폴리 스플레니아

Polysplenia
폴리 스플레니아
기타 이름초드레이병
전문의학유전학

다발성 비장은 하나의 완전한 크기의 정상적인 비장이 아니라 여러 개의 작은 부속품 스플렌에 의해 발현되는 선천성 질환이다.[1]폴리스플레니아는 혼자 발생하기도 하지만 다른 발달 이상을 동반하는 경우가 많다.다발성 경화증 관련 질환으로는 장내 기형이나 담도 경화증 같은 위장 이상과 덱스트로카드증 같은 심장 이상 등이 있다.

관련 조건

배아 초기 해부학적 비대칭 발달의 일탈과 관련된 선천성 관련 이상이 빈번하게 발생한다.함께 고려된 이러한 상태를 "폴리플레니아 증후군"[2]이라고 부른다.

관련 질환으로는 이질성 증후군, 장내 기형, 시투스 인버서스, 담도 흉곽 및 [3]몇 가지 심장 기형이 있다.[4]관련 심장 질환에는 덱스트로카드증, 심방 시투스 모호성, 심실 반전, 좌측 후방 대동맥과의 VA 일치성이 포함된다.

비록 존재하지만, 여러 개의 작은 스플렌은 종종 효과적이지 않다; 이것은 기능적 아스플레니아라고 불린다.

참조

  1. ^ 도랜드 의학 사전의 "폴리스플레니아"
  2. ^ 도랜드 의학 사전의 "폴리스플레니아 증후군"
  3. ^ Goldman, Lee (2011). Goldman's Cecil Medicine (24th ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders. p. 1013. ISBN 978-1437727883.
  4. ^ 골드만 2011, 페이지 408

외부 링크


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