시투스 역류
Situs inversus| 시투스 역류 | |
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| Situs inversus는 심장과 폐의 위치를 반사시킨다. | |
| 전문 | 의학 유전학 |
| 원인들 | 유전자 |
| 빈도수. | 0.01% |
Situs inversus (Situs transversus 또는 oppositus라고도 함)는 주요 내장 기관이 정상 위치에서 뒤바뀌거나 반사되는 선천적인 질환입니다.내부 장기의 정상적인 배치는 시투스 솔리투스로 알려져 있다.심장 질환이 더 흔하지만, 시투스 역병을 앓고 있는 많은 사람들은 이 질환으로 인한 의학적 증상이나 합병증을 가지고 있지 않으며, 현대의학의 등장이 있기 전까지는 대개 진단되지 않았다.
Situs inversus는 인구의 약 0.01% 또는 10,000명 중 1명에게서 발견된다.가장 일반적인 상황인 토탈리스(situs inversus totalis)에서는 모든 내장의 완전한 전위(오른쪽에서 왼쪽으로 반전)가 수반됩니다.심장은 왼쪽 가슴의 통상적인 위치에 있지 않고 오른쪽에 있는데, 이것은 덱스트로카디아라고 알려져 있습니다.장기간의 관계는 변하지 않기 때문에, 시투스 역병을 앓고 있는 대부분의 사람들은 의학적 증상이나 [1]합병증이 없다.
시투스 역행의 흔치 않은 형태는 심장의 위치가 다른 장기와 함께 대칭되지 않는 고립된 심근이다.고립된 심장은 심장결함의 위험을 수반하기 때문에, 이 질환이 있는 환자들은 그것들을 교정하기 위해 수술이 필요할 수 있다.
시투스 모호한 또는 이형성 같은 드문 경우 시투스를 결정할 수 없습니다.이러한 환자들의 경우, 간은 중간선이고, 비장은 없거나 여러 개일 수 있으며, 장이 잘못 회전할 수 있다.구조가 중복되거나 아예 없는 경우가 많습니다.이것은 [2]토탈리스보다 의학적 문제를 일으킬 가능성이 더 높다.
징후 및 증상
선천성 심장 기형이 없는 경우, 시투스 역행 환자는 항상적으로 정상이며, 그들의 질병과 관련된 합병증 없이 표준적인 건강한 삶을 살 수 있다.선천성 심장 질환의 발병률은 5~10%이며, 가장 일반적으로 대혈관 전이가 있다.선천성 심장병의 발병률은 좌심증과 [citation needed]반대로 95%이다.
좌골반전증을 가진 많은 사람들은 갈비뼈 골절이나 맹장염과 같은 관련이 없는 질환에 대해 의사의 치료를 받을 때까지 그들의 특이한 해부학적 구조를 알지 못한다.이 상태는 또한 특정 약물의 투여나 바륨 식사나 [3]관장 등의 검사 중에 발견될 수 있다.많은 징후와 증상들이 비정형적인 쪽에 있을 것이기 때문에 장기들이 뒤바뀌는 것은 약간의 혼란을 초래할 수 있다.예를 들어 좌뇌반전증이 있는 사람이 맹장염에 걸리면 충수가 [note 1]있기 때문에 왼쪽 아랫배 통증이 있는 의사에게 알립니다.따라서, 의학적 문제가 발생했을 때, 개인이 역효과를 가지고 있다는 지식은 진단을 빠르게 할 수 있다.이 희귀한 증상을 가진 사람들은 의사가 심장 소리와 다른 징후를 찾는 방법을 바꿀 수 있도록 검사 전에 의사에게 알려야 한다.의료용 식별 태그를 착용하는 것은 [citation needed]그 사람이 의사소통을 할 수 없는 경우에 의료 서비스 제공자에게 알리는 데 도움이 될 수 있습니다.
Situs inversus는 또한 장기 기증자가 정상인 Situs solitus에서 나올 가능성이 높기 때문에 장기 이식 수술을 복잡하게 만든다.심장과 간이 키랄이기 때문에 거울 모양의 공동에 기관을 넣는 기하학적 문제가 발생합니다.예를 들어, 심장 이식을 필요로 하는 좌골반전증이 있는 사람은 기증자의 심장에 모든 훌륭한 혈관을 다시 연결해야 합니다.그러나 시투스 인버스 환자의 혈관의 방향은 반대로 되어 혈관이 올바르게 결합하기 위한 단계가 필요합니다.
원인
Situs inversus는 일반적으로 상염색체 열성 유전 질환이지만, X-연결이 되거나 동일한 "거울상"[4] 쌍둥이에게서 발견될 수 있다.
시투스 역병을 앓고 있는 사람의 약 25%는 일차성 섬모성 운동장애(PCD)로 알려진 기저 질환을 가지고 있다. PCD는 초기 배아 발달 중에 발생하는 섬모의 기능 장애이다.정상적으로 기능하는 섬모는 초기 발달 중에 내부 장기의 위치를 결정하며, 따라서 PCD를 가진 배아는 시투스 역발병에 걸릴 확률이 50%입니다.만약 그렇다면, 그들은 시투스 역류, 만성 축농증, 기관지 확장증이라는 3중창이 특징인 카르테게너 증후군이라고 한다.섬모는 또한 폐에서 점액을 제거하는 역할을 하며, 기능 장애는 폐 감염에 대한 감수성을 증가시킨다.카르타게너 증후군은 [citation needed]또한 적절한 정자 편모 기능을 위해 기능성 섬모가 필요하기 때문에 남성 불임과 함께 나타날 수 있다.
해부학에 미치는 영향
이 상태는 흉곽과 복부 내의 모든 주요 구조에 영향을 미칩니다.일반적으로 장기는 시상면을 통해 간단히 전위됩니다.심장은 흉부 오른쪽에, 위와 비장은 복부 오른쪽에, 간과 담낭은 왼쪽에 있습니다.심장의 정상적인 우심방은 왼쪽, 좌심방은 오른쪽입니다.폐의 구조가 반대로 되어 왼쪽 폐에는 3개의 엽이 있는 반면 오른쪽 폐에는 2개의 엽이 있습니다.장과 다른 내부 구조도 정상과 반대로 되어 있고, 혈관, 신경, 림프관도 전위되어 있습니다.
만약 심장이 흉곽의 오른쪽으로 바뀌면, 그것은 "덱스트로카디아가 있는 시투스 인버스" 또는 "시투스 인버스 토탈리스"로 알려져 있습니다.심장이 흉곽의 정상적인 왼쪽에 남아 있는 경우(일반 인구의 200만 명 중 1명)는 "심장반전증" 또는 "심장반전증"으로 알려져 있습니다.
시신경 디스크의 좌반전은 단혼합증후군과 유사한 쌍안경 및 입체감 저하와 관련이 있는 일방적 또는 쌍방향으로 발생할 수 있다.망막 혈관이 시각 디스크의 [5]뒤틀림(틸트)과 함께 비정상적인 방향(시간적 측면이 아닌 비강에서)으로 나타나는 것이 특징이다.
Situs inversus는 손에 쥐는 비율에 큰 영향을 주지 않는 것으로 보인다.2004년 원발성 섬모성 운동장애를 가진 사람의 좌뇌 반전증(situs inversus)을 문서화한 연구에 따르면 좌뇌 반전증 환자의 우뇌 비율은 좌뇌성 [6]운동장애 환자의 비율과 크게 다르지 않았다.
진단.
시투스 역진단은 X선, 초음파, CT 스캔 및 자기공명영상(MRI)[7]과 같은 영상 기술을 사용하여 할 수 있습니다.
시투스 역행의 잠재적 치료에는 환자의 내장에 대한 완전하고 매우 침습적인 외과적 재배치가 수반될 것이다.시투스 역행은 다른 증상을 거의 일으키지 않기 때문에 이러한 시술은 불필요하다.의료든 외과든, 좌반전 환자에게는 어떠한 치료도 처방되지 않으며, 대신 의료 전문가들은 [citation needed]환자의 독특한 해부학적 구조를 인식하여 환자가 가질 수 있는 다른 증상들을 치료합니다.
역학
Situs inversus는 [8]매우 드물고, 인구의 0.01%에 영향을 미친다.이는 [8]인구 10,000명 중 1명에 해당한다.
역사
덱스트로카디아는 레오나르도 [citation needed]다빈치에 의해 보여지고 그려졌으며, 1643년 마르코 아우렐리오 세베리노에 의해 인식되었다.Situs inversus는 1세기 이상 후에 Matthew Bailie에 [2]의해 처음 묘사되었다.
어원학
situs inversus라는 용어는 라틴어 situs inversus viscerum의 짧은 형태로, "내장의 반전된 위치"를 의미합니다.
주목할 만한 경우
그 반대의 경우에 대해 문서화된 사례를 가진 주목할 만한 개인은 다음과 같다.
- 엔리케 이글레시아스, 스페인의 가수, 작곡가, 배우, 음반 제작자.[9]
- 캐나다계 미국인 여배우이자 작가이자 코미디언인 캐서린 오하라.[10]
- NBA의 미국 농구 선수 랜디 포이.그는 뚜렷한 합병증을 앓지 않았고, 그의 모든 장기가 [11]거꾸로 되어 있기 때문에 프로 선수로서의 경력에 영향을 주지 않을 것으로 예상된다.
- 총살형에 처해진 태국 죄수 징게우 로숭네른.그녀의 상태는 왼쪽 가슴에 총을 맞고 살아남은 후에 발견되었다.영안실에서 일어난 후 그녀는 다시 [12]끌려가 처형되었다.
- 캘리포니아 [13]칼스배드에 있는 애쉬탕가 요가 센터의 팀 밀러 소장.
- 오리건주 몰랄라 출신의 로즈 마리 벤틀리 씨. 희귀 변종 시투스 인버서스에 걸려 99년까지 아무런 합병증 없이 살았다.그녀는 오리건 보건과학대학에 시신을 기증했는데, 해부학 수업 중에 학생들이 그녀의 심장의 혈관이 비정상적으로 배열된 것을 알게 되면서 그녀의 상태가 발견되었고,[14][15] 시신에 대한 더 많은 조사를 하게 되었다.
「 」를 참조해 주세요.
메모들
레퍼런스
- ^ "Definition of Situs inversus totalis". MedicineNet.
- ^ a b "Situs Inversus Imaging: Overview, Radiography, Computed Tomography". EMedicine. 26 April 2016.
- ^ 바륨 관장, eMedicine 투여 후 발견된 대장의 Situs inversus
- ^ Gedda L, Sciacca A, Brenci G, et al. (1984). "Situs viscerum specularis in monozygotic twins". Acta Genet Med Gemellol (Roma). 33 (1): 81–5. doi:10.1017/S0001566000007546. PMID 6540028.
- ^ 미히르 코타리와 데바프리야 N 채터지.Indian J Optimmol은 "단일혼합증후군과 유사한 쌍안경 및 입체감 저하와 관련된 시신경 디스크의 일방적 시투스 반전"이라고 말했다.2010년 5월~6월; 58(3): 241~242.doi:10.4103/0301-4738.62654 PMC 2886260
- ^ I. C. McManus; N. Martin; G. F. Stubbings; E. M. K. Chung; H. M. Mitchison (22 December 2004). "Handedness and situs inversus in primary ciliary dyskinesia". Proceedings of the Royal Society B: Biological Sciences. Royal Society. 271 (1557): 2579–2582. doi:10.1098/rspb.2004.2881. PMC 1691902. PMID 15615683.
- ^ 풀처, 앤 S, 터너, 메리 앤성인의 시투스 이상 복부 증상RadioGraphics, 2002. 22(6). 페이지 1440.http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.226025016
- ^ a b "Situs Inversus: Definition and Patient Education". Healthline. April 1, 2014.
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- ^ Commanducci, Massimo (October 15, 2009). "Catherine O'Hara: particulars". The Globe and Mail. Retrieved February 7, 2021.
- ^ "Rookie T-Wolf's Organs Reversed". Archived from the original on January 7, 2009. Retrieved February 7, 2021.
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- ^ "Tuesday September 16th—Encinitas-"God's Hospital"". Tuesdays with Timji.
- ^ Foden-Vencil, Kristian (April 8, 2019). "Mollala Woman Lived 99 years with organs inversed". OPB. Retrieved February 7, 2021.
- ^ Sandee LaMotte (8 April 2019). "She lived for 99 years with organs in all the wrong places and never knew it". CNN.
추가 정보
- McManus, Chris (2002). Right Hand, Left Hand. Harvard University Press. ISBN 0-674-00953-3. 이 책은 2003년 아벤티스의 수상작이며 이 의학적 상태를[vague] 발견한 이면에 대한 역사를 기술하고 있다.
- Yokoyama T, Copeland NG, Jenkins NA, Montgomery CA, Elder FF, Overbeek PA (1993). "Reversal of left-right asymmetry: a situs inversus mutation". Science. 260 (5108): 679–682. Bibcode:1993Sci...260..679Y. doi:10.1126/science.8480178. PMID 8480178.
- Lowe LA, Supp DM, Sampath K, et al. (1996). "Conserved left-right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus". Nature. 381 (6578): 158–161. Bibcode:1996Natur.381..158L. doi:10.1038/381158a0. PMID 8610013. S2CID 4316534.
- Levin M (1997). "Left-right asymmetry in vertebrate embryogenesis". BioEssays. 19 (4): 287–296. doi:10.1002/bies.950190406. PMID 9136626. S2CID 8035548.
- Levin M, Pagan S, Roberts DJ, Cooke J, Kuehn MR, Tabin CJ (1997). "Left/right patterning signals and the independent regulation of different aspects of situs in the chick embryo". Dev. Biol. 189 (1): 57–67. doi:10.1006/dbio.1997.8662. PMID 9281337.
- Logan M, Pagán-Westphal SM, Smith DM, Paganessi L, Tabin CJ (1998). "The transcription factor Pitx2 mediates situs-specific morphogenesis in response to left-right asymmetric signals". Cell. 94 (3): 307–317. doi:10.1016/S0092-8674(00)81474-9. PMID 9708733. S2CID 14375165.
- Stern CD, Wolpert L (2002). "Left-right asymmetry: all hands to the pump". Curr. Biol. 12 (23): R802–803. doi:10.1016/S0960-9822(02)01312-X. PMID 12477404.
