같은 다른 검사들은 암이 존재한다는 것을 암시할 수 있지만, 종양의 한 조각을 검사해야만 확실한 진단을 내릴 수 있다.[citation needed]null
종류들
심폐색발광종은 3가지 유형으로 분류된다.
- 1형은 다육음이다.
- 타입 II는 이 낭포성 병변 내의 두꺼워지는 영역(노들)을 보여준다.
- III형은 고체 질량을 보여준다.
1형 PPB는 대부분 낭종으로 이루어져 있으며 양성 폐 낭종과 구별하기 어려울 수 있으며, 모든 I형 PPB가 2형, III형으로 진행되지는 않을 것이라는 증거가 있다.[5]타입 II와 타입 III는 공격적이며, 뇌전증은 PPB에서 다른 유년기 사르코마보다 더 빈번하다.[6]null
치료
PPB를 치료하는 것은 종양의 크기와 위치, 암이 퍼졌는지 여부, 아이의 전반적인 건강에 달려 있다.수술은 PPB의 주요 치료법이다.수술의 주된 목표는 종양을 제거하는 것이다.종양이 너무 커서 완전히 제거할 수 없거나, 종양을 완전히 제거할 수 없는 경우에는 항암치료 후 수술을 할 수도 있다.PPB는 치료 후 복귀가 가능하기 때문에 진단 후 48~60개월 동안 재발 가능성이 있는 정기검진을 계속해야 한다.[citation needed]null
역사
심폐성 발파종은 1988년에 처음 설명되었다.[7]null
국제 등록부가 설립되었다.[5]null
참고 항목
참조
- ^ a b Dishop MK, Kuruvilla S (July 2008). "Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital". Arch. Pathol. Lab. Med. 132 (7): 1079–103. doi:10.5858/2008-132-1079-PAMLTI. PMID 18605764.
- ^ Indolfi P, Casale F, Carli M, et al. (September 2000). "Pleuropulmonary blastoma: management and prognosis of 11 cases". Cancer. 89 (6): 1396–401. doi:10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2. PMID 11002236.
- ^ Cakir O, Topal U, Bayram AS, Tolunay S (March 2005). "Sarcomas: rare primary malignant tumors of the thorax". Diagn Interv Radiol. 11 (1): 23–7. PMID 15795839.
- ^ Cai S, Wang X, Zao W, Fu L, Ma X, 펑 X (2017) DICER1 돌연변이는 12명의 중국 환자들의 흉막염 발광종에서 발생했다.Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x
- ^ a b Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (February 2008). "Type I pleuropulmonary blastoma: pathology and biology study of 51 cases from the international pleuropulmonary blastoma registry". Am. J. Surg. Pathol. 32 (2): 282–95. doi:10.1097/PAS.0b013e3181484165. PMID 18223332. S2CID 3193037.
- ^ Priest JR, Magnuson J, Williams GM, Abromowitch M, Byrd R, Sprinz P, Finkelstein M, Moertel CL, Hill DA (September 2007). "Cerebral metastasis and other central nervous system complications of pleuropulmonary blastoma". Pediatr Blood Cancer. 49 (3): 266–73. doi:10.1002/pbc.20937. PMID 16807914. S2CID 20486633.
- ^ Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (October 1988). "Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood". Cancer. 62 (8): 1516–26. doi:10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3. PMID 3048630.
