구성 요소 1q 보완
Complement component 1q| C1q 도메인 | |||||||||
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 콜라겐 8 nc1 도메인 트리머의 결정 구조 | |||||||||
| 식별자 | |||||||||
| 기호 | C1q | ||||||||
| Pfam | PF00386 | ||||||||
| Pfam 씨 | CL0100 | ||||||||
| 인터프로 | IPR001073 | ||||||||
| 프로사이트 | PDOC00857 | ||||||||
| SCOP2 | 1c28 / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
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| 구성 요소 1, q 하위 구성 요소, A 체인 보완 | |||||||
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| 식별자 | |||||||
| 기호 | C1QA | ||||||
| 엔씨비유전자 | 712 | ||||||
| HGNC | 1241 | ||||||
| 오밈 | 120550 | ||||||
| RefSeq | NM_015991 | ||||||
| 유니프로트 | P02745 | ||||||
| 기타자료 | |||||||
| 로커스 | 1번 씨 p36.3-34.1 | ||||||
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| 구성 요소 1, q 하위 구성 요소, B 체인 보완 | |||||||
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| 식별자 | |||||||
| 기호 | C1QB | ||||||
| 엔씨비유전자 | 713 | ||||||
| HGNC | 1242 | ||||||
| 오밈 | 120570 | ||||||
| RefSeq | NM_000491 | ||||||
| 유니프로트 | P02746 | ||||||
| 기타자료 | |||||||
| 로커스 | 1번 씨 p36.3-34.1 | ||||||
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| 구성 요소 1, q 하위 구성 요소, C 체인 보완 | |||||||
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| 식별자 | |||||||
| 기호 | C1QC | ||||||
| Alt. 기호 | C1QG | ||||||
| 엔씨비유전자 | 714 | ||||||
| HGNC | 1245 | ||||||
| 오밈 | 120575 | ||||||
| RefSeq | NM_172369 | ||||||
| 유니프로트 | P02747 | ||||||
| 기타자료 | |||||||
| 로커스 | 1번 씨 p36.11 | ||||||
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보완 성분 1q(또는 단순 C1q)는 보완체계에 관여하는 단백질 복합체로서, 선천적인 면역체계의 일부분이다.C1q와 C1r, C1s가 함께 C1 콤플렉스를 형성한다.
적응 면역 체계의 항체는 항원을 결합시킬 수 있고, 항원-항체 복합체를 형성한다.C1q가 항원-항원-항원 콤플렉스를 결합하면 C1 콤플렉스가 활성화된다.C1 복합체의 활성화는 보완 시스템의 고전적인 보완 경로를 개시한다.IgG4를 제외한 항체 IgM과 모든 IgG 하위 분류는 보완 시스템을 시작할 수 있다.
구조
C1q는 18개의 펩타이드 체인으로 구성된 400 kDa 단백질로, 6의 3개의 서브유닛으로 구성된다.각 6 펩타이드 서브유닛은 Y자형 쌍의 트리플 펩타이드 헬리컬이 스템에 결합되어 구상형 비헬리컬 헤드로 끝나는 형태로 구성된다.
각 트리플 펩타이드의 80-아미노산 헬리컬 성분은 많은 글리-X-Y 시퀀스를 포함하고 있으며, 여기서 X와 Y는 프롤라인, 이솔레우신 또는 히드록실리신이다. 따라서 그것들은 콜라겐 섬유질을 강하게 닮았다.
C1q 체인 A, B, C
C1q는 18개의 폴리펩타이드 체인으로 구성되어 있다: A-체인 6개, B-체인 6개, C-체인 6개.각 체인은 N 종단부 근처에 위치한 콜라겐과 같은 부위와 C-단자 구상부위를 포함한다.A-, B-, C 체인은 1번 염색체에서 A-C-B 순서로 배열되어 있다.[1]
도메인
C1q 도메인은 보존된 단백질 도메인이다.C1q는 C1 효소 복합체의 서브 유닛으로 혈청보충 시스템을 활성화한다.C1q는 6 A, 6 B, 6 C 체인으로 구성되어 있다.이들은 각각 작고 구상적인 N-단자 영역, 콜라겐과 같은 글리/프로-리치 중심 영역, 보존된 C-단자 영역인 C1q 도메인을 가진 동일한 위상을 공유한다.[2]C1q 단백질은 콜라겐 생성 세포에서 생성되며, 8세와 X의 콜라겐에 대한 순서와 구조적 유사성을 보여준다.[3][4]
함수
입상 끝은 면역 복합 면역글로불린의 보완 고정 부위의 다변적 부착 부위로 가정한다.루푸스 에리테마토스를 앓고 있는 환자들은 C1q의 표현이 부족한 경우가 많다.C1q의 유전적 결핍은 극히 드물지만(약 75건) 그 중 대다수의 (>90%)가 SLE를 앓고 있다.[citation needed]
C1q는 혈청보완계통의 첫 번째 성분인 C1 콤플렉스(C1qrs22)를 산출하기 위해 C1r 및 C1s와 연계한다.C1q의 결핍은 루푸스 에리테마토스와 글루머룰론증염과 관련이 있다.[1]
그것은 면역글로불린의 보완적 고정 부위에 부착하기 위해 잠재적으로 다중적이다.사이트는 IgG의 CH2 도메인에 있으며, IgM의 CH4 도메인에 있다고 생각된다.IgG4는 C1q를 바인딩할 수 없지만 다른 3가지 IgG 유형은 바인딩할 수 있다.
보완 고정 부위의 적절한 펩타이드 순서는 면역글로불린의 복잡화 이후 노출되거나 부위가 항상 사용 가능하지만 필요한 탐욕을 달성하기 위해 중요한 형상을 가진 C1q의 다중 부착이 필요할 수 있다.
참조
- ^ a b "Entrez Gene: C1QA complement component 1, q subcomponent, A chain".
- ^ Sellar GC, Blake DJ, Reid KB (March 1991). "Characterization and organization of the genes encoding the A-, B- and C-chains of human complement subcomponent C1q. The complete derived amino acid sequence of human C1q". Biochem. J. 274 (2): 481–90. doi:10.1042/bj2740481. PMC 1150164. PMID 1706597.
- ^ Petry F, Reid KB, Loos M (November 1989). "Molecular cloning and characterization of the complementary DNA coding for the B-chain of murine Clq". FEBS Lett. 258 (1): 89–93. doi:10.1016/0014-5793(89)81622-9. PMID 2591537.
- ^ Muragaki Y, Jacenko O, Apte S, Mattei MG, Ninomiya Y, Olsen BR (April 1991). "The alpha 2(VIII) collagen gene. A novel member of the short chain collagen family located on the human chromosome 1". J. Biol. Chem. 266 (12): 7721–7. doi:10.1016/S0021-9258(20)89508-8. PMID 2019595.
추가 읽기
- C1q: 구조, 기능, 수용체.키쇼어 U1, 리드 KB.면역항암학.2000년 8월 49일(1-2):159-70.
- 기능 보완 C1q 이상 증상은 면역 복합체 및 세포 독소로 이어진다.
- C1 어셈블리와 활성화 메커니즘의 미세한 세부 정보 판독: "미션 불가능"?- 상세 다이어그램