질 이상

Vaginal anomalies
1904년도의 산부인과 교과서는 일부 질 이상을 기술하고 있다.

질 이상은 여성 생식계의 태아 발달 중에 형성(또는 형성되지 않음)되는 비정상적인 구조로, 질에 이상이 생기거나 없는 희귀한 선천적 결함이다.[1] 있을 때는 자궁, 골격, 요로 이상증 등이 발견되기도 한다.[2][3] 이는 질과 마찬가지로 이러한 구조물이 장기 생성의 결정적인 시기에 붕괴에 가장 취약하기 때문이다. 이러한 결함의 대부분은 뮐러식 덕트 이상이라는 용어에 따라 분류된다.[2][4] 뮐러식 덕트 이상은 유전적 발달의 배아 시간 동안의 교란으로 인해 발생한다.[5] 질 이상과 관련된 다른 격리된 사건들은 뚜렷한 원인이 없이 발생할 수 있다. 종종 질 이상은 결점이나 신드롬의 군집의 일부분이다. 게다가, 상속은 일부 테라토균에 대한 태아의 노출과 같은 역할을 할 수 있다.[2][6][7][8] 외부 성기가 정상인 것처럼 보이기 때문에 많은 질 이상은 태어날 때 발견되지 않는다.[2] 생식계의 다른 기관들은 질에 이상이 생겨도 영향을 받지 않을 수 있다. 자궁, 나팔관, 난소는 질과 외부 성기의 결점이 존재함에도 불구하고 기능할 수 있다.[2] 질 변칙은 다산에 영향을 미치지 않을 수 있다. 질 결함의 정도에 따라 다르지만 착상이 일어날 가능성도 있다. 기능적 난소가 존재하는 경우 IVF는 성공적일 수 있다. 질 결함을 가진 여성의 기능적인 난소는 수정 난자를 영향을 받지 않는 임신 매개체, 보통 다른 사람의 자궁에 이식할 수 있게 한다. 성공적인 발상이 일어날 수 있다.[9][2] 질 길이는 6.5cm에서 12.5cm까지 다양하다. 이것은 오래된 서술보다 약간 짧기 때문에, 불필요하게 질 크기를 증가시키기 위한 치료를 받도록 장려될 수 있는 질 아게네시스나 히포플라시아를 가진 여성의 진단에 영향을 줄 수 있다.[10] 질 이상은 배뇨, 임신, 성 장애에 어려움을 야기할 수 있다. 심리사회적 영향도 존재할 수 있다.[11]

징후 및 증상

격리된 이상 징후

출생 직후의 검사나 성적 특성의 발달이 예상대로 진행되지 않을 때 일부 이상 징후가 발견된다. 월경 흐름을 막는 결함은 아메노레아가 발생할 때 뚜렷해진다.[citation needed]

신드롬

신드롬은 드물고 종종 신진대사에 오류가 발생하기 때문에 식별하는 데 더 오랜 시간이 걸릴 수 있다. 많은 신드롬들이 같은 징후와 증상을 공유한다.[citation needed]

연관 자궁 결함

자궁 결함은 질 이상을 동반할 수 있다.

  • 뮐러 아게네시스(절제 자궁).자궁은 존재하지 않으며, 질은 초보적인 것일 뿐이거나 존재하지 않는다.[12][13]
  • 자궁 디델피스, 자궁 디델피스(이중 자궁)도 있다. 횡질중격막
  • 분열된 자궁(자궁중격막 또는 칸막이) 완전 질중격막으로 말이야
  • 기초 자궁은 자궁경부와 질과 연결되지 않은 자궁 잔해물이다.

자궁 이상을 가진 여성은 일방적 신부전증을 포함한 신장 이상과 연관되어 있을 수 있다.[14]

원인

질 기형의 배아 발달의 붕괴가 중요한 역할을 할 것 같지만, 질 기형의 고립된 사례의 원인이 항상 규명될 수는 없다.[citation needed]

진단

영상 연구는 대개 역행 대조 연구를 포함한 질 이상 현상을 진단하는 데 가장 유용하다.[1] 변칙 스캔은 특히 요로증후군의 존재를 감지하는 데 도움이 될 수 있다. 유전적, 대사적 결함은 진단을 뒷받침하기 위한 추가 검사가 필요하다.[citation needed]

치료

질 이상을 외과적으로 치료한다.[15] '네오바기나'는 음부가 없는 소녀들과 여성들을 위해 만들어질 수 있다.[16][17] 질세균은 외과적으로 치료된다.[18][19]

가장 흔한 질 변칙은 불침투적인 처녀들이다. 이 이상 현상은 종종 충분히 발생하기 때문에 일부 소아과 의사들이 출생 직후에 발견할 수 있다. 불침투성 처녀의 교정은 사춘기까지 지연될 수 있다. 그 처녀들은 비정상적으로 두꺼울 수도 있고 조직의 섬유질 띠의 존재에 의해 부분적으로 방해를 받을 수도 있다. 불멸의 처녀는 또한 셉타와 같은 다른 이상과 함께 나타날 수 있다. 불멸의 처녀들은 다른 곳으로 옮겨질 수 있고 그 위치가 예상대로 되지 않을 수도 있다. 다른 기형들은 존재할 수 있는데, 여기에는 셉타의 존재, 변위, 그리고 미세한 용어로 구성된 기형 등이 포함된다.[20][21] 드문 경우지만 이중 하인(하인)[22][23][24]이 존재한다. 불요불굴의 처녀들은 절제와 배수로 처리된다. 때때로 질 입구의 주위에 작은 처녀조직의 테두리가 남아 있다.[25]

선천성 부신 과다증상은 질에 이상 발달을 일으킬 수 있다.[26][27][28] 질선증은 질벽 내에 자궁경부와 자궁조직이 비정상적으로 존재하는 것이다.[29] 여성의 10%가 이런 상태를 갖고 있으며, 여전히 불경한 상태를 유지하고 있다. 그것은 좀처럼 악의로 발전하지 않는다.[30] 갑상선외출혈은 두 개의 질소가 존재하는 질환이다.[31][32][33] 질 아게네시스 또는 질부의 완전한 부재는 5,000명의 여성 중 1명에게 영향을 미친다.[34] 혈색소(heemivagina)는 기능하는 질 벽에 붙어 있는 부분 질(partial genery)의 비정상적인 존재다. 혈색소는 정상적인 질에 개방되지 않고 비정상적인 두 번째 자궁에 부착된다.[35] 질 히포플라시아는 질 발달이 저조한 것으로 완전한 안드로겐 불감증 증후군의 예에서 발견된다.[36][37][38] 질세균은 질세포를 막는 섬유조직으로 구성된 구조다.[31][39] 조직은 수평으로 뻗어 질관을 막거나 부분적으로 막거나 횡적으로 두 개의 질관을 만들어 정상적인 자궁과 연결된다.[40][41] 셉타는 생리 흐름을 막아 고통스러운 성교를 초래할 수 있지만, 어떤 여성들은 증상이 없다.[42][36][40] 외부 성기가 정상인 것처럼 보일 수 있기 때문에 많은 질 이상은 태어날 때 발견되지 않는다.[2]

구조적 이상 현상 발생 노트 및 동의어 치료 참조
불굴의 찬송가 1000-2000년에 1개 뮤코메트로콜포스와 헤모토콜포스는 합병증이다. 외과적 [22][1][23][43][44]
질선증 십중팔구 종종 증상이 없이. 없는 [30][45][29]
쇄골외상증후군 10만분의 3 동기화: 옴팔로셀-엑스트로피-임페르산염 항문-스핀 결점(OEIS) 외과적 [31][32][46][47][48][33][1][49][50][51]
질 아게네시스 5000분의 1 외과적 및 진행적 [38][37][1][34]
헤미바기나 혈색소는 정상적인 질에 개방되지 않고 비정상적인 두 번째 자궁에 부착되며, 자궁 디델피 증후군에서도 혈색소와 입자상신부(OHVIRA)가 발생한다. [52][35]
질 히포플라시아 [36]
질근막증 [2][34]
선천성 질주걱 외과적 [53][54]
셉타 7만분의 1 셉타는 생리 흐름을 막아 고통스러운 성교를 일으킬 수 있다; 다른 사람들은 증상이 없다; 셉타는 종종 신장 결함을 가지고 있다. 수술이든 아니든 [40][36][42][31][23][55][56]
집요한 클라카 [57][1]
우로젠성 부비동 비뇨기 계통과 질은 공통 채널로 개방된다. [58][1][59]

신드롬과 관련된 이상 징후

일부 선천성 신드롬은 다른 심각한 조건과 연관되어 질 이상과 함께 나타난다. 이것들은 Fraser 증후군, WNT4 결핍증, 그리고 Bardet-Bedl 증후군을 포함한다.[38][60][47][55] 질 이상현상의 격리된 사건들이 뚜렷한 원인 없이 발생할 수 있고, 다른 경우에는 이러한 이상현상들이 신드롬이나 다른 이상현상의 군집의 일부분이다. 많은 질 이상현상의 기원은 유전적 발달의 배아 단계에서의 소동에 기인한다.[5] 유산은 산전 호르몬과 테라토균에 노출되는 것과 같은 역할을 할 수 있다.[2][7] 질 이상이 있다고 해서 기능적인 자궁과 난소가 있을 때 반드시 임신과 성공적인 임신을 방해하는 것은 아니지만, 질 이상은 유산의 위험을 증가시킨다.[21][9][2]

신드롬 두문자어 참조
프레이저 증후군 [38][61][62][63][64][65][66]
WNT4 결핍증 [38][67][33]
바르데-비들 증후군 [38][68]
맥쿠식-카우프만 증후군 [69][70]
헐린-워너-운더리치 증후군 HW, 오비라 [71][72][73][74]
선천성 부신 과다증
뮬러 변칙 [2][34]
뮐러아제네스 [12][13]
선천성 부신 과다증 [58]
OEIS 복합체 [51]
엑스트로피-에피스파디아 복합체 [75]

일부 호르몬에 태아적으로 노출되면 정상적인 발달을 위해 필요한 호르몬의 부족과 마찬가지로 질 이상 현상을 일으킬 수 있다.[76] 디에틸스틸베스트롤(DES)은 이전에 (그리고 부적절하게) 스틸보스트롤로도 알려진 합성 비스테로이드성 에스트로겐과 테라토겐으로, 발달하는 배아에 질 이상을 일으킬 수 있다.[45]

역학

질 결함의 발생은 매우 다양하며 일부는 사례 연구를 통해서만 알려져 있다. 불멸의 처녀막의 유병률은 1000분의 1이다.[43]

역사

고대의 그리스식 자궁 치료법은 질 내성까지 확장되어 왔다.

주목할 만한 것은 질 이상과 골반 장기탈출에 대한 언급이다.[77] 기원전 1500년에 이집트인들은 "태아가 떨어지는 것"에 대해 썼다. 기원전 400년에 한 그리스 의사는 그의 관찰과 치료법을 다음과 같이 기록하였다.

"환자가 사다리와 같은 액자에 묶인 후, 그녀는 위로 기울어져서 머리가 액자 밑바닥을 향하게 되었다. 그런 다음 프레임을 약 3~5분 동안 위아래로 다소 빠르게 움직였다. 환자가 반전된 자세를 취했기 때문에 성기의 탈장기가 중력의 힘과 흔들림 동작에 의해 정상 위치로 되돌아갈 것으로 생각되었다."[77]

히포크라테스는 또한 질로 빠져나가는 다른 장기의 탈출을 묘사했다.[77] 1521년 베렝가리오 다 카르피는 탈출을 위한 첫 번째 외과적 치료를 수행했다. 이것은 탈모에 밧줄을 묶고, 더 이상 생존할 수 없을 때까지 이틀 동안 조이고 끊어버리는 것이었다. 그 다음에 그 그루터기에 포도주, 알로에, 꿀이 발라졌다.[77]

뮐러 결함과 관련된 질 이상 존재에 관한 언급은 역사학자가 질 아게네시스 사례를 기술했을 때 기원전 300년으로 거슬러 올라간다.[78]

1823년, 다른 의사들은 질성형술이 골반 장기탈출에 대한 치료를 제공할 수 있다고 제안했다. 1830년, 최초의 질 해부가 살아있는 여성에게 행해졌다. 다른 질 수리는 1834년에 설명되었고 때때로 질 결함의 가장자리를 봉합하는 치료도 있었다. 1859년에 질 연장에 대한 해결책은 자궁경부를 제거하는 것이었다.[77] 1866년 오늘날 사용되는 것과 유사한 방법이 시행되었다. 이때 전방 질벽 수술은 성공하기 위해 전신성 수리를 할 필요가 없었다. 이후 심씨는 질벽의 전두께 절개를 필요로 하지 않는 또 다른 절차를 개발했다. 이 시기 직후에 구조물을 지지하기 위해 질부를 다시 부착하는 것이 더 성공적이고 재발을 적게 하는 것으로 제안되었다. 이 같은 제안은 1976년에 다시 제안되었지만 추가 연구에서는 재발률이 더 낫지 않다는 것을 보여주었다. 1961년에 외과의사들이 앞쪽 질 벽을 쿠퍼의 인대에 다시 붙이기 시작하면서 더 많은 발전이 시작되었다.[77]

1955년 골반 조직 강화에 외과용 메쉬가 사용되기 시작했다. 1970년, 돼지로부터 얻은 조직은 수술에서 앞쪽 질 벽을 강화시키기 위해 사용되기 시작했다. 1976년부터는 방광의 탈출을 치료하는 데 이용되는 음부의 외과적 제거와 함께 봉합의 개선이 시작되었다. 1991년, 일부 골반 구조의 존재와 다른 골반 구조의 비존재에 관하여 골반 지지 구조의 상세한 구조에 관한 가정이 의심되기 시작했다. 최근에는 줄기세포를 이용한 로봇 보조 복강경 수술도 질 절제술과 질성형술에 이용되고 있다.[77]

참고 항목

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