초고나도트로픽 초고나디즘

Hypergonadotropic hypogonadism
초고나도트로픽 초고나디즘
기타이름말초/고나달 저나트륨증
전문내분비학

초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성 초선성그리고 성 스테로이드 생산의 부족도 있습니다.[1]보상과 부정적인 피드백의 부족으로, 고나도트로핀 수치가 상승합니다.HH를 가진 사람은 시상하부와 뇌하수체 분비선(HPA(hypothalamic-pituitary-gonadal) 축)이 온전하고 기능하기 때문에 여전히 FSH와 LH를 생산할 수 있습니다.[1] HH는 선천적 또는 후천적으로 존재할 수 있지만 대부분의 경우는 전자의 성격입니다.[2][3]HH는 호르몬 대체 요법으로 치료할 수 있습니다.[4]

징후 및 증상

참고 항목: 저음증

증상은 삶의 단계, 생물학적 성, 병인에 따라 크게 달라질 수 있습니다.

수컷

출생과 초기 유아기 동안, 남성의 HH는 암호화증, 복잡한 생식기 이상, 또는 정상적인 여성 표현형을 가지거나 가지지 않는 정상적인 남성 표현형으로 나타날 수 있습니다.[5]아이들은 종종 작은 또는 팔목이 없는 고환을 가지고 있으며 이것은 생식기 이상 유무와 상관없이 나타날 수 있습니다.[5]사춘기로 접어들면서, 그들은 사춘기가 시작되지만 진행되지 않는 사춘기나 지연된 사춘기를 경험할 수 있습니다.[5]HH가 있는 성인 남성의 경우 부인과 종기, 발기부전, 고환 부피 감소(사춘기 고환 확장 부재), 비정상적인 고환 질감 및 일관성, 작은 키, 성욕 저하 및 성행위 감소, 낮은 정자수(올리고스페르미아) 또는 없는 정자수(아조스페르미아)로 인한 불임, 체모 감소, 근육 감소 등을 보일 수 있음질량, 뜨거운 섬광, 심리적 장애와 수면 패턴의 불량.[4][5]

여성

여성들은 낮은 에스트로겐 수치와 비정상적인 월경을 보일 수 있습니다.[4]터너 증후군을 가진 사람들은 키가 작고, 기형적인 특징들을 가지고 있을 수 있고, 생식선 장애, 그리고 사춘기가 늦어질 수 있습니다.[5]HH와 관련된 다른 징후와 증상은 지적 장애나 학습 장애, 무월경, 유방 및 음모 발달 부재를 포함한 사춘기 지연으로 구성됩니다.[5]

발생할 수 있는 다른 합병증으로는 불안과 우울증, 골다공증, 관계 문제 등이 있습니다.[4]

원인들

HH에는 다양한 병인이 있으며 선천적 또는 후천적 원인이 포함될 수 있습니다.

선천적인 원인은 다음과 같습니다.[2][6][5]

후천적원인

(고환의 손상 또는 기능 장애로 인한) 고환 비틀림,[5] 난소 비틀림, 소실/난초증, 난초염, 조기 난소 부전, 난소 저항 증후군, 외상, 수술, 자가면역, 화학요법, 방사선, 감염(예: 성 매개 질환), 독소(예: 내분비 교란 물질), 감염, 신장 질환, l간질환, 철분 과다, 약물(예:[2][6][5][7] 항안드로겐, 오피오이드, 알코올).

진단.

진단은 다음과 같이 이루어질 수 있습니다.

역사

연령을 포함한 가족력, 가족 구성원의 건강한 사춘기 발달, 유전병 가능성 등을 평가할 예정입니다.산모 약물 사용, 환아의 출생 체중, 소아 수술 중재, 전반적인 일반 건강과 같은 산전 병력도 진단 시 중요한 역할을 할 것입니다.[10][8]사춘기가 지연된 아동의 경우 가족력을 통해 체질 지연과 구별할 수 있으며, 체질 지연은 긍정적인 가족력과 밀접한 관련이 있습니다.[11]

검토.

사람들은 키, 몸무게, 그리고 비정상적인 신체 특징을 검사 받을 것입니다.[10]샤페론이 있는 상태에서 유방과 생식기 검사도 필요할 수 있습니다.[10]내부 생식기의 이상, 뇌하수체 또는 뇌의 종양, 다낭성 난소 증후군(PCOS)의 가능성이 있는 난소 낭종에 대해서는 초음파, 컴퓨터 단층 촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등의 진단 영상을 통해 평가할 수 있습니다.[9][10]

추가 테스트

과고나도트로픽 저나트륨혈증이 있는 사람은 정상 범위 이상의 생식선 호르몬 수치(FSH와 LH)와 정상 범위 미만의 생식선 호르몬 수치(여성의 에스트로겐과 남성의 테스토스테론)를 보이기 때문에 혈액 검사를 통해 이러한 생화학적 파라미터를 측정하게 됩니다.[12]그러나 청소년기 이전의 젊은 남성들에게 항-뮐러 호르몬 (AMH) 수치는 청소년기 동안 HPG 축의 재활성화 전에 소량의 테스토스테론만 생성되기 때문에 HH를 더 나타낼 수 있습니다.[10]핵형질과 분자 유전자 검사는 염색체 이상을 평가하기 위해 수행될 수도 있습니다.[7][9]프로락틴, 철분, 갑상선 호르몬의 수치를 확인하기 위한 혈액 검사를 통해 HH를 진단할 수 있습니다.정자 분석은 HH를 가진 사람들을 진단하는 데 도움이 되는 정자 수를 측정하는 또 다른 방법이 될 수 있습니다.

치료

HH의 치료는 보통 남성과 여성에서 각각 안드로겐과 에스트로겐 투여로 구성되는 호르몬 대체 요법과 함께 합니다.[6]치료법은 2차 성징을 발달시키고 유지하는 데 도움을 주는 개인의 필요에 따라 개별화되어야 합니다.[7]남성의 경우 안드로겐 치료는 일반적으로 hCG에 의한 내인성 테스토스테론 생성 유도 또는 외인성 테스토스테론 대체 요법에 의해 이루어집니다.하지만, 테스토스테론 치료가 남성의 생식력을 회복시키지 못한다는 것을 주목하는 것이 중요합니다.[13]선택적 에스트로겐 수용체 조절제(SERMs), 아로마타제 억제제(AIs), 고나도트로핀과 같은 다양한 난임 치료 방법이 있습니다.[9]고환 정자 추출, 세포질 내 정자 주입, 정액/배아 냉동 보존 또한 가능한 치료 옵션입니다.[10]

에스트로겐 교체

HH를 가진 여성의 경우, 에스트로겐 치료는 처음에 유방의 발달과 사춘기 유도를 위해 행해집니다.키 성장을 극대화하고 부작용을 능가하는 이점을 얻기 위해서는 늦어도 12세까지는 사춘기 유도를 시작해야 합니다.[10]일반적으로 에티닐에스트라디올을 사용하는 에스트로겐 치료는 낮은 용량에서 시작해야 하며 신체 반응에 따라 점진적으로 증가합니다.[14]에스트로겐 치료에 관한 대부분의 연구는 터너 증후군을 가진 소녀들에게 초점이 맞춰져 있습니다.경구 에스트라디올, 경구 공액 에스트로겐, 경피 에스트로겐 패치 및 에스트로겐 젤을 포함하는 에스트로겐 치료를 위한 많은 제형이 있습니다.이 치료법은 개별화되어 있으며 나이, 뼈 나이, 절대 키, 심리 사회적 문제 등 많은 요인에 근거하여 시작됩니다.에스트로겐 외에 프로게스테론 치료를 한 달에 일주일 정도 하면 자궁과 유방이 충분히 발달할 수 있습니다.[8]사춘기 중과 후의 정기적인 추적 검사에는 키, 몸무게, 체질량지수(BMI), 혈압에 대한 검진이 1년에 세 번, 매년 FSH/LH 측정이 포함될 수 있습니다.[10]

테스토스테론 치환

HH를 가진 남성의 경우, 대부분의 연구가 클라인펠터 증후군과 체질적 성장 지연 및 사춘기(CDGP)에 초점을 맞추고 있습니다.성인의 15~25% 정도로 치료를 시작한 후 4~6개월에 걸쳐 점차 증가하며 테스토스테론에스테르 50~100mg을 2~4주 간격으로 근육내 투여합니다.치료는 영구적인 저나트륨증을 가진 소년들에게 평생 지속됩니다.신생아 테스토스테론 치료는 HH가 있는 유아에게 시행될 수 있습니다.[14]그러나 어린이의 경우 급격한 뼈 노화와 성장 가속화로 인해 발생할 수 있는 부작용 때문에 테스토스테론을 피해야 합니다.[10]테스토스테론에는 경구용, 근육용, 패치 및 젤과 같은 경피용 등 다양한 제형이 있습니다.[8]테스토스테론 치료는 유방암 및/또는 전립선암이 있는 사람에게는 피해야 합니다.[15]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ a b Ferguson AM, Cervinski MA (2021). "Chapter 5 – Endocrine disorders of the reproductive system". In Winter WE, Holmquist B, Sokoll LJ, Bertholf RL (eds.). Handbook of Diagnostic Endocrinology (Third ed.). Academic Press. pp. 157–180. doi:10.1016/B978-0-12-818277-2.00005-4. ISBN 978-0-12-818277-2. S2CID 225119774. Retrieved 2022-07-28.
  2. ^ a b c Mulhall JP (2011). Cancer and Sexual Health. Springer. pp. 207–208. ISBN 978-1-60761-915-4. Retrieved 10 June 2012.
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  10. ^ a b c d e f g h i Ladjouze A, Donaldson M (June 2019). "Primary gonadal failure". Best Practice & Research. Clinical Endocrinology & Metabolism. Puberty. 33 (3): 101295. doi:10.1016/j.beem.2019.101295. PMID 31327696. S2CID 198131801.
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  13. ^ Hayes F, Dwyer A, Pitteloud N (2000). "Hypogonadotropic Hypogonadism (HH) and Gonadotropin Therapy". In Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, Chrousos G (eds.). Endotext. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905304. Retrieved 2022-07-28.
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  15. ^ Papadakis MA, McPhee SJ, Bernstein J, eds. (2022). "Hypogonadism, Male". Quick Medical Diagnosis & Treatment. McGraw Hill.