성상세포종

Astrocytoma
성상세포종
Astrocytoma.jpg
2개의 PET 이미지(위쪽은 정상적인 뇌, 아래쪽은 성상세포종)가 있습니다.
전문신경학, 신경외과

성상세포종은 뇌종양의 일종이다.그것들은 성세포라고 불리는 대뇌의 별 모양의 뇌세포인 특정한 종류의 글리아 세포에서 유래한다.이런 종류의 종양은 보통 뇌와 척수 밖으로 전이되지 않으며 보통 다른 장기에도 영향을 미치지 않는다.성상세포종은 가장 흔한 교종이며 뇌의 대부분 부분과 때때로 [1]척수에서 발생할 수 있다.

성상세포종 내에서는 문헌에서 다음과 같은 두 가지 광범위한 분류가 인정된다.

  • 진단 이미지에서 종종 명확하게 윤곽이 드러나는 좁은 침투 영역(대부분 비침습성 종양, 예를 들어 필모세포성 성상세포종, 종속성 거대세포성 성상세포종, 다형성 황체세포종)
  • 중앙 신경계의 어느 위치에서나 발생할 수 있는 능력을 포함하지만 대뇌 반구를 선호하는 다양한 특징을 공유하는 확산성 침투 영역(예: 고등급 성상세포종, 비탄성 성상세포종, 교아세포종)으로, 이들은 보통 성인에게 발생하며, 보다 진행성 G로 진행되는 본질적인 경향을 가진다.레이드[2]

사람들은 어떤 나이에도 성상세포종이 생길 수 있다.낮은 등급의 유형은 어린이와 청소년에게 더 많이 나타나는 반면, 높은 등급의 유형은 어른들에게 더 많이 나타난다.뇌기저에 있는 성상세포종은 젊은 사람들에게 더 흔하고 신경상피종양의 [3]약 75%를 차지한다.

병태생리학

성상세포종은 뇌 실질의 압축, 침입 및 파괴, 동맥 및 정맥 저산소증, 영양소의 경쟁, 대사 최종 산물의 방출(유리기, 변경된 전해질, 신경 전달 물질), 그리고 정상적인 실질 조직을 교란시키는 세포 매개체의 방출과 모집에 의한 국소적 영향을 일으킨다.기능.[2]이차 임상적 후유증은 직접적인 질량 효과, 혈액량 증가 또는 뇌척수액량 [2]증가로 인한 두개내 압력 상승에 의해 발생할 수 있다.

분자 변화

환자의 생존과 치료에 대한 반응과 관련이 있는 DNA 복사 번호 변경(CNA)의 게놈 전체 패턴이 밝혀졌다.이 패턴은 저급 성상세포종 환자와 교아세포종 환자 사이에서 CNA 유전자형이 약 1년 생존 [4][5]표현형과 상관관계가 있는 아형을 식별한다.

진단.

이러한 종양의 범위(크기, 위치, 일관성)를 특성화하려면 X선 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI) 스캔이 필요합니다.CT는 보통 제3뇌실과 측뇌실의 왜곡과 전뇌동맥 및 중뇌동맥의 변위를 보여줍니다.채점 [citation needed]진단을 위해서는 조직학적 분석이 필요하다.

진단 1단계에서 의사는 증상의 이력을 받아 시력검사, 균형검사, 협조검사, 정신상태 검사 등 기본적인 신경학적 검사를 실시합니다.그러면 의사는 환자의 뇌 CT 스캔과 MRI를 필요로 할 것이다.CT 스캔을 하는 동안, 환자의 뇌의 X-레이는 여러 가지 다른 방향에서 찍힌다.그리고 이것들은 컴퓨터에 의해 결합되어 뇌의 단면 이미지를 생성한다.MRI 촬영에서는 뇌가 자기장의 변화를 받는 동안 환자는 터널 같은 기구에서 긴장을 푼다.자기장에 반응하는 뇌의 물 분자의 거동에 근거해 이미지가 생성된다.조영제를 제공하고 종양을 식별하기 쉽게 하기 위해 이러한 스캔 전에 정맥에 [citation needed]특수 염료를 주입할 수 있습니다.

종양이 발견되면 신경외과 의사가 생검을 해야 한다.이것은 단지 소량의 종양 조직을 제거하는 것을 포함하고, 그것은 검사와 평가를 위해 신경병리학자에게 보내진다.종양을 외과적으로 제거하기 전에 생검을 수행하거나 수술 중에 샘플을 채취할 수 있습니다.종양 샘플의 등급 분류는 의사가 성상세포종의 심각도를 결정하고 최선의 치료 방법을 결정하는 데 도움이 되는 분류 방법입니다.신경병리학자는 비정상적인 세포, 새로운 혈관의 성장, 그리고 유사분열 [citation needed]수치라고 불리는 세포 분열의 징후를 찾아 종양의 등급을 매긴다.

  • Low grade astrocytoma of the midbrain (lamina tecti), sagittal T1-weighted magnetic resonance imaging after contrast medium administration: The tumor is marked with an arrow. The CSF spaces in front of the tumor are expanded due to compression-induced hydrocephalus internus.

    조영제 투여 후 중뇌의 저급 성상세포종(라미나 텍티), 시상 T1 가중 자기 공명 영상:종양이 화살표로 표시되어 있다.종양 앞의 CSF 공간은 압박에 의한 수두증 내장으로 인해 확장된다.

  • A pathological specimen of a gemistocytic astrocytoma

    유세포성 성상세포종의 병리학적 표본

  • MRI scans of an astrocytoma patient, showing tumor progression over the course of seven years

    성상세포종 환자의 MRI 스캔으로 7년 동안 종양이 진행되었음을 알 수 있습니다.

채점

중추신경계의 종양 분류에 사용되는 수많은 등급 체계 중, 세계보건기구(WHO) 등급 체계는 일반적으로 성세포종에 사용된다.1993년 진단에 관한 혼란을 없애기 위해 설립된 WHO 시스템은 1에서 4까지의 등급을 할당하는 성상세포종에 대한 4단계 조직학적 등급 지침을 확립했다. 1은 1등급이 가장 공격적이지 않고 4등급이 가장 [citation needed]공격적이다.

WHO 등급 체계는 비정형, 유사분열, 내피 증식 및 괴사 등 특정 특징의 외관을 기반으로 합니다.이러한 특징들은 침윤과 성장률 측면에서 종양의 악성 가능성을 반영한다.다양한 유형의 성상세포종은 다음과 같은 WHO 등급이 부여됩니다.

WHO 등급 성상세포종 묘사
I 천천히 성장하는 성상세포종으로 구성되며 양성이고 장기 생존과 관련이 있습니다.정위 수술에 의한 완전한 외과적 제거가 가능한 매우 느리게 성장하는 종양을 가진 사람들은 완전한 [6]완화를 경험할 수 있다.의사가 종양 전체를 제거할 수 없는 경우에도 비활성 상태를 유지하거나 방사선으로 성공적으로 치료될 수 있습니다.
II 상대적으로 성장이 느린 성상세포종으로 구성되며, 보통 양성세포종으로 간주되며, 때로는 더 악성 또는 더 높은 등급의 종양으로 진화하기도 합니다.그들은 종종 발작을 보이는 젊은 사람들에게서 유행한다.중앙 생존율은 종양의 세포 유형에 따라 다릅니다.2급 성상세포종은 침습성 신경교종으로 정의되는데, 이는 종양세포가 주변의 정상 뇌로 침투하여 외과적 치료를 더 어렵게 만드는 것을 의미한다.올리고덴드로글리오종[7](기원세포를 공유할 수 있음)을 가진 사람들은 혼합올리고아스트로세포종을 가진 사람들보다 더 나은 예후를 가지고 있으며, 그들은 (순수한) 낮은 등급의 성상세포종을 가진 환자들보다 더 나은 예후를 가지고 있다.생존에 영향을 미치는 다른 요인으로는 나이(젊을수록 좋다)와 수행 상태(일상적인 업무를 수행할 수 있는 능력)가 있다.이러한 종양의 침윤성 때문에, 재발은 비교적 흔하다.수술 후 방사선 요법이나 화학 요법을 선택할 수 있습니다.2급 성상세포종 환자는 치료 없이 약 34%, 방사선 [6]치료로 약 70%의 5년 생존율을 보인다.중간 생존 기간은 4년입니다.[6]
III 무지아세포종 부형성 성상세포종으로 구성되어 있다.그것은 종종 발작, 신경학적 결함, 두통 또는 정신상태의 변화와 관련이 있다.일반적인 초기 치료는 신경학적 결함을 악화시키지 않고 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것이다.방사선 치료는 생존을 연장하는 것으로 나타났고 치료의 표준 구성요소이다.3급 성상세포종을 가진 개인은 치료(방사선과 화학요법)[6] 없이 18개월의 중간 생존 시간을 갖는다.보조 화학요법이나 이런 종류의 종양을 위한 다른 치료법을 보충하는 것에는 입증된 이점이 없다.테모졸로마이드는 재발성 성상세포종 치료에 효과적이지만 방사선 치료의 보조제로서의 역할은 아직 충분히 시험되지 않았다.
IV 교아종 멀티폼(GBM) 가장 흔하고 가장 악성인 원발성 뇌종양인 GBM(Glioblastoma Multiforme)으로 구성됩니다.1차 GBM은 빠르게 성장하고 뇌의 다른 부분으로 퍼집니다; 그것들은 종종 [8][full citation needed]발작과 함께 갑자기 시작되는 증상을 일으키기 전에 매우 커질 수 있습니다.낮은 등급의 성상세포종 또는 무아세포종의 변성 후 10% 미만이 더 느리게 형성된다.이것은 2차 GBM이라고 불리며 젊은 환자(평균 45세 대 62세)[7]에게 더 흔하다.받아들일 수 없는 신경학적 손상을 피할 수 있다면 외과적 제거는 여전히 치료의 주축입니다.이 종양의 극히 침윤성 때문에 완전한 외과적 제거는 불가능하다.방사선 치료를 통해 교모세포종이 거의 낫지 않지만, 연구 결과에 따르면 환자의 중앙 생존율이 보조 치료만 [8]받는 것에 비해 두 배나 높아진다고 합니다."이 4급 신경교종들의 예후는 최악이다.3년 이상 생존하는 환자는 거의 없다.4급 성상세포종을 가진 사람들은 치료 없이 17주, 방사선으로[6] 30주, 그리고 대부분의[6] 종양을 외과적으로 제거한 후 방사선 치료를 받는 37주의 중간[6] 생존 시간을 가진다.장기 생존율(최소 5년)은 3% [9][10]미만으로 떨어집니다.

WHO 데이터에 따르면 가장 낮은 등급의 성상세포종(Grade I)은 기록된 성상세포종(Grade II)의 2%에 불과하며, 높은 등급의 성상세포종(Grade III)은 20%를 차지한다.가장 높은 등급의 성상세포종(IV GBM)은 가장 흔한 1차 신경계 암이며 뇌 전이 다음으로 자주 발생하는 뇌종양이다.다른 인간 암에 비해 성상세포종의 발생률이 낮지만, 높은 등급(III & IV)은 높은 사망률을 나타내기 때문에(주로 [citation needed]신생물 발견이 늦었기 때문에) 사망률은 유의하다.

예방

성세포종의 정확한 원인이 밝혀지지 [citation needed]않았기 때문에 정확한 지침은 없다.

치료

저급성 성상세포종의 경우 종양의 제거는 일반적으로 수년 간 기능적 생존을 가능하게 한다.일부 보고서에 따르면 잘 절제된 종양으로 5년 생존율이 90%를 넘었습니다.사실, 저급 조건의 광범위한 개입은 논쟁의 대상이다.특히, 필모세포성 성상세포종은 정상적인 신경학적 기능을 가능하게 할 수 있는 일반적으로 게으른 신체이다.그러나 방치하면 종양이 종양을 변형시킬 수 있다.지금까지 정상 실질 조직으로의 종양 세포의 확산 침윤으로 인해 높은 등급의 성상세포종의 완전한 절제술은 불가능하다.따라서 고수준 성상세포종은 초기 수술이나 치료 후에 불가피하게 재발하며 보통 초기 종양과 유사하게 치료된다.수십 년에 걸친 치료 연구에도 불구하고, 고수준 성상세포종에 대한 치료적 개입은 여전히 존재하지 않는다. 환자의 치료는 궁극적으로 완화 [3]관리에 초점을 맞추고 있다.

사회와 문화

주목할 만한 경우

1990년 3월 미국 공화당의 우익 전략가 리 애트워터는 오른쪽 두정엽에 종양이 발견돼 성세포종 진단을 받았다.앳워터는 방사선 치료(당시 새로운 임플란트 방사선 치료 포함)를 받은 후 이듬해 [11]40세의 나이로 사망했다.

미국의 오랜 상원의원 테드 케네디(DMA)가 악성 [12]신경교종으로 사망했다.

1966년 대량살해 사건에서 여러 명을 살해한 텍사스대 저격수 찰스 휘트먼이 사후에 성세포종 진단을 받았다.총격을 조사 중인 코널리 위원회는 종양이 "그의 감정과 행동을 통제하지 못하는 데 분명히 기여했을 수 있다"[13]고 결론지었다.

댄 퀴젠베리(메이저리그 투수)는 1998년 1월 4급 성상세포종 진단을 받았다.그는 1998년 [14]캔자스 주 리우드에서 사망했다.

2001년 세계랠리선수권대회 우승자인 리처드 번스는 2003년 성상세포종 진단을 받았다.2005년 11월 25일 런던 [15]웨스트민스터에서 뇌종양으로 [16]며칠간 혼수상태에 빠진 번즈는 34세의 나이로 세상을 떠났다.

UC 버클리대 졸업생이자 존엄사 옹호자인 브리트니 메이너드는 2014년 11월 19일 자가 분만을 돕고 교아종 [citation needed]진단을 받고 투병 중이던 29세의 나이로 사망했다.

2005년 12월 프로레슬러 맷 카포텔리가 성상세포종 2/3 판정을 받고 WWE의 메인 멤버로 승격시킬 계획이다.리얼리티 프로그램 '터프 이너프' 3시즌을 통해 WWE와 계약을 따낸 카포텔리는 진단 당시 오하이오 밸리 레슬링 헤비급 챔피언이었으며 종양이 암이라는 사실이 확인돼 2006년 2월[17] 타이틀을 포기했다.카포텔리는 성공적인 수술과 [18][19][20]화학치료를 받았지만, 다시 레슬링에 복귀할 수 없었다.그는 2013년에 [21][22]OVW 트레이너로 복귀했다.그는 2018년 [23]6월 29일 사망했다.

존 매케인 상원의원(R-AZ)은 2017년 7월 20일 교모세포종 [24]진단을 받았다고 발표했다.매케인 상원의원은 82세 생일을 나흘 앞둔 2018년 8월 25일 애리조나주 세도나 인근 목장에서 이 병으로 사망했다.

2022년 3월, 캐나다 빅토리아 대학의 경쟁 선수이자 전 대학 축구팀 주장이었던 26세의 맥켄지 리그가 4급 성상세포종으로 [25]사망했다.

레퍼런스

  1. ^ "What Is Astrocytoma?". WebMD. Retrieved 1 July 2021.
  2. ^ a b c eMedicine의 성상세포종
  3. ^ a b "Astrocytoma". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 1 July 2021.
  4. ^ C. H. Lee*; B. O. Alpert*; P. Sankaranarayanan; O. Alter (January 2012). "GSVD Comparison of Patient-Matched Normal and Tumor aCGH Profiles Reveals Global Copy-Number Alterations Predicting Glioblastoma Multiforme Survival". PLOS ONE. 7 (1): e30098. Bibcode:2012PLoSO...730098L. doi:10.1371/journal.pone.0030098. PMC 3264559. PMID 22291905. Highlight.
  5. ^ S. P. Ponnapalli, et int.; O. Alter (May 2020). "Retrospective Clinical Trial Experimentally Validates Glioblastoma Genome-Wide Pattern of DNA Copy-Number Alterations Predictor of Survival". APL Bioengineering. 4 (2): 026106. doi:10.1063/1.5142559. PMC 7229984. PMID 32478280. Press Release.
  6. ^ a b c d e f g mdguidelines.com 화성에서 회수된 성상세포종 2010년 26일
  7. ^ a b Ohgaki, Hiroko; Kleihues, Paul (2009). "Genetic alterations and signaling pathways in the evolution of gliomas". Cancer Science. 100 (12): 2235–41. doi:10.1111/j.1349-7006.2009.01308.x. PMID 19737147. S2CID 16742915.
  8. ^ a b "Glioma - Symptoms and causes". Mayo Clinic.
  9. ^ Buckner, Jan C.; Brown, Paul D.; O'Neill, Brian P.; Meyer, Fredric B.; Wetmore, Cynthia J.; Uhm, Joon H. (2007). "Central Nervous System Tumors". Mayo Clinic Proceedings. 82 (10): 1271–86. doi:10.4065/82.10.1271. PMID 17908533.
  10. ^ "CBTRUS - CBTRUS". CBTRUS.
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  13. ^ 워링, 토마스 R., ed. "배심은 살인에 대해 종양을 비난한다:휘트먼이 영향을 받지 않았다고 말하는 의사" The News and Courier [ Charleston ]1966년 8월 5일 : 9B.인쇄.
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  16. ^ "Former world champion Burns dies". bbc.co.uk. 26 November 2005. Retrieved 25 February 2008.
  17. ^ Brady, Hicks. "2006: The year in wrestling". PWI Presents: 2007 Wrestling Almanac and book of facts. Kappa Publications. p. 17. 2007 Edition.
  18. ^ Dee, Louie (2007-04-06). "Matt Cappotelli to undergo brain surgery". WWE.
  19. ^ "Cappotelli undergoes surgery". World Wrestling Entertainment. 2007-05-01. Retrieved 2015-08-26.
  20. ^ "Cappotelli recovering well". World Wrestling Entertainment. 2007-05-09.
  21. ^ "Helping wrestlers get a grip". The Courier-Journal. Louisville, KY. 2013-11-12. Retrieved 2015-08-26.
  22. ^ "Matt Cappotelli Beginner's Program". Ohio Valley Wrestling. Archived from the original on 2015-08-20. Retrieved 2015-08-26.
  23. ^ Xu, Linda (June 29, 2018). "Matt Cappotelli, Former WWE Wrestler and 'Tough Enough' Winner, Dies at 38". TheWrap. Retrieved June 29, 2018.
  24. ^ "John McCain has brain cancer, his office says". BBC News. July 20, 2017.
  25. ^ Dheensaw, Cleve (March 18, 2022). "Local soccer star, UVic captain dies of brain cancer at age 26". The Daily Courier (Kelowna). Retrieved March 18, 2022.

참고 문헌

외부 링크

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