아나플라스틱 아스트로시토마

Anaplastic astrocytoma
아나플라스틱 아스트로시토마
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아나플라스틱 아스트로시토마에 대한 마이크로그래프야H&E 얼룩.
전문신경종양학, 신경외과

아나플라스틱 아스트로시토마는 희귀한 WHO 3급 아스트로시토마(Astrocytoma)로 뇌의 암의 일종이다.미국의 경우, 과민성 아스트로시토마의 연간 발병률은 인구 10만 명당 0.44명이다.[1]

징후 및 증상

초기 증상을 가장 일반적으로 나타내는 것은 두통, 우울한 정신 상태, 초점 신경학적 결손 및/또는 발작이다.[2]증상과 진단 시작 사이의 증가율과 평균 간격은 약 1.5~2년이지만,[2] 저급 아스트로사이토마스와 교모플라스토마 사이의 중간인 변동성이 매우 크다.[2]발작은 저급 병변에 비해 과민성 아스트로사이토마 환자들 사이에서 덜 흔하다.[2]

원인들

대부분의 높은 등급의 교량은 산발적으로 또는 식별 가능한 원인 없이 발생한다.[3]그러나 악성 아스트로시토마 환자 중 소수(5%)는 유전적 성향이 확실하거나 의심된다.[4]주된 유전적 소인은 주로 신경섬유화증 타입 I, Li-Fraumeni 증후군, 유전성 비폴리포증 대장암, 결핵성 경화증이다.[3]과민성 아스트로사이토마스는 또한 이전에 염화비닐에 노출되었던 것과 뇌에 대한 많은 방사선 치료와 관련이 있다.[3]

병리학

아나플라스틱 아스트로사이토마스는 병리학적으로 구분되지 않은 글리오마로서 임상 예후가 좋지 않은 고등급 글리오마(WHO 3등급)의 범주에 속한다.교모플라스토마(WHO 4급)와 달리 아나플라스틱 아스트로사이토마스는 혈관확산과 병리학적 평가에서 괴사가 발생한다.[5]2급 종양에 비해 과민성 아스트로사이토마스는 세포가 더 많고, 아티피아가 더 많다는 것을 증명하며, 체세포 분비가 관찰된다.[citation needed]

치료

표준 초기 치료법은 신경학적 결손을 악화시키지 않고 종양을 최대한 제거하는 것이다.방사선 치료는 생존을 연장하는 것으로 밝혀졌으며 치료의 표준 성분이다.보조적인 화학요법이나 이런 종류의 종양에 대한 다른 치료법을 보완하는 것으로 입증된 이점은 없다.테모졸로마이드는 재발성 무탄성 아스트로시토마 치료에 효과가 있지만 방사선 치료 보조제로서의 역할은 아직 충분히 테스트되지 않았다.[6]

치료 후의 삶의 질은 종양을 수용한 뇌의 영역에 크게 좌우된다.많은 경우에, 비탄성 아스트로시토마 환자들은 다양한 종류의 마비, 언어 장애, 계획상의 어려움, 왜곡된 감각 인식을 경험할 수 있다.대부분의 마비 및 언어장애는 언어치료, 직업치료, 신체치료, 시력치료로 재활할 수 있다.[citation needed]

예후

연령 기준 5년 상대 생존율은 23.6%.[7]이 종양을 가진 환자들은 일반 인구의 일치된 구성원보다 46배 더 사망할 가능성이 높다.[7]특히 진단 후 처음 3년 동안은 연령대별 예후가 다르다는 점에 유의해야 한다.고령인구를 청년층(15세 이상)과 비교했을 때 초과위험비(연령대별 사망률 차이를 보정하는 위험비율)는 10.15에서 1.85로 낮아져 1~3년 후 첫해 고령인구가 청년층(15세 이상)에 비해 사망할 확률이 훨씬 높다는 의미다.40) 그러나 3년 후에는 이 차이가 현저하게 줄어든다.[7]과민성 아스트로시토마의 평균 생존 기간은 2-3년이다.교모세포종 다형종으로의 2차 진행은 흔하다.방사선, 젊은 나이, 여성 성관계, 2000년 이후의 치료, 그리고 수술은 AA 환자의 생존 향상과 관련이 있었다.[8]

참조

  1. ^ Dropcho EJ (2011). "Malignant astrocytomas - Epidemiology". MedMerits Corporation. Archived from the original on 1 September 2014.
  2. ^ a b c d Kennedy BC, Bruce JN, Shepard RC (8 December 2020). Talavera F, Engelhard HH (eds.). "Astrocytoma". Medscape. WebMD, LLC.
  3. ^ a b c "Anaplastic Astrocytoma". Children's Hospital Boston. Archived from the original on 7 July 2010. Retrieved 1 August 2010.
  4. ^ Dropcho EJ (December 7, 2009) [November 11, 1996]. "Malignant astrocytomas". medlink.com.{{cite web}}: CS1 maint : url-status (링크)
  5. ^ DeWitt J (14 January 2020). Zynger DL (ed.). "Anaplastic astrocytoma". PathologyOutlines.com, Inc.
  6. ^ Strowd RE, Abuali I, Ye X, Lu Y, Grossman SA (March 2016). "The role of temozolomide in the management of patients with newly diagnosed anaplastic astrocytoma: a comparison of survival in the era prior to and following the availability of temozolomide". Journal of Neuro-Oncology. 127 (1): 165–171. doi:10.1007/s11060-015-2028-2. PMC 4787612. PMID 26729269.
  7. ^ a b c Smoll NR, Hamilton B (October 2014). "Incidence and relative survival of anaplastic astrocytomas". Neuro-Oncology. 16 (10): 1400–1407. doi:10.1093/neuonc/nou053. PMC 4165416. PMID 24723565.
  8. ^ Nuño M, Birch K, Mukherjee D, Sarmiento JM, Black KL, Patil CG (September 2013). "Survival and prognostic factors of anaplastic gliomas". Neurosurgery. 73 (3): 458–65, quiz 465. doi:10.1227/01.neu.0000431477.02408.5e. PMID 23719055.