비과학적

비과학적
기타 이름	비과학성클로스
별의 머리와 확대된 두개골을 보여주는 비과학적 분석
증상	신경 기형
평상시 시작	선천적
기간	장기
종류들	비과학적 조리개, 비과학적 클로스
원인들	알 수 없는
진단법	산전검진
차등진단	클리펠-필 증후군
예방	산전검진
치료	없음
약물	없음
예후	대부분 사산한
빈도	희귀한

비과학적 장애는 후두골의 결함, 경추의 척추 분기증, 경추의 머리 역회전(뒤쪽으로 굽힘)의 세 가지 일반적인 특징으로 특징지어지는 희귀한 형태의 두족 장애다^[1][2].^[3]사산이란 가장 흔한 결과물로서, 살아 있는 출산의 몇 가지 드문 예를 들며, 그 이후에는 거의 변함없이 짧은 시간 내에 죽음이 일어난다.

이 장애는 1836년 에티엔 제프로이 생힐라레에 의해 처음 설명되었다.이 이름은 고대 그리스어 ἰνο in ininion에서 따온 것으로 목의 후두골/나귀에 대한 것이다.

분류

두 가지 유형의 비과학성이 있다.더 심한 집단은 인두혈통의 발달을 수반하는 비과학적 조리개(개방적 비과학적)이다.다른 집단에서는 비신경성클로스(비신경성 폐쇄)가 결석한다.^[4]

징후 및 증상

감염된 유아는 키가 작은 경향이 있고 머리가 불균형하게 크다.비과학적으로 태어난 유아의 태아 머리는 과대포장된 반면 포아멘 마그넘은 확대되어 넓어진 페디클을 통해 열린다.결함이 있는 신경 아치는 척추관 상경부까지 직접 들어가 대부분의 척수와 뇌 사이에 공통의 충치가 형성되는 원인이 된다.앞가슴의 피부는 얼굴과 직접 연결되어 목의 형성을 우회하고, 두피는 뒷면의 피부와 직접 연결되어 있다.이 때문에 이 이상을 가지고 태어난 사람들은 목이 매우 짧아졌거나 아예 목이 없다.이것은 "별을 보는" 방식으로 머리를 극도로 뒤로 구부리게 한다.괄목할 만한 군주로 인해 척추도 심하게 일그러지고 상당한 짧아진다.척추, 특히 자궁경부는 비정상적인 형태로 융합되어 그 수가 감소한다.심실계가 확장되고 피질이 얇아지는 동안 척수는 거의 항상 결함이 있다.때때로, 비과학적인 조리개구의 경우, 뇌에 있는 구멍을 통해 뇌가 분출하는 것 같은 종양(Cranalocele)이 형성된다.^[4][5][6]

추가증상

추가 증상은 다음과 같다.^[4][7]

원인들

비록 이 비과학적인 분석은 원인을 알 수 없는 유전적인 것은 아니지만, 연구들은 이러한 이상 징후로 산모의 출산 위험을 증가시킬 수 있는 확실한 요인들이 있다는 것을 보여주었다.

염색체 이상

삼위일체 18, 삼위일체 13, 단조일체 X와 같은 염색체의 이상이 이 질환에 결부되어 있는 것으로 나타났다.^[1]

환경요인

사회경제적 여건이 열악하고 영양상태가 좋지 않으며, 낮은 동등성, 엽산 보충제 부족 및/또는 고호모시스타인혈증을 가진 산모들은 더 큰 위험에 처해 있는 것으로 나타났다.^[1]

마약

동물 연구는 빈블라스틴, 스트렙톤니그린, 트라이파라노, 술폰아미드, 테트라사이클린, 항히스타민, 항이스타민제, 그리고 항항제제를 임신한 산모에게 투여하는 것이 불감증을 가지고 태어난 자손들을 낳았다는 것을 보여주었다.^[7]불임치료에서 배란자극에 흔히 쓰이는 약인 클로미페네(clomiphene)도 불감증과 관련이 있는 것으로 나타났다.^[8]

비만

산모의 비만이 신경관 장애의 위험성을 1.7배 높이는 반면 심한 비만은 3배 이상 증가시킨다는 연구결과가 나왔다.^[9]

비과학의 역사

산모가 한 번 비과학적으로 아이를 낳으면 재발 위험이 1~5%^[4]로 높아진다.

병생성

제안된 이론들이 있지만, 정확한 비과학적 병인성은 여전히 알려져 있지 않다. 대부분의 이론들은 1차 신경 이상 관점에서 신경관 기형을 본다.마린파딜라와 마린파딜라는 이상 원인의 원인이 1차 중간결함의 결핍과 관련이 있다고 제안했다.P. Erdincler 외 연구진들은 그들의 연구 결과를 통해 이 변칙의 원인이 사실 후두골의 결함과 임신 중 뼈의 개구부를 통해 신경조직의 탈모로 이어지는 후두골의 결함에 있다고 제안한다.^[3]

진단

가장 정확한 진단 방법은 실시간 태아 영상을 통한 태아 선별이다.다만 모체습관이 이 방법을 이용해 진단 난관으로 이어지기 때문에 이온화 방사선에 노출되지 않아 MRI와 소노그래피가 가장 많이 사용되는 기법이다.^[4]두 번째 삼시경을 시작할 때 태아의 중추신경계(CNS)와 해부학적 구조를 명확하게 시각화할 수 있으며, 자궁경부정맥의 단축된 몸통, 자궁경부정맥의 왕성, 후두정맥의 부재 또는 부분 부재, 척추의 비정상적인 융합 등 비과학적인 특징적인 기형을 볼 수 있다.닫힌 척추 아치, 뇌하수체 형성(신경절 개구부용), 척추를 기준으로 한 두부의 등축성(dorsiflexion) 등을 정밀하게 진단할 수 있으며, 그 심각도와 위치를 확인할 수 있다.일단 확립되면, 임신을 종료하거나 적절한 산후조리 계획을 제공하는 것과 관련하여 추가적인 결정을 내릴 수 있다.^[7]

차등진단

선천적인 척추의 역행, 경추의 융합 등 비과학적 특징의 상당 부분이 다른 질환과 공유되기 때문에 주요 차이점을 유념해야 한다.^{[citation needed]}

무신경실조증은 신경크라늄의 전체 부족을 부분적으로 경험하지만, 비신경실조증은 그렇지 않다.음울증에서는 역류된 머리가 피부로 덮이지 않는 반면, 역류된 머리는 완전히 피부로 덮인다.경추의 경추의 형태는 기형적이고 비과학적으로 감소하는 반면 비음증에서는 거의 정상이다.^{[citation needed]}

KFS는 초기 태아발달 시 분할 실패로 인해 기형 경추골절을 경험하지만, 비과학적으로 볼 수 있는 것처럼 머리가 뒤로 젖혀지지 않는다.비과학적인 클로소스는 치명적이지만, KFS는 그렇지 않고 수술적으로 교정될 수 있다.그러므로 KFS를 정확하게 진단하고 그것을 비과학적 클로스라고 오해하지 않는 것이 중요하다.^[1]

예방

임산부들은 비과학적 위험을 최대 70%까지 줄이기 위해 엽산 보충제를 복용하는 것이 좋다.임산부들은 또한 신경관 결함의 위험 증가와 관련이 있는 항소독제, 이뇨제, 항히스타민제, 설파제 등은 복용하지 않는 것이 좋다.^[6]

치료

무신경증 신생아가 과거 출산에 비해 생존하는 경우는 드물기 때문에 표준치료는 존재하지 않는다.^{[citation needed]}

예후

두 가지 유형의 비과학적 분석은 치명적인 예후를 동반하며, 때로는 자연 낙태나 사산아로 끝나기도 한다.대부분의 유아들은 출산 후 몇 시간 이내에 사망한다.상대적으로 장기간의 생존이 불감증 출생자의 경우는 7건에 불과하다.^[1]

역학

비과학적 분석은 전체 태아 기형의 약 1%를 차지한다고 생각되며,^[5] 발생률은 1만 건의 분만에서 0.1~10으로 추정되고 있다.알 수 없는 이유로 이 병은 신생아 암컷에게 가장 많이 발생하는 것으로 보인다(^[4]약 90%).

참조

외부 링크