엡스타인 변칙

Ebstein's anomaly
엡스타인 변칙
Ebstein 이상이 있는 심장의 병리학적 표본 및 초음파 영상: 약어: RA: 우심방; ARV: 심방화 우심실; FRV: 기능성 우심실; AL: 전방 우심실; SL: 중격 전단; LA: 좌심방; LV: 좌심실; 별표: 삼첨부 중격 전단의 등급 II 테더링
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엡스타인 이상은 삼첨판의 중격 및 후방 전단이 심장의 우심실 정점을 향해 아래쪽으로 변위되는 선천성 심장 결함입니다.[1] EA는 프레젠테이션에서 광범위한 임상적 특징을 생성하는 해부학적 이질성이 크며 병변이 종종 다른 선천성 심장 병변을 동반한다는 사실로 인해 복잡합니다. [2] 생산부 20만 명당 1명 내외로 나타나는 전체 선천성 심장질환의 1% 미만을 차지하는 중대 선천성 심장질환으로[3] 분류됩니다.[4] 엡스타인의 변칙은 보통 수축기 잡음(때로는 이완기)을 보이며, 종종 갈롭 리듬과 함께 나타납니다.[5]

징후 및 증상

밸브의 환형은 여전히 정상 위치에 있습니다. 그러나 판막 전단지는 우심실의 벽과 중격에 부착되는 정도가 다릅니다. 이후 형태학적 우심실의 일부(이후 우심방과 인접)에 대한 "심방화"가 관찰됩니다. 이로 인해 우심방은 크고 해부학적 우심실은 크기가 작습니다.[citation needed]

  • S3심음
  • S4심음
  • 크게 쪼개진 S1 및 S2 소리와 큰 S3 및/또는 S4로 인한 트리플 또는 쿼드러플 갤롭
  • 삼첨판 역류의 수축기 소음 = 역류의 중증도에 따라 좌측 하측 흉골 경계를 따라 발생하는 전신 또는 초기 수축기 소음
  • 우심방비대증
  • 우심실 전도 결함
  • 울프-파킨슨-화이트 증후군이 자주 동반됩니다.

관련이상유무

섬유 링에서 삼첨판막의 정상 위치에서 우심실로 하향 변위를 나타낸 도면.

Ebstein 이상은 우심실의 정점을 향한 삼첨판의 선천적인 변위로 정의되지만 종종 다른 이상과 관련이 있습니다.[citation needed]

해부학적 이상

일반적으로 삼첨판의 해부학적 이상이 존재하며, 판막의 전방 전단이 확장됩니다. 다른 전단지는 심내막까지 도배된 것으로 설명됩니다.[citation needed] 후방 및 중격 전단지에는 기저 심실 벽을 묶는 것이 가장 일반적이며, RV 자유 벽에도 돛 모양의 전방 전단지가 묶일 수 있습니다.[citation needed]

Ebstein 이상 및 Mahaim 부속 경로를 가진 9세 소녀의 동율동 및 AVRT 동안 기록된 심전도.

Ebstein 이상 환자의 약 50%는 오른쪽 심방과 왼쪽 심방 사이에 관련 션트를 가지고 있습니다. 심방 중격 결손 또는 난소에 대한 특허입니다.[6]

전기생리학적 이상

Ebstein 이상 환자의 약 50%는 Wolff-Parkinson-White 증후군의 증거가 있는 보조 경로를 가지고 있으며, 이는 심실 조직의 2차적인 것입니다. 이로 인해 방실 재진입 빈맥을 포함한 심장 리듬이 비정상적으로 나타날 수 있습니다.[citation needed]

Ebstein 이상이 있는 여성의 10-리드 심전도: 심전도 검사에서 우측 심방이 확대된 징후가 관찰되며, V1에서 가장 잘 관찰됩니다. 다른 P파들은 넓고 높이가 크며, 이들을 "히말라야" P파라고 부릅니다. 또한, 우다발-가지 블록 패턴과 심방내 전도 지연으로 인한 1도 방실 블록(PR-간격 연장)이 보입니다. 이 환자에게서 켄트 다발의 증거는 보이지 않습니다. V1-4의 T파 반전과 III의 현저한 Q파가 발생하며, 이러한 변화는 Ebstein 이상의 특징이며, 이 환자의 허혈성 심전도 변화를 반영하지 않습니다.

심전도에서 볼 수 있는 기타 이상 징후는 다음과 같습니다.

  1. 오른쪽 심방 확대 또는 키가 크고 넓은 '히말라야' P파의 징후
  2. 장기간의 PR[7] 간격으로 나타나는 1도 방실 차단
  3. 오른쪽 전좌표 리드의 낮은 진폭 QRS 복합체
  4. 일반적인 오른쪽 번들 분기 블록
  5. V1-V4에서의 T파 반전 및 V1-V4 및 II, III 및 aVF에서의 Q파.[8]

위험요소

대동맥의 종대가 발생할 수 있습니다[9]. 임신 초기에 리튬을 복용하는 여성의 아기들과 Wolff-Parkinson-White 증후군을 가진 사람들에게서 이상 위험이 증가하는 것을 볼 수 있습니다.[10]

진단.

심장 초음파는 심장의 4개의 챔버를 모두 효과적으로 보여주기 때문에 엡스타인의 이상을 진단하는 가장 일반적이고 구체적인 방법입니다. 값이 8mm/m보다 큰지 여부를 결정하기 위해 삼첨판의 중격 전단의 힌지점과 승모판의 전방 전단(displace 측정 지수) 사이의 거리를 표시합니다.

치료

약

Ebstein의 심장 생리학은 일반적으로 관련된 사전 흥분과 함께 (항증후군) AV 재진입 빈맥으로 나타납니다. 이 환경에서 선호되는 약물 치료제는 프로카이나미드입니다. AV 차단제는 보조 경로를 통해 전도를 촉진할 수 있으므로 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제 및 디곡신과 같은 약물은 금기입니다[citation needed].

사전 흥분이 있는 심방세동이 발생하면 치료 옵션에는 프로카이나미드, 플레카이니드, 프로파페논, 도페틸리드 및 이부틸리드가 포함되며, 이러한 약물은 빈맥을 유발하는 보조 경로에서 전도를 늦추고 전기적 심장율동 전환을 고려하기 전에 투여해야 합니다. 또한 정맥내 아미오다론은 심방세동을 전환하거나 심실 반응을 늦출 수 있습니다.[citation needed]

수술.

CCS(Canadian Cardiovascular Society)는 다음과 같은 적응증에 대한 외과적 개입을 권장합니다.[12]

CCS는 또한 엡스타인의 이상에 대한 수술이 필요한 환자들은 이 수술에 상당한 구체적인 경험과 성공을 거둔 선천성 심장 외과 의사들에 의해 수술되어야 한다고 권고합니다. 천연 삼첨판을 보존하기 위해 모든 노력을 기울여야 합니다.[12]

역사

엡스타인의 변칙은 1866년 19세 환자 조셉 프레셔의 심장을 묘사한 [13][14]빌헬름 엡스타인의 이름을 따서 지어졌습니다. 조셉 프레셔는 호흡곤란, 두근거림, 경정맥 확장, 심근비대를 동반한 청색증이었습니다. 부검에서, "Ebstein은 삼첨판의 확대되고 구멍이 뚫린 전방 전단을 묘사했습니다." 또한, "후측 및 중격전단은 저형성, 두꺼워지고 우심실에 부착되었습니다. 우심실의 얇아지고 확장된 위축된 부분, 확대된 우심방, 난소에 대한 특허도 있었습니다."

참고문헌

  1. ^ Boston, Umar S.; Bayle, Ken; Kumar, T. K. Susheel; Knott-Craig, Christopher J. (2020). "107. Neonatal Ebstein's Anomaly". In Raja, Shahzad G. (ed.). Cardiac Surgery: A Complete Guide. Switzerland: Springer. pp. 971–980. ISBN 978-3-030-24176-6.
  2. ^ https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723055080?via%3Dihub
  3. ^ "Facts About Critical Congenital Heart Defects NCBDDD CDC". www.cdc.gov. 2017-06-27. Retrieved 2017-10-12.
  4. ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (2007-01-16). "Ebstein's Anomaly". Circulation. 115 (2): 277–285. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. ISSN 0009-7322. PMID 17228014.
  5. ^ Engle, Mary Allen; Payne, Torrence P. B.; Bruins, Caroline; Taussig, Helen B. (June 1950). "Ebstein's Anomaly of the Tricuspid Valve: Report of Three Cases and Analysis of Clinical Syndrome". Circulation. 1 (6): 1246–1260. doi:10.1161/01.CIR.1.6.1246. ISSN 0009-7322. PMID 15414543. S2CID 13187818.
  6. ^ Mohan, Jagdish C. (2014). A Practical Approach to Clinical Echocardiography. Jaypee Brothers Medical Pub. p. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
  7. ^ "Atrioventricular Block". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 3 July 2021.
  8. ^ Khairy P, Marelli AJ (December 2007). "Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease". Circulation. 116 (23): 2734–46. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID 18056539.
  9. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). "Ebstein's anomaly". Circulation. 115 (2): 277–85. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID 17228014.
  10. ^ Yacobi S, Ornoy A (2008). "Is lithium a real teratogen? What can we conclude from the prospective versus retrospective studies? A review". Isr J Psychiatry Relat Sci. 45 (2): 95–106. PMID 18982835. Archived from the original on September 30, 2020.
  11. ^ Alsaied, Tarek; Christopher, Adam B.; Da Silva, Jose; Gupta, Aditi; Morell, Victor O.; Lanford, Lizabeth; Weinberg, Jacqueline G.; Feingold, Brian; Seery, Thomas; Hoskoppal, Arvind; Goldstein, Bryan H.; Johnson, Jennifer A.; Olivieri, Laura J.; De Fonseca Da Silva, Luciana (23 September 2022). "Multimodality Imaging in Ebstein Anomaly". Pediatric Cardiology. 44 (1): 15–23. doi:10.1007/s00246-022-03011-x. PMID 36151322. S2CID 252496690.
  12. ^ a b Silversides, C. K.; Salehian, O.; Oechslin, E.; Schwerzmann, M.; Vonder Muhll, I.; Khairy, P.; Horlick, E.; Landzberg, M.; Meijboom, F.; Warnes, C.; Therrien, J. (2010). "Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Complex congenital cardiac lesions". The Canadian Journal of Cardiology. 26 (3): e98–117. doi:10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC 2851473. PMID 20352139.
  13. ^ syndy/435 누가 이름 지었습니까?
  14. ^ W. Ebstein. 위베리넨 세르셀텐 폴 폰 부족한 사람들 발불라 트리쿠시달리스, 베딩트 뒤르친 앙게보렌 호흐그라디게 미스빌둥 더셀벤. 아르키프퓌르 해부학, 생리학, 비센샤프트리체 메디신, 라이프치히, 1866, 238-254.
  15. ^ Attenhofer Jost, C. H., Connolly, H. M., Dearani, J. A., Edwards, W. D., & Danielson, G. K. (2007). 엡스타인의 변칙. 순환, 115(2), 277-285. https://doi.org/10.1161/circulationaha.106.619338

외부 링크

위키미디어 커먼즈에는 엡스타인의 변칙과 관련된 미디어가 있습니다.