두 갈래 척추

Spina bifida
두 갈래 척추
Spina-bifida.jpg
척추 이피다 소아 일러스트레이션
전문소아과, 신경외과, 재활의학과
증상털 패치, 보조개, 거무스름한 점, 등 아랫부분[1] 붓기
합병증보행능력 저하, 방광 또는 장조절 문제, 수두증, 척수사슬, 라텍스[2] 알레르기
원인들유전적 및 환경적[3] 요인
위험요소임신 중 엽산 결핍, 특정 항경화제, 비만, 당뇨병 관리 미흡[3][4]
진단 방법양수천자술, 의료[5] 영상촬영
예방엽산 보충[3]
치료수술[6]
빈도수.출생아 1000명당 0.1~5명 (15%), 출생아 1000명당 0.1~5명 (150명)[7][8]

척추척추(Spina bifida)[1]는 임신 초기 발달 과정에서[9] 척추와 척수 주변 막이 불완전하게 닫히는 선천적 결함이다.척추 비피다 오컬타, 메닝고셀레,[1] 골수막의 3가지 주요 종류가 있습니다.뇌수막과 골수막은 척추 이피다 [10]낭종으로 분류될 수 있다.가장 일반적인 위치는 허리이지만 드물게 등 중간이나 [11]목 부분에 있을 수 있습니다.오컬타에는 가벼운 징후가 없으며,[5][1] 이는 등에 털이 있는 반점, 보조개, 어두운 점 또는 척추의 틈새 부기를 포함할 수 있다.뇌수막은 일반적으로 [1]척추의 틈새에 있는 액체의 주머니와 함께 가벼운 문제를 일으킨다.개척추 비피다라고도 알려진 골수민항은 가장 [2]심각한 형태이다.이 형태와 관련된 문제로는 보행 능력 부족, 방광 또는 장 조절 장애, 뇌 내 유체 축적(수두증), 사슬에 묶인 척수 및 라텍스 [2]알레르기가 있다.학습 문제는 비교적 [2]드물다.

척추 이피다는 유전적 요인과 환경적 [3]요인의 조합에 의한 것으로 여겨진다.이 질환이 있는 아이를 한 명 낳은 후, 혹은 부모 중 한 명이 이 질환이 있는 경우, 다음 아이도 영향을 [4]받을 확률은 4%입니다.임신 전과 임신 중 식단에서 충분한 엽산(비타민9 B)을 섭취하지 않는 것도 중요한 [3]역할을 한다.다른 위험 요소로는 특정 항경화 약물, 비만, 그리고 제대로 통제되지 않은 [4]당뇨병이 있다.진단은 아이가 [5]태어나기 전이나 태어난 후에 이루어질 수 있다.출생 전 혈액검사나 양수천자 검사에서 높은 수준의 알파페토프로틴(AFP)이 발견되면 척추분열 위험이 높아진다.[5]초음파 검사에서도 문제가 발견될 수 있습니다.생후 [5]진단은 의료 영상으로 확인할 수 있습니다.척추 비피다는 신경관 결손의 일종으로 무뇌증이나 뇌하수체 [12]같은 다른 유형과 관련이 있지만 구별된다.

임신 전과 임신 [3]중에 충분한 엽산을 섭취하면 척추 비피다를 예방할 수 있는 경우가 대부분이다.밀가루에 엽산을 첨가하는 것은 대부분의 [13]여성들에게 효과가 있는 것으로 밝혀졌다.열린 척추 이피다는 출생 [6]전후에 외과적으로 닫힐 수 있다.수두증이 있는 사람에게는 션트가 필요할 수 있으며, 묶인 척수를 수술로 [6]수리할 수 있다.목발이나 휠체어와 같은 움직임을 돕는 장치가 [6]유용할 수 있습니다.요로 카테터 삽입도 [6]필요할 수 있습니다.

다른 유형의 척추 이피다의 비율은 1,000명당 0.[14]1명에서 5명까지 나라마다 크게 다르다.평균적으로 미국을 포함한 선진국에서는 1,000명당 [7][4][15]0.4명꼴로 발병한다.인도에서는 1,000명당 [16]약 1.9명의 출생아에 영향을 미친다.유럽인들은 아프리카인들에 [17]비해 더 높은 위험에 처해있다.

종류들

다른 종류의 척추 비피다

비피다잠수돌기

오컬타는 라틴어로 '숨겨진'을 뜻한다.이것은 척추 이피다 [18]중 가장 가벼운 형태이다.오컬타에서는 일부 척추의 바깥쪽이 완전히 [19]닫히지 않는다.척추의 갈라진 부분이 너무 작아서 척수가 튀어나오지 않는다.병변 부위의 피부는 정상일 수도 있고, 피부에서 털이 자랄 수도 있습니다. 피부에 보조개가 있거나 [20]태반이 있을 수도 있습니다.대부분의 다른 유형의 신경관 결함과 달리, 척추 비피다 잠복증은 자궁 내 신경관 결손을 감지하는 데 사용되는 일반적인 선별 도구인 AFP 증가와는 관련이 없다.이는 다른 대부분의 신경 튜브 결함과 달리 경막 라이닝이 [citation needed]유지되기 때문입니다.

대부분의 [20]경우 증상이 없기 때문에 이러한 척추 이피다를 가진 많은 사람들은 그들이 척추 이피다를 가지고 있는지조차 알지 못한다.방사선 조사 연구의 체계적 검토 결과 척추 이피다 잠복증과 [21]요통 사이에는 아무런 관련이 없는 것으로 밝혀졌다.검토에 포함되지 않은 보다 최근의 연구는 부정적인 결과를 [22][23][24]뒷받침한다.

그러나 다른 연구들은 척추 비피다 잠복증이 항상 무해한 것은 아니라는 것을 시사한다.한 연구는 척추 비피다 잠혈이 [25][26]있으면 요통 중증도가 더 심해진다는 것을 발견했다.

불완전한 후방 융접은 진정한 척추 분기증이 아니며 매우 드물게 [27]신경학적으로 중요하다.

메닝고셀레

후뇌수막(/mˈnɪnːsiːl/) 또는 뇌수막낭종(/mɪnʒndndi)l/)은 척추 이피다의 가장 흔한 형태이다.이 형태에서는, 단일 발달 결함이 척추 사이에 수막을 발생시킬 수 있다.신경계가 손상되지 않았기 때문에, 비록 끈에 묶인 사례들이 보고되었지만, 뇌수막세포를 가진 사람들은 장기적인 건강상의 문제를 가질 것 같지 않다.뇌수막염의 원인으로는 기형종과 선골전공간의 다른 종양과 쿠라리노증후군이 [citation needed]있다.

뇌수막은 두개골의 밑부분에 생긴 결석을 통해서도 형성될 수 있다.이것들은 후두부, 전두부 또는 비강으로 분류될 수 있다.내막수막은 비강 천장에 있으며 비강 용종으로 오인될 수 있습니다.그들은 외과적으로 치료를 받는다.뇌신경계도 같은 방법으로 분류되며 뇌조직을 [citation needed]포함하고 있다.

골수민조류

요추골수증

골수막으로 알려진 골수막은 종종 가장 심각한 합병증을 초래하고 뇌수막과 [28]신경에 영향을 미치는 척추 이피다의 한 종류이다.골수 감소증이 있는 개인은 척추의 사용되지 않은 부분이 구멍을 통해 척수가 튀어나올 수 있게 한다.골수막염은 배아발달 3주차 신경관 모공폐쇄 기간에 발생한다.MMC는 [3]이 문제가 완전히 발생하지 않는 장애입니다.척수를 덮고 있는 수막막은 또한 수막, 뇌척수액, 척수와 신경근의 [29]일부와 같은 척추 요소를 감싸는 주머니를 형성하면서 개구부를 통해 돌출됩니다.골수막염은 또한 Arnold-Chiari 기형과도 관련이 있어 VP 션트 [12]배치를 필요로 한다.

MMC 형성과 관련된 독소와 조건은 칼슘 채널 차단제, 카르바마제핀, 시토칼라신, 고열증 및 발프로산을 [14]포함한다.

골수류

골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수성 골수증이 유형에서 관련 영역은 덮개가 없는 평탄하고 판 모양의 신경 조직 덩어리로 나타난다.이러한 신경과 조직의 노출은 아기가 뇌수막염과 [30]같은 생명을 위협하는 감염에 더 쉽게 걸리게 만든다.

척수의 튀어나온 부분과 그 정도 수준의 신경이 손상되거나 제대로 발달하지 않습니다.그 결과, 보통 어느 정도의 마비나 감각의 상실이 척수 결손 수준 이하에서 나타난다.따라서 결손의 수준이 높을수록 관련 신경 기능 장애와 그에 따른 마비가 심해질 수 있다.증상에는 보행 장애, 감각 상실, 엉덩이, 무릎 또는 발의 변형, 근육 [citation needed]긴장 상실이 포함될 수 있습니다.

  • X-ray image of spina bifida occulta in S-1

    S-1의 척추 비피다 잠복부의 X선 영상

  • X-ray computed tomography scan of unfused arch at C1

    C1에서 사용되지 않은 아치의 X선 컴퓨터 단층 촬영 스캔

  • Myelomeningocele in the lumbar area (1) External sac with cerebrospinal fluid (2) Spinal cord wedged between the vertebrae

    요추골수증
    (1) 뇌척수액이 함유된 외부낭
    (2) 척추 사이에 끼인 척수

징후 및 증상

물리적인 문제

척추 비피다의 물리적 징후는 다음과 같습니다.

척추 비피다 어린이의 68%는 가벼운 것에서부터 생명을 위협하는 것까지 [33]라텍스에 대한 알레르기가 있습니다.의료 시설에서 라텍스를 일반적으로 사용하는 것은 이 문제를 특히 심각하게 만듭니다.알레르기 발생을 피하기 위한 가장 일반적인 접근법은 검사 장갑, 콘돔, 카테터 등 라텍스가 함유된 제품과 라텍스가 함유되지 않은 제품 및 치과 [19]의사가 일반적으로 사용하는 제품 등 많은 다른 제품과의 접촉을 피하는 것입니다.

척수병변이나 수술로 인한 흉터는 척수가 묶이는 결과를 초래할 수 있다.일부 개인에서 이것은 척수에 상당한 견인력과 스트레스를 유발하고 관련된 마비, 척추 측만증, 요통 및 장 및/또는 방광 기능의 [34]악화를 초래할 수 있습니다.

신경학적 문제

척추 분열을 가진 많은 사람들은 Arnold Chiari II 기형이라고 불리는 소뇌의 관련 이상을 가지고 있다.영향을 받는 사람들의 경우, 뇌의 뒷부분이 두개골 뒤쪽에서 목 위쪽으로 이동한다.골수감소증이 있는 사람의 약 90%에서 수두증은 또한 변위된 소뇌가 뇌척수액의 정상적인 흐름을 방해하여 체액의 과잉을 [35]유발하기 때문에 발생한다.사실, 소뇌는 척추 분열을 가진 사람들, 특히 병변 [32]수치가 높은 사람들에게서 더 작은 경향이 있다.

뇌량은 척추 이피다 골수 감소증을 가진 사람의 70-90%에서 비정상적으로 발달하며, 이는 좌뇌와 우뇌 [36]반구 사이의 통신 과정에 영향을 미친다.또한 후뇌 영역과 전뇌 영역을 연결하는 백질 접촉이 덜 조직화된 것으로 보인다.전두부 사이의 백질전도 또한 [32]손상된 것으로 밝혀졌다.

피질 이상도 있을 수 있습니다.예를 들어, 뇌의 앞부분은 예상보다 두꺼운 반면 뒷부분과 두정부분은 얇다.뇌의 얇은 부분은 또한 피질 [32]접힘의 증가와 관련이 있다.대뇌피질 내의 뉴런도 [37]변위될 수 있다.

이그제큐티브 기능

몇몇 연구는 척추 [38][39]분열을 가진 젊은이의 행정 기능에 어려움이 있다는 것을 보여주었고, 수두증이 [40]있는 젊은이는 더 큰 결손이 관찰되었다.전형적으로 발달하는 아이들과는 달리, 척추 분열을 가진 청소년들은 나이가 [39]들어도 그들의 행정 기능이 향상되지 않는 경향이 있다.개인에 따라서는 계획, 조직, 개시, 작업기억 등의 문제가 있는 영역이 있습니다.문제 해결, 추상화 및 시각적 계획도 [41]손상될 수 있습니다.또한 척추 이피다를 가진 아이는 인지 유연성이 떨어질 수 있다.비록 실행 기능이 종종 뇌의 전두엽에 기인하지만, 척추 이피다를 가진 개인은 온전한 전두엽을 가지고 있다; 그러므로 뇌의 다른 영역과 [40]관련이 있을 수 있다.

척추 분지증을 가진 사람들, 특히 수두증이 있는 사람들은 종종 주의력 문제를 가지고 있다.척추 비피다와 위축된 수두증을 가진 아이들은 그러한 조건이 없는 아이들보다 ADHD 비율이 더 높다(31% 대 17%).[38]운동 속도가 낮으면 [40][42]주의력 테스트에서 점수가 낮을 수 있지만 선택적 주의와 집중 주의에 대한 결함이 관찰되었다.척추 분열을 가진 유아는 얼굴을 [43]향한 방향이 또래에 비해 뒤떨어지기 때문에 매우 어린 나이에 주의력 결핍이 명백할 수 있다.

학구적 기술

척추 분열을 가진 사람들은 특히 수학과 읽기 과목에서 학업적으로 어려움을 겪을 수 있다.한 연구에서 척추 분열을 가진 어린이의 60%가 학습 [44]장애를 진단받았다.다양한 학문적 기술과 직접적으로 관련된 뇌의 이상 외에도, 성취는 주의력 통제와 관리 기능 [37]장애에 의해 영향을 받을 수 있다.척추 분지증을 가진 아이들은 초등학교에서는 잘 할 수 있지만,[citation needed] 학업의 요구가 증가함에 따라 어려움을 겪기 시작한다.

척추 분열을 가진 아이들은 척추 분열을 가지고 있지 않은 또래 아이들보다 더 [45]계산불량일 가능성이 높다.척추 이피다를 가진 사람들은 산술적 정확도와 속도, 수학적 문제 해결, 그리고 일상 [46]생활에서의 숫자에 대한 일반적인 사용과 이해로 안정적인 어려움을 보여 왔다.수학적인 어려움은 두정엽(수학적 기능에 관여하는 영역)의 얇음과 직접적으로 관련이 있을 수 있으며, 수학 기술과 관련된 다른 기능에 영향을 미치는 소뇌와 중뇌의 변형과 간접적으로 관련이 있을 수 있다.또한 션트 리비전 횟수가 많을수록 수학 [47]능력이 저하됩니다.시각 공간적 어려움은 [45]수반되지 않을 수 있지만, 작동 기억력과 억제 제어 결함이 수학 난이도에 [48]관련되었다.수학적인 어려움과 관련된 실행 기능을 다루기 위한 조기 개입이 중요하다.[48]

척추 이피다를 가진 사람들은 수학 [47]기술보다 더 나은 읽기 기술을 가지고 있는 경향이 있다.척추 이피다를 가진 어린이와 성인은 [49]독해력보다 독해력에서 더 강한 능력을 가지고 있다.특히 문자 그대로의 [50]이해보다는 추상적인 정보 합성을 요구하는 텍스트의 경우 이해력이 저하될 수 있습니다.척추 분지증이 있는 사람은 미세한 운동 제어와 작업 [49]기억력의 결핍으로 인해 쓰기에 어려움을 겪을 수 있습니다.

원인

척추 이피다는 유전적 요인과 환경적 [3]요인의 조합에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.그 증세를 가진 한 아이를 가진 후, 혹은 부모가 그 증세를 가진 경우, 다음 아이도 영향을 [4]받을 확률이 4%입니다.임신 중의 엽산 결핍 또한 중요한 [3]역할을 한다.다른 위험 요소로는 특정 항경화제, 비만, 그리고 제대로 관리되지 않은 [4]당뇨병이 있다.알코올 오남용은 엽산을 폐기하는 대식세포증을 유발할 수 있다.알코올을 끊은 후 골수를 회복하고 대식세포증에서 [51]회복하는 데 몇 개월이 필요합니다.

백인이나 히스패닉계 사람들이 더 위험합니다.여자아이들은 척추 [52]분열을 가지고 태어나기 더 쉽다.

병태생리학

척추 이피다는 신경관의 국소 부위가 융합하지 못하거나 척추 신경 아치를 형성하지 못할 때 발생한다.신경궁 형성은 태아의 발달 첫 달에 일어난다.일부 형태는 중추신경계 압력이 상승하는 일차 조건에서 발생하는 것으로 알려져 이중 [53]병인의 가능성을 높입니다.

정상적인 상황에서는 수정 [54]후 23일(동토층 폐쇄)과 27일(원인 폐쇄) 전후로 신경관이 폐쇄된다.그러나 만약 어떤 것이 방해되어 튜브가 제대로 닫히지 않으면, 신경 튜브에 이상이 생깁니다.일부 항경련제, 당뇨병, 비만, 척추 이피다와 같은 약물은 모두 신경관 [citation needed]기형의 확률에 영향을 미칠 수 있습니다.

척추 비피다를 가진 쥐의 변종에서 나온 광범위한 증거는 때때로 이 질환에 대한 유전적 근거가 있다는 것을 보여준다.인간의 척추 이피다는 암, 고혈압, 아테롬성 동맥경화증(코로나 동맥 질환)과 같은 다른 인간의 [citation needed]질병과 마찬가지로 여러 유전자와 환경적 요인의 상호작용에 의해 발생할 수 있다.

연구는 엽산(엽산)의 결핍이 척추 이피다를 포함한 신경관 결손의 병인에 기여하는 요소라는 것을 보여주었다.산모의 식단을 엽산으로 보충하면 신경관 결손 발생률을 약 70% 줄일 수 있으며,[55][56][57] 발생 시 이러한 결손의 심각성을 낮출 수 있다.엽산이 어떻게 또는 왜 이런 [citation needed]영향을 미치는지 알려져 있지 않다.

척추 이피다는 근육 디스트로피나 혈우병처럼 직접적인 유전 패턴을 따르지 않는다.연구에 따르면 척추 이피다와 같은 신경관 결손이 있는 한 아이를 가진 여성이 다른 영향을 받는 아이를 가질 위험이 약 3%인 것으로 나타났다.임신 전에 엽산을 보충하면 이 위험을 줄일 수 있다.일반인에게는 저용량 엽산 보충제가 권장된다(0.4mg/일).[citation needed]

예방

척추 분기증의 단일 원인이나 완전히 예방할 수 있는 알려진 방법은 없다.그러나 엽산에 의한 식이 보충은 척추 이피다 발생률을 감소시키는 데 도움이 되는 것으로 나타났다.엽산의 공급원에는 통곡물, 강화 아침 시리얼, 말린 콩, 잎 채소 및 과일이 [58]포함됩니다.그러나 여성들이 강화되지 않은 [59]음식으로부터 하루에 권장되는 400 마이크로그램의 엽산을 섭취하는 것은 어렵다.세계적으로 강화밀가루는 척추분열과 같은 신경관 선천성 결함을 연간 5만 개 예방하는 효과가 있지만 이 [60]전략을 통해 매년 23만 개를 예방할 수 있다.

미국에서는 1998년부터 농축 곡물 제품의 엽산 강화가 의무화되어 왔다.이를 통해 미국에서 연간 약 600~700건의 척추 이피다 사고를 방지하고 4~6억달러의 의료비를 [61]절감할 수 있습니다.미국 식품 의약품 안전청 보건 기구 Canada[62]와 영국 보건 및 사회의(DHSC)가임 연령의 여성들과 여성 엽산의 개념 이전에 최소한 3개월에서 임신은 최소한 0.4mg/day를 계획하고 첫 12주간 계속되었다 엽산의 양 추천된다. 의임신.[63]척추 비피다 또는 다른 유형의 신경관 결함을 가진 아기를 이미 가졌거나 항경련제를 복용 중인 여성은 하루에 [63]4-5mg의 더 높은 용량을 복용해야 한다.

유전자 VANGL1의 특정 돌연변이는 [64]병력이 있는 일부 가족에서 척추 이피다와 연관되어 있다.

스크리닝

개방성 척추 이피다는 태아 초음파 검사를 통해 임신 중에 발견될 수 있습니다.모성 혈청 알파페토단백질(MSAFP)의 수치가 증가하면 태아 척추 초음파 검사와 모성 양수 양수 천자 검사(알파페토단백질과 아세틸콜린에스테라아제 검사) 두 가지 검사가 뒤따를 것입니다.AFP 테스트는 현재 일부 주법(캘리포니아 포함)에 의해 의무화되어 있으며 이를 제공하지 않을 경우 법적 영향을 미칠 수 있습니다.한 사례에서는 척추 비피다를 갖고 태어난 한 남성이 어머니의 산부인과가 이러한 [65]검사를 하지 않은 것에 대해 법원이 과실 판결을 내린 후 2백만 달러의 합의금을 받았다.척추 이피다는 종종 자연 유산의 결과를 초래하는 비정형 증후군과 같이 다른 기형과 연관될 수 있다.그러나 대부분의 경우 척추 이피다는 고립된 [citation needed]기형이다.

임신 중에는 유전 상담과 양수천자 같은 추가적인 유전자 검사가 제공될 수 있다. 왜냐하면 일부 신경관 결손은 삼출술 18과 같은 유전 질환과 관련이 있기 때문이다.척추 이피다 초음파 검사는 신생아의 미래 삶의 질이 떨어질 수 있다는 두려움 때문에 많은 임신들이 종료되기 때문에 새로운 사례의 감소에 부분적으로 책임이 있다.현대 의료로 환자의 삶의 질이 크게 [54]향상되었다

  • Three-dimensional ultrasound image of the fetal spine at 21 weeks of pregnancy

    임신 21주의 태아 척추 3차원 초음파 영상

  • 임신 21주의 태아 척추 초음파 검사 결과입니다종방향 스캔에서는 요추 골수 확장증이 관찰됩니다.

  • 척추 이피다에 걸린 태아의 임신 20주 태아 머리 해부학적 스캔.축방향 스캔에서는 특징적인 레몬 사인과 바나나 사인이 보입니다.

치료

척추 이피다에 의한 신경 손상에 대한 치료법은 알려져 있지 않다.표준 치료는 분만 후 수술입니다.이 수술은 신경조직의 추가 손상을 방지하고 감염을 방지하는 것을 목적으로 하며 소아신경외과 의사들은 등의 구멍을 막는 수술을 한다.척수와 그 신경근은 척추 안쪽으로 다시 들어가 수막으로 덮여있다.또한 뇌에서 생성된 과도한 뇌척수액을 수두와 마찬가지로 지속적으로 배출하기 위해 션트를 외과적으로 설치할 수 있다.분뇨는 [citation needed]복부나 흉벽으로 가장 흔하게 배출된다.

임신

표준 시술은 분만 후입니다.아기가 [66]자궁에 있는 동안 분만 전 중증 질환의 치료에 대한 잠정적인 증거가 있다.그러나 2014년 현재, 유익성과 [67]위해성을 판단하기에는 증거가 불충분하다.

임신 중 척추 이피다 치료는 위험이 [66]없는 것은 아니다.산모에게 이것은 자궁의 [66]흉터를 포함한다.아기에게는 [66]조산의 위험이 있다.

태아 치료에는 크게 두 가지 형태가 있다.첫 번째는 태아 개방 수술로, 자궁을 열고 척추 분리를 복구하는 수술입니다.두 번째는 태아경 검사입니다.이러한 기술은 표준 치료의 [68]옵션이 될 수 있습니다.

어린시절

골수감소증에 걸린 대부분의 사람은 다양한 전문가의 [69]정기적 평가가 필요합니다.

  • 물리학자들은 다양한 치료사들의 재활 노력을 조정하고 지역사회 내에서 가능한 한 높은 기능 성과를 장려하기 위해 특정 치료법, 적응 장비 또는 약물을 처방합니다.
  • 정형외과 의사들은 뼈, 근육, 관절의 성장과 발달을 관찰한다.
  • 신경외과 의사들은 태어날 때 수술을 하고 끈으로 묶인 탯줄과 수두증과 관련된 합병증을 관리합니다.
  • 신경과 의사들은 발작 장애와 같은 신경계 문제를 치료하고 평가합니다.
  • 신장, 방광 및 장 기능 장애를 다루는 비뇨기과 전문의는 카테터 삽입 프로그램을 통해 비뇨기 계통을 관리해야 합니다.소실 개선을 위한 대장 관리 프로그램도 고안되었다.
  • 안과 의사는 눈의 합병증을 진단하고 치료합니다.
  • 정형외과 전문의는 이동성을 돕기 위해 교정기, 목발, 보행기, 휠체어 등 다양한 유형의 보조 기술을 설계하고 맞춤 제작합니다.원칙적으로 척추 이피다 결손의 수치가 높을수록 마비가 심해지지만 반드시 마비가 발생하는 것은 아니다.따라서 낮은 레벨의 사람들은 짧은 다리 교정기만 필요할 수 있는 반면, 높은 레벨의 사람들은 휠체어를 사용하는 것이 최선이며, 어떤 사람들은 도움 없이 걸을 수 있다.
  • 물리치료사, 작업치료사, 심리학자 및 언어/언어 병리학자는 재활치료에 도움을 주고 독립적인 생활기술을 향상시킵니다.

성년으로의 이행

많은 어린이 병원은 척추 분열을 가진 청소년의 건강 관리를 조정하기 위해 통합된 다원적 팀을 갖추고 있지만, 위의 의료 전문가들은 서로 독립적으로 운영되며 별도의 예약이 필요하며 서로 의사 소통 빈도가 훨씬 낮기 때문에 성인 건강 관리로 전환하는 것은 어려울 수 있습니다.성인과 함께 일하는 의료 전문가들은 척추 비피다가 소아 만성 [70]건강 질환으로 간주되기 때문에 척추 비피다에 대한 지식이 부족할 수 있습니다.전환의 잠재적 어려움으로 인해, 척추 분열을 가진 청소년과 그 가족은 14-16세 전후로 전환 준비를 시작하도록 권장되지만, 이는 청소년의 인지적, 신체적 능력과 이용 가능한 가족의 지원에 따라 달라질 수 있다.전환 자체는 점진적이고 유연해야 한다.청소년의 다원적 치료팀은 약품, 수술, 치료 및 권장사항에 대한 정보를 포함하여 청소년의 의학적 관리를 상세히 기술한 종합적이고 최신 문서를 준비함으로써 이 과정을 도울 수 있다.이행계획과 성인의료전문가를 특정하기 위한 지원도 이행과정에 [70]포함시키는 데 도움이 됩니다.

전환 과정을 더욱 복잡하게 만드는 것은 척추 분열을 가진 젊은이들의 [71]자율성 발달이 늦어지는 경향이며, 특히 소년들은 [72]독립성 발달이 늦어질 위험이 있다.타인(특히 가족)에 대한 의존도가 높아지면 카테터 삽입, 장 관리 및 [73]약물 복용과 같은 건강 관련 업무에 대한 청소년들의 자기 관리를 방해할 수 있습니다.전환 과정의 일부로서, 교육 및 직업 목표, 독립적인 생활 및 지역사회 [74]참여에 대한 논의를 이른 나이에 시작하는 것이 유익합니다.

Spina Bifida를 [75]위한 Cincinnati Children's Center와 같이 전문가들 간의 협응적인 관리를 제공하기 위해 여러 분야의 클리닉이 있는 곳도 있습니다.

역학

다른 유형의 척추 이피다의 비율은 1000명당 0.[14]1명에서 5명까지 국가별로 크게 다르다.선진국에서는 평균적으로 1000명당 [7]0.4명꼴로 발생한다.미국에서는 1000명당 0.7명,[4][16] 인도에서는 1000명당 1.9명꼴로 영향을 미쳤다.이러한 차이 중 일부는 인종에 의한 것으로 여겨지고 있으며, 백인들은 더 높은 위험에 처해 있고, 일부는 환경적인 [17]요인 때문이다.켈트족에서 가장 흔하며(실생아 10,000명당 12.5명), 아시아인과 [76]아프리카계에서는 드물다.

미국에서는 서부보다 동부 해안에서, 흑인(1000명당 0.1~0.4명)보다는 백인(1000명당 1명)에서 비율이 높다.아일랜드에서 온 이민자들은 [77][78]원주민들보다 척추 이완률이 더 높다.미국에서 결손률이 가장 높은 것은 히스패닉계 [79]청년층입니다.

전 세계적으로 가장 높은 발병률은 아일랜드와 웨일즈에서 발견되었는데, 1970년대 인구 1000명당 3~4명의 골수 감소 사례가 보고되었고, 인구 1000명당 6명 이상(실생 출산과 사산 모두)이 보고되었다.영국 제도에서 보고된 골수 감소증의 전체 발병률은 [77][78]출생아 1000명당 2.0-3.5명이었다.그 이후 1998년 [54]출생아 1000명당 0.15명으로 급격히 감소했지만 일부 태아들은 척추 분리의 징후를 보일 때 낙태되기 때문에 이 감소가 부분적으로 설명된다(위 임신 검진 참조).

조사.

  • 1980 – 동물 모델을 이용한 태아 수술 기술은 마이클 R.에 의해 샌프란시스코 캘리포니아 대학에서 처음 개발되었습니다.해리슨, N. 스콧 애드직, 그리고 연구 동료들.
  • 1994년 – 인간의 질병을 시뮬레이션하는 수술 모델은 1994년 메울리와 애드직이 도입한 골수명해(MMC)의 태아 양 모델이다.MMC와 유사한 결손은 임신 75일(임기 145~150일)에 내강 성층 절제술에 의해 외과적으로 생성되었다.결함 발생 후 약 3주 후, 노출된 신경 평판을 덮기 위해 역방향 반시무스 도르시 플랩이 사용되었고, 동물들은 직전 제왕절개로 분만되었다.대조군 신생아 양에서 유사한 신경학적 결함을 가진 인간 MMC 유사 병변이 발견되었다.반면 폐색을 받은 동물은 거의 정상적인 신경학적 기능과 조직병리학적 검사에서 가려진 척수의 세포구조가 잘 보존되어 있었다.가벼운 근막에도 불구하고, 그들은 서 있고, 걷고, 까다로운 운동 테스트를 수행할 수 있었고, 요실금의 징후를 보이지 않았다.또한 뒷다리의 감각 기능은 임상적으로 존재하며 전기생리학적으로 확인되었다.추가 연구에 따르면 이 모델은 요추척수골절개술과 결합하면 키아리II 기형의 후두뇌 헤르니아 특성으로 이어지고 자궁수술에서는 골수막병변을 [80][81][82][83]통한 뇌척수액 누출을 막음으로써 정상적인 후두뇌 구조를 회복하는 것으로 나타났다.

조셉 브루너가 이끄는 밴더빌트 대학의 외과의사들은 복강경을 사용하여 산모의 피부 이식편을 사용하여 4개의 인간 태아에서 척추 분기를 닫으려고 시도했다.수술을 중단하기 전에 4건의 사례가 시행되었다 - 4건의 태아 중 2명이 사망했다.[84]

  • 1998 – N. Scott Adzick과 필라델피아 아동병원 연구팀은 임신 초기 태아(22주 임신 태아)에서 척추 이피다에 대한 개방 태아 수술을 실시하여 성공적인 [85]결과를 얻었습니다.골수확장성 태아수술은 태아를 수술하기 위해 임산부의 복부와 자궁을 수술하는 수술이다.노출된 태아 척수는 양수에 대한 장기 노출로 인한 추가 손상으로부터 보호하기 위해 중간(19-25주)에 주변 태아 조직으로 층으로 덮여 있다.1998년과 2003년 사이에 필라델피아 아동병원의 태아 진단 및 치료를 위한 센터의 Adzick 박사와 그의 동료들은 58명의 산모들에게 태아 척추 이피다를 치료했고 아기들에게서 상당한 이점을 관찰했다.

25주 후의 태아수술은 [86]이후의 연구에서 이점을 보여주지 못했다.

MOMS 시험

골수 확장 연구(MOMS) 관리는 척추 이피다 치료에 대한 두 가지 접근법, 즉 출생 전 수술과 출생 [87][88]후 수술을 비교하기 위해 설계된 3상 임상 시험이었다.

실험 결과 산전 척추 이피다 치료 후 결과가 모성 위험보다 효과가 클 정도로 개선됐다.이 결론은 여전히 의견이 [89]분분한 태아와 모성 결과의 상대적 가치에 대한 가치 판단을 요구한다.

구체적으로는 산전 수리가 다음과 같은 결과를 초래하는 것으로 나타났습니다.

  • 키아리 II 기형의 후뇌 헤르니아 성분 반전
  • 심실 분쇄의 필요성 감소(뇌의 심실에 얇은 관을 도입하여 체액을 배출하고 수두증을 완화시키는 시술)
  • 운동 기능 저하와 같은 양수에 대한 척추 노출로 인한 잠재적으로 파괴적인 신경학적 영향의 발생률 또는 심각도 감소

[90] 한 살 때 산후 그룹의 83%에 비해 산후 그룹의 40%가 션트를 받았다.임신 중에는 모든 태아에게 후두뇌 헤르니아가 있었다.그러나 산후 수술 [90]그룹의 4%에 비해 산전 수술 그룹의 유아 중 1/3(36%)은 더 이상 후뇌 탈장의 징후가 없었다.추가 감시가 [91]진행 중입니다.

태아경 수술

다음 항목도 참조하십시오.태아 수술

MOMS 시험에서 수행된 개방 태아 수술 접근법과 달리, 최소 침습 태아경 접근법(키홀 수술에 대한 akin)이 개발되었습니다.이 접근방식은 [92]생존자에게 어느 정도 유익함을 보여준 대조 연구의 독립 저자들에 의해 평가되었지만, 다른 이들은 더 [93]회의적이다.

지난 2년 반 동안 성숙한 최소 침습적 접근법에 의해 수술된 산모와 태아의 관찰 결과는 다음과 같습니다: 개방 태아 수술 기법에 비해, 골수경 수리는 복부와 자궁의 큰 절개만큼 산모의 수술적 외상을 훨씬 덜 초래합니다.저희는 필요 없습니다.반면 초기 구멍의 직경은 1.2mm입니다.그 결과 개복 수술 접근 후 가장 우려되고 비판된 합병증 중 하나인 자궁벽의 얇아짐이나 탈수증은 척추 이피다 아페르타의 최소 침습성 태아경 폐쇄 후에 발생하지 않는다.태아경 시술의 결과로 인한 산모의 융모막염이나 태아 사망의 위험은 5%[94][95][96] 미만이다.여성들은 시술 후 1주일 후에 퇴원한다.수술 후 자궁 수축이 거의 관찰되지 않기 때문에 토콜릭제의 만성 투여가 필요하지 않다.입원, 약물, 수술주변 임상, 심전도, 초음파 및 MRI 검사를 포함한 전체 태아경 시술의 현재 비용은 약 16,[citation needed]000유로입니다.

2012년fetoscopic 접근의 이러한 결과 그 중 1유럽 심포지엄"태아 수술 Spina bifida"에 대해 4월 2012년에 기센에서 15의회는 독일 협회 Prenatal 의학과 Obstetrics에서 2012년 5월 Bonn,[97]에 세계 의회는 Fet에서 다양한 국가 및 국제 회의, 기록에서 발표됐다.알 M2012년 6월[98] 에디신 재단과 2012년 [99]9월 코펜하겐에서 열린 국제산부인과학회(ISUOG) 세계콩그레스(World Congress of the International Society of Society of Copenhagen)에서 추상적인 형태로 발표되었습니다.[100][101][102][103][104][105][106][107][excessive citations]

그 이후로 더 많은 데이터가 나타났다.2014년에는 51명의 [108][109]환자에 대한 두 개의 논문이 발표되었습니다.이 논문들은 산모에 대한 위험이 작다는 것을 시사했다.주된 위험은 평균 약 33주의 [citation needed]조기 노동인 것으로 보인다.

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