과립성 유방염

과립성 유방염
전문	산부인과

과립성 유방염은 특발성 과립성 과립성 유방염(과립성 뇌막염이라고도^[1] 한다)과 결핵 및 기타 감염, 사코이드증, 다낭염과 과립성 질환과 같은 매우 다양한 다른 질환의 희귀한 2차 합병증으로 발생하는 과립성 유방염으로 나눌 수 있다.특별한 형태의 과립성 유방염은 당뇨병의 합병증으로 발생한다.실리콘 주입(실리콘 유도 과립성 염증)이나 다른 이물질 반응에 의한 경우도 있다.^[2][3]

특발성 과립성 유방염(IGM)은 위에서 언급한 것과 같은 다른 귀책사유가 없는 과립성 유방염으로 정의된다.평균 2년, 임신 후 6년까지 거의 독점적으로 발생하며, 보통 나이 범위는 17~42세까지이다.약물 유발 고프로락틴혈증과 관련된 사례도 보고됐다.^[4][5]예외적으로 임신 중이나 남성에게서 진단을 받은 경우는 드물다.^[6][7]

이러한 조건들 중 어떤 것이든 유방염으로 주된 증상은 매우 드물며 많은 경우 다른 유방이나 전신 질환에 의해 기인할 수 있다.과립성 유방염은 암과 쉽게 혼동되지만 완전히 양성(비암)이다.특발성 과립성 유방염과 기타 유방의 과립성 병변에는 치료법이 근본적으로 다르므로 정확한 진단이 매우 중요하다.

증상

환자들은 대부분 전신 질환의 흔적도 없이 한쪽 가슴에 딱딱한 덩어리가 있는 상태로 나타난다.다른 가능한 증상으로는 유두 수축, 통증, 과부하 피부의 염증, 유두 방전, 누루, 확대된 림프절 등이 있는데 드물게 peau d'orange와 같은 변화가 있다.사례의 상당 부분이 쌍방향임에도 불구하고 프레젠테이션은 대부분 일방적이다. 또한 많은 경우 횡방향 또는 쌍방향 반복이 문서화되었다.발열, 다관절염, 홍반 노도숨과 함께 발생하는 몇 가지 사례가 기록되었다.^{[citation needed]}

진단

특발성 과립성 유방염의 특징은 다핵화된 거대 세포와 대소문자를 형성하는 상피성 조직세포가 전두엽 주위에 있다.종종 경미한 관염과 경미한 염증이 있다.병변은 유방암과 구별하기 매우 어려운 경우도 있으며 감염(투과성, 매독, 코리네박테리아 감염, 균류 감염), 자가면역질환(사코이드증, 다낭염 과립증), 이물반응, 암의 과립반응 등 다른 원인도 배제해야 한다.^[4][8]

그 상태는 매우 드물게 진단된다.이 진단은 배제에 대한 장기간의 차등 진단이기 때문에 발생에 대한 불확실성이 상당히 크다.개발도상국에서 IGM으로 진단된 일부 사례에 대해 다른 설명이 있을 수 있다는 의심을 받아왔다.한편 IGM은 보통 합병증과 2차 유방치유센터 소개 후에만 진단되기 때문에 경증환자가 자연발생적으로 또는 증상치료 후에 해결되어 IGM으로 진단되지 않는다.완전히 건강한 인구에서도 완전히 병원균이 없는 유방은 극히 드물기 때문에 병원균을 인과관계나 단순한 우연의 발견으로 간주해야 하는 시기도 불확실하다.^{[citation needed]}

특발성 과립성 유방염의 원인

원인은 밝혀지지 않았다.그 역사학은 자가면역 반응을 암시한다.쌍방 사례의 비교적 높은 비율뿐만 아니라 재발률이 높은 것은 시스템적 성향에 대한 시사성이 매우 높다.현재 대부분의 증거는 국소 외상이나 자극과 같은 추가적인 유발요인과 함께 프로락틴 수치 상승 또는 명백한 고프로락틴혈증의 중요한 역할을 지적하고 있다.알파 1-안티트립신 결핍은 한 경우에 기록되었고, 다른 경우에는 인터페론-알파 치료법이 기록되었다.IgG4 관련 질병에서도 유사한 과립성 유방염 사례가 보고되었지만 IGM과의 정확한 관계는 아직 해명되어야 한다.경구 피임약 사용과 같은 IGM의 다른 기여 요인을 조사하였다.항정신병 약물 등 프로락틴 상승제 사용 후 많은 사례가 보고됐다.^{[4][5][9][10][11]}

프로락틴 수치가 높아지면 유방엽의 분비 활성도가 높아지고, 관상피의 촘촘한 접합이 유지되며, 탈수 후 유선의 비자발성을 방지하고 면역체계를 자극하는 것으로 알려져 생리학적 및 병리학적 과립성 병변과 비사례적 병변 모두에 기여한다.그라눌로마스^[4]PRL은 또한 유방 내에서 국소적으로 분비되며 염증 반응 동안 림프구에 의한 국소 분비가 강화될 수 있다.^[12]분비물 활동으로 인한 과대산 지방과 단백질이 풍부한 내강액(불포화우유)에 대한 자가면역 반응은 IGM의 유발 요인 중 하나로 추정된다.^[4][13]다른 여러 호르몬들은 유방에서의 PRL 신호 전달에 기여할 수 있으며, 예를 들어 말초 인슐린 저항성에 의해 야기되는 높은 수준의 인슐린은 시너지 작용을 함으로써 PRL과 성장 호르몬의 갈락토닉 및 항갑상선 효과를 향상시킬 것이다.인터넷 거버넌스 포럼-1

미생물학

과립성 유방염에 코리네박테리움의 존재는 1996년에 처음 보고되었다.^[14]그 이후로 여러 차례의 보고가 과립성 유방염에 이 속종의 존재를 확인시켜 주었다.^[15][16][17]가장 일반적으로 고립된 종은 코리네박테리움 크로펜스테디이다.이 종의 고립을 위한 선택적 매개체가 설명되었다.^[18]1998년에 인간의 가래로부터 처음 격리된 이 유기체는 성장을 위해 지질을 필요로 하는데, 이것은 이 조건과의 연관성을 설명하는 데 도움이 될 수 있다.

치료

치료 프로토콜이 잘 확립되어 있지 않다.일부 소식통들은 환자의 약 절반이 2-24개월 관리 후 완전히 회복될 것이라고 보고한다.^[19]

한 복습에서는 재발률이 높아 장기간 추적 관찰이 나타났다고 언급하면서 완전 절제 또는 코르티코스테로이드 치료를 권고했다.^[20]스테로이드제를 사용한 치료는 보통 약 6개월이 필요하다.일부 소식통은 스테로이드제로 매우 성공했다고 보고하지만,^[21] 대부분은 스테로이드만으로 치료한 후 재발할 위험이 상당히 높다고 보고한다.스테로이드제는 프로락틴 수치의 상승을 유발하고 당뇨병과 다른 내분비교증의 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있으며, 이는 결국 IGM의 위험을 증가시킨다.외과적 치료의 경우 5-50%의 재발률이 보고되었다.^[4]

독일에서는 글루코코르티코이드와 브로모크립틴이나 카베르골린과 같은 프로락틴을 낮추는 약물을 혼합한 치료법이 잘 쓰였다.^[22]프로락틴 저하 약물도 재발 위험을 줄이는 것으로 보고됐다.^[23]약물유발성 고프로락틴혈증(항정신병 약물 등)의 경우 프로락틴보충제 투여를 시도할 수 있다.^[4]

메토트렉세이트 단독으로 또는 스테로이드와 결합하여 좋은 성과를 거두고 있다.그것의 주요 작용 메커니즘은 면역억제 활동이며, 부작용 프로파일은 IGM 치료에 더 유리하다.^[24]

콜치약, 아자티오프린, NSAID도 사용되었다.^[25][26]

참조

외부 링크