폐의 뮤시누스 시스타데노카르시노마

Mucinous cystadenocarcinoma of the lung
폐의 뮤시누스 시스타데노카르시노마
기타 이름점액성 다안성 낭종암, 가성폐색전위성 폐선상피종, 악성전위성이[1] 낮은 점액성 낭종양
전문종양학

폐의 점액성 시스타데노카르시노마(MCACL)는 폐 조직에서 발원하는 변형 상피세포의 억제되지 않은 성장으로 인해 발생하는 매우 희귀한 악성 점액 생성 신소질이다.

분류

세계보건기구(WHO) 폐종양 조직분류체계("WHO2004")의 가장 최근 개정(2004)에 따르면 MCACL은 폐종양에 대해 현재 가장 널리 인정받고 있는 타이핑 체계에 따르면 아데노카르신종의 독특한 변형으로 여겨진다.[2]

비공식적으로, 일부 전문가들은 세포 점액 생산과 세포외 점액 축적의 상대적 범위를 증가시키기 위해 고체 아데노카르시노마, 점액체암, 점액체 기관지암, 시그넷 링 셀을 포함한 점액 생성 아데노카르시노마 스펙트럼 사이에 이러한 종양을 구별되는 변종으로 포함시켰다. 아데노카르시노마, 점액성 시스타데노카르시노마, 점액성 "colloid" 아데노카르시노마.[3]

히스토제네시스

MCACL은 대부분의 경우 세포가 비정상적으로 변하고 종양의 가장 바깥쪽 층인 캡슐에서 질량의 중심을 향해 진행되면서 악성종양의 특성이 더욱 뚜렷해지는 점진적 전환 영역을 보여주기 위해 주목되어 왔다.[4] 일부 전문가들은 이 종양이 비교적 양성에서 몇 년에서 몇 십 년 사이에 솔직히 악성 표현형까지 서서히 진행된 후에 발병하는 경우가 많다고 제안한다.[1]

이 종양의 기원 세포는 알려져 있지 않다. 전자 현미경 연구는 3가지[5][6] 사례에서 세포내 점막 뮤신, 경련된 타원형 핵, 두드러진 핵올리, 말초 염색질 응축이 있는 균질 유크로마틴, 마이크로빌리, 접합 복합체, 원시 루멘 형성을 설명했다. 그들이 항성체와 거대하고 밀도가 높은 과립을 식별하지 못한 것은 클럽 세포나 타입 II 폐렴구에서 발생하는 것을 배제하는 것 같았다.[1]

가오와 동료들은 낭포성 폐점막염 병변 66개에 대한 리뷰에서 p53 표현과 20%를 초과하는 Ki-67 지수가 MCACL의 특징이라고 보고했다.[1]

진단

이 특별한 폐암의 변형은 보통 무증상이며 다른 이유로 흉부 엑스레이를 찍은 후에 발견된다.[7] 혈전분해증은 가끔[7] 나타나며, 어떤 경우에는 혈전이나 점액 플러그에 의한 원위부 차단으로 기침이나/또는 감염을 일으킨다.[1] 병변은 종종 천천히, 수년에 걸쳐 확대되고 진전된다.[8]

1999년 세계보건기구 분류체계는 MCACL을 난소, 유방, 췌장에서 유래한 점액 생성 시스타데노카르시노마스와 유사하게 역사적으로 (더 흔한) 점액 생성의 낭포성 아데노카르치노마종으로 정의했다.[9] 2004년 WHO 분류 개정에서는 종양이 중심 낭포성 변화와 풍부한 뮤신 풀링을 가진 부분 섬유 조직 캡슐에 의해 잘 제한되는 경향이 있다는 점에 주목했다.[2] 종양을 둘레로 감싸고 있는 얇고 섬유질 같은 벽은 이 병변의 매우 특징적이다.[4] 폐동맥에서 간혹 발생할 수 있으며, 의심스럽거나 비원형 영상 특성을 가진 동맥을 식별한 후 이 종양 실체를 유념해야 한다.[10][11]

현미경으로 보면, 신플라스틱 상피세포는 치경벽을 따라 자라는 경향이 있는데, 이는 보다 일반적인 형태의 아데노카르시노종인 기관지올로폴라 암의 점액변종과 비슷한 방식이다.[2]

혈전분해가 가끔 나타난다.[7]

양전자 방출 단층촬영(PET) 스캐닝은 MCACL 진단에 도움이 될 수 있다.[10] 이러한 병변은 일반적으로 종양 벽에서 강한 흡수를 보이기 때문이다.[7]

CA 19-9는 MCACL에서 상향 조정된 것으로 보고되었다.[7]

MCACL의 차등 진단은 특히 췌장이나 난소에서 나오는 2차 전이성 시스타데노카르시노마토성 병변, 무코이피더모이드암, 폐 점막성 기관지암 등을 포함한다.[4][1][12] 다양한 장기의 많은 낭포성 악성종양에서 발견되는 고분자량 뮤신을 검출하기 위해 개발된 생쥐 단클론 항체 1D3는 자궁과 췌장의 점막성 낭포성 병변으로 인한 전이성 폐종양과 폐의 일차 점막성 폐종양을 구별하는 데 유용할 수 있다.n과 [13]위

치료

치료 목적상 MCACL은 전통적으로 비소세포폐암(NSCLC)으로 여겨져 왔다. 완전한 수술적 절제술은 선택의 치료법이다.[14]

현재까지 문헌에는 새로운 분자 대상이나 표적 치료법에 관한 자료가 사실상 없다. 이와사키와 동료들은 보고된 한 사례에서 표피 성장 인자 수용체(EGFR)나 세포 키르스틴 쥐 육종 바이러스 종양 K-ras의 돌연변이를 발견하지 못했다.[citation needed]

예후

MCACL은 대부분의 다른 형태의 자궁선종과 대부분의 다른 NSCLC보다 훨씬 더 좋은 예후를 가지고 있다.[10][14] 이러한 병변이 증상이나 전이 없이 10년 동안 지속적으로 성장한 사례가 기록되어 있다.[8] 전체 사망률은 이 실체를 정의하는 데 사용되는 기준에 따라 18% - 27%의 근접한 곳에 있는 것으로 보인다.[1]

발생

MCACL에 대한 정확한 발병 통계는 이용할 수 없다. 지금까지 문헌에 보고된 건수가 수십 건에 불과할 [12]정도로 매우 희귀한 종양이다.[1]

현재까지 문헌에 기술된 몇 가지 사례에서 남녀 비율은 대략적으로 일치하며, 오른쪽 폐 병변이 왼쪽 폐 병변보다 두 배 더 흔하게 발생했다. 약 2/3의 사례가 흡연과 관련이 있다.[1] 29세의 젊은 환자들에게서 사례가 보고되었다.[8]

참조

  1. ^ a b c d e f g h i Gao ZH, Urbanski SJ (July 2005). "The spectrum of pulmonary mucinous cystic neoplasia : a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases and review of literature". American Journal of Clinical Pathology. 124 (1): 62–70. doi:10.1309/52XXR6E6U0J2JX0F. PMID 15923171.
  2. ^ a b c Travis, William D; Brambilla, Elisabeth; Muller-Hermelink, H Konrad; et al., eds. (2004). Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (PDF). World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2418-1. Archived from the original (PDF) on 23 August 2009. Retrieved 27 March 2010.
  3. ^ Tsuta K, Ishii G, Nitadori J, Murata Y, Kodama T, Nagai K, Ochiai A (May 2006). "Comparison of the immunophenotypes of signet-ring cell carcinoma, solid adenocarcinoma with mucin production, and mucinous bronchioloalveolar carcinoma of the lung characterized by the presence of cytoplasmic mucin". The Journal of Pathology. 209 (1): 78–87. doi:10.1002/path.1947. PMID 16463270. S2CID 22202641.
  4. ^ a b c Tangthangtham A, Chonmaitri I, Tungsagunwattana S, Charupatanapongse U (October 1998). "Mucinous cystadenocarcinoma of the lung". Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet. 81 (10): 794–798. PMID 9803072.
  5. ^ Kragel PJ, Devaney KO, Meth BM, Linnoila I, Frierson HF, Travis WD (October 1990). "Mucinous cystadenoma of the lung. A report of two cases with immunohistochemical and ultrastructural analysis". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 114 (10): 1053–1056. PMID 1699507.
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  12. ^ a b Ishibashi H, Moriya T, Matsuda Y, Sado T, Hoshikawa Y, Chida M, et al. (November 2003). "Pulmonary mucinous cystadenocarcinoma: report of a case and review of the literature". The Annals of Thoracic Surgery. 76 (5): 1738–1740. doi:10.1016/S0003-4975(03)00657-X. PMID 14602331.
  13. ^ Gangopadhyay A, Bhattacharya M, Chatterjee SK, Barlow JJ, Tsukada Y (April 1985). "Immunoperoxidase localization of a high-molecular-weight mucin recognized by monoclonal antibody 1D3". Cancer Research. 45 (4): 1744–1752. PMID 3884144.
  14. ^ a b Gaeta M, Blandino A, Scribano E, Ascenti G, Minutoli F, Pandolfo I (1999). "Mucinous cystadenocarcinoma of the lung: CT-pathologic correlation in three cases". Journal of Computer Assisted Tomography. 23 (4): 641–643. doi:10.1097/00004728-199907000-00028. PMID 10433300.

외부 링크

  • [1] 세계보건기구 폐 및 흉막종양의 역사학적 타이핑, 제4판.